Pseudo-obstrução intestinal crônica (CIPO) ou obstrução intestinal pediátrica (PIPO)

A Obstrução Pseudo-Intestinal Crônica (POIC) é uma doença rara. Envolve atividade motora intestinal e é caracterizada por trânsito intestinal lento e capacidade reduzida de passar o alimento pelo intestino

A Obstrução Pseudo-Intestinal Crônica (POIC) é uma doença rara

Pode acometer adultos e crianças, caracterizando-se por um grave distúrbio da motilidade intestinal com alteração da capacidade propulsiva do intestino, ou seja, dos movimentos dos músculos intestinais que impulsionam o conteúdo intestinal e o gás (peristalse).

De acordo com as mais recentes diretrizes internacionais, compiladas em 2018 pela European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), convém distinguir as formas que se iniciam em idade pediátrica como Pseudo-Obstrução Intestinal Pediátrica (PIPO).

Incluído na definição de Pseudo-Obstrução Intestinal Crônica (POIC) ou Obstrução Intestinal Pediátrica (PIPO) está um grupo de condições com manifestação variável, em que o sistema digestivo é incapaz de avançar seu conteúdo, resultando em sintomas de obstrução intestinal, mesmo em a ausência de verdadeira obstrução mecânica.

O resultado é uma incapacidade parcial ou total de se alimentar pela boca.

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A causa da Obstrução Pseudo-Intestinal Pediátrica não é conhecida

Existem formas devidas a doenças dos músculos ou nervos intestinais (miopatias ou neuropatias ou doenças mitocondriais).

Às vezes, a doença ocorre como resultado de distúrbios metabólicos, endócrinos, reumatológicos, musculares ou neurológicos.

Existe uma alteração das estruturas neuromusculares do intestino, que é a base para as alterações do movimento, até e inclusive a ausência total do peristaltismo.

A doença pode ser generalizada, ou seja, envolvendo todo o sistema digestivo, ou localizada, com envolvimento do intestino delgado na maioria dos casos.

Às vezes, a musculatura de outros órgãos internos, como a bexiga, também é afetada.

A obstrução pseudointestinal pediátrica manifesta-se com sintomas intestinais obstrutivos, mesmo na ausência de uma obstrução mecânica real

Sintomas comuns são:

  • Inchaço e distensão abdominal;
  • vómitos;
  • Prisão de ventre;
  • Intolerância alimentar;
  • Retardo do crescimento.

De fato, além da motilidade, muitas vezes a função digestiva é prejudicada, com capacidade reduzida de absorver os diferentes alimentos que ingerimos.

No caso de comprometimento da bexiga, há sintomas de retenção urinária, com dificuldade ou incapacidade de urinar.

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O diagnóstico de obstrução pseudointestinal pediátrica, de acordo com as diretrizes internacionais atuais, é baseado na presença de pelo menos dois dos seguintes critérios diagnósticos:

  • Comprometimento do sistema neuromuscular do intestino delgado, documentado por manometria, cintilografia intestinal ou teste histológico;
  • Dilatação recorrente ou persistente de alças do intestino delgado com presença na radiografia de níveis hidroaéreos (sinal característico de obstrução intestinal);
  • Presença de anormalidades genéticas ou metabólicas com associação estabelecida com Obstrução Pseudo-Intestinal Pediátrica;
  • Incapacidade de manter um estado nutricional adequado e crescimento satisfatório com nutrição oral, havendo necessidade de recorrer a nutrição artificial enteral ou parenteral.

Alguns exames permitem confirmar o diagnóstico de Pseudo-Obstrução Intestinal Crônica (CIPO) ou Obstrução Intestinal Pediátrica (PIPO):

  • Radiografia simples de abdome: permite identificar sinais típicos de obstrução intestinal, como alças dilatadas e níveis de água;
  • Radiografia abdominal com contraste ou trânsito gastrointestinal: com o uso de meio de contraste, permite excluir a presença de má rotação intestinal ou outras obstruções mecânicas;
  • Cintilografia do trânsito gastrointestinal: permite avaliar os tempos de trânsito e esvaziamento dos diversos tratos do trato digestivo, tipicamente lentificados na Pseudo-Obstrução Intestinal Pediátrica;
  • Manometria: permite medir a capacidade contrátil do intestino, fornecendo indicações da força (capacidade muscular) e coordenação (capacidade neuronal) das ondas peristálticas; na suspeita de Pseudo-Obstrução Intestinal Pediátrica, o estudo do intestino delgado (manometria antroduodenal) desempenha um papel diagnóstico e prognóstico fundamental, mas também está indicado o estudo das outras vias intestinais (esófago, cólon, região anorretal);
  • Biópsia intestinal de espessura total: a análise histológica da parede intestinal permite evidenciar qualquer anormalidade estrutural, muscular ou nervosa; é possível fazer uma biópsia para fins de diagnóstico ou para analisar uma amostra operatória após a cirurgia (por exemplo, ressecção intestinal ou colocação de ostomia);
  • Ultrassonografia dos rins e vias urinárias: permite avaliar possíveis acometimentos das vias urinárias;
  • Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM): permitem um estudo mais detalhado das estruturas anatômicas e, por meio de contraste, permitem avaliar a evolução do conteúdo intestinal e a possível presença de obstruções mecânicas;
  • Exames de sangue: não há exames laboratoriais diagnósticos para obstrução pseudointestinal pediátrica; nas formas causadas por outras doenças, podem ser detectadas anormalidades específicas;
  • Análise genética: existem pouquíssimas formas de Pseudo-Obstrução Intestinal Pediátrica associadas a mutações genéticas conhecidas, porém o aconselhamento genético e possível análise molecular devem ser considerados em pacientes com outras anomalias congênitas ou formas que possam fazer parte de uma síndrome;
  • Endoscopia digestiva: permite distinguir a Pseudo-obstrução intestinal pediátrica de outras doenças que podem manifestar sintomas semelhantes (por exemplo, outras causas de má absorção ou obstrução mecânica).

A gestão terapêutica da Pseudo-Obstrução Intestinal Pediátrica envolve numerosos especialistas numa equipa multidisciplinar, incluindo pediatras, gastroenterologistas com experiência em motilidade gastrointestinal, cirurgiões digestivos, urologistas, especialistas em doenças metabólicas e genéticas, nutricionistas e psicólogos.

Os objetivos primários são o tratamento dos sintomas obstrutivos e a manutenção do bom estado nutricional e crescimento.

A nutrição enteral (intestinal) e parenteral (intravenosa) desempenha um papel fundamental no manejo da doença.

Não existem medicamentos específicos para o tratamento da obstrução pseudointestinal pediátrica, mas algumas terapias podem ser usadas para aliviar os sintomas e controlar as complicações, como procinéticos (que promovem a evacuação), antieméticos (que reduzem náuseas e vômitos) e antibióticos (que inibem o crescimento de bactérias intestinais).

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A cirurgia desempenha um papel crucial no manejo de pacientes com pseudo-obstrução intestinal pediátrica

  • Ostomias digestivas (por exemplo, gastrostomia, dijunostomia, ileostomia, colostomia) fornecem acesso direto ao trato gastrointestinal afetado.
  • Eles podem ser usados ​​para nutrição enteral ou administração de drogas e simultaneamente representam uma via de descompressão do conteúdo gastrointestinal.
  • O transplante intestinal representa até o momento o único tratamento definitivo para a obstrução pseudo-intestinal pediátrica.

No entanto, tendo em vista o alto risco de complicações e insucesso do transplante, essa estratégia é reservada para pacientes com doença grave, insuficiência intestinal e complicações graves da nutrição parenteral prolongada.

A obstrução pseudointestinal pediátrica é uma doença complexa, que requer manejo individualizado de acordo com as necessidades de cada paciente.

É necessária uma equipa multidisciplinar e altamente especializada, dada a complexidade dos métodos de diagnóstico e dos programas de cuidados.

A partilha de experiências e conhecimentos entre especialistas nacionais e internacionais é a base para melhorar o cuidado clínico diário e as perspetivas de investigação futuras.

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bebê Jesus

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