Berillioza (zatrucie berylem): przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

By Krystiana Antonina On Kwiecień 17, 2023

Berylioza to rodzaj pylicy płuc, czyli choroby płuc spowodowanej wdychaniem pyłu np. w miejscu pracy, a właściwie beryloza to typowa zawodowa choroba układu oddechowego

Jest to układowa choroba ziarniniakowa z objawami płucnymi, spowodowana wdychaniem pyłów lub oparów zawierających związki lub produkty berylu.

Nazywa się to również chorobą berylu, zatruciem berylem lub ziarniniakowatością berylu.

Przyczyny choroby berylu

Narażenie na beryl było powszechne w wielu gałęziach przemysłu, w tym w górnictwie berylu, przemyśle elektronicznym, zakładach chemicznych i fabrykach lamp fluorescencyjnych.

Obecnie jego główne zastosowanie znajduje się w przemyśle lotniczym.

Berylioza różni się od większości innych pylic płucnych: wydaje się być chorobą nadwrażliwości i występuje tylko u około 2% narażonych osób.

Objawy mogą wystąpić ostro lub mogą pojawić się dopiero po 10-20 latach od narażenia, co mogło być krótkie.

Anatomia patologiczna i patofizjologia

Ostra beryloza jest chemicznym zapaleniem płuc, ale może również atakować inne narządy (np. skórę i spojówki).

Zmiany anatomiczno-patologiczne w płucach są reprezentowane przez rozlane nacieki zapalne w miąższu i nieswoisty obrzęk śródpęcherzykowy.

Cechą anatomiczno-patologiczną przewlekłej berylozy jest rozlany odczyn ziarniniakowy w płucach i węzłach chłonnych wnęki, histologicznie nie do odróżnienia od sarkoidozy.

Można również zaobserwować wczesne powstawanie ziarniniaka z komórkami jednojądrzastymi i komórkami olbrzymimi.

Objawy, oznaki i diagnoza berylozy

Pacjenci z ostrą beryliozą często zgłaszają duszność, kaszel, utratę masy ciała i bardzo zmienne zdjęcia rentgenowskie, które zwykle wykazują rozlane pogrubienie pęcherzyków płucnych.

Ta choroba jest niezwykle rzadka w Ameryce Północnej.

Pacjenci z postaciami przewlekłymi skarżą się na podstępną i postępującą duszność wysiłkową, kaszel, ból w klatce piersiowej, utratę masy ciała i osłabienie.

Objawy mogą się ujawnić dopiero po 20 latach od ustania narażenia.

Rentgen klatki piersiowej wykazuje cechy rozlanego nacieku, często z adenopatią wnęki, przypominającą obraz sarkoidozy.

Obserwuje się również obrazy dyfuzji milarowej.

Rozpoznanie opiera się na anamnestycznych danych dotyczących narażenia i typowych objawów klinicznych.

Jednakże, o ile nie stosuje się specjalnych technik immunologicznych, często niemożliwe jest odróżnienie berylozy od sarkoidozy.

Rokowanie, profilaktyka i terapia berylozy

Ostra postać może być śmiertelna, ale pacjenci, którzy przeżyją, mają doskonałe rokowania.

Objawy kliniczne u osób, które przeżyły, są zwykle krótkotrwałe i całkowicie odwracalne.

Postać przewlekła często powoduje postępujące ograniczenie wydolności oddechowej.

Może to prowadzić do przeciążenia prawej komory, ze śmiercią z powodu choroby płucnej serca.

Eliminacja pyłów przemysłowych stanowi podstawę profilaktyki narażenia na beryl, ale jego skuteczność nie jest absolutna.

Choroba (zarówno ostra, jak i przewlekła) musi zostać szybko rozpoznana, a dotkniętych nią pracowników należy odsunąć od dalszego narażenia na beryl.

Leczenie ostrej berylozy jest na ogół objawowe.

Płuca często stają się obrzęknięte i krwotoczne, a u ciężko chorych pacjentów konieczna jest wentylacja mechaniczna.

U objawowych pacjentów z zaburzeniami czynności płuc należy podawać prednizon w dawce 60 mg/dobę doustnie lub ekwiwalent EV przez okres 2-3 tygodni, zmniejszając dawkę w kolejnych 3-4 tygodniach do 10-15 mg/dobę .

Chociaż kortykosteroidy były stosowane w przewlekłej beryliozie, odpowiedź jest zwykle niezadowalająca.

Wyraźna, przedłużająca się poprawa prawdopodobnie wskazuje na raczej sarkoidozę niż beryliozę.