Cistos no trato biliar: doença de Caroli
Uma patologia particular, muitas vezes considerada entre as doenças císticas do fígado, é a doença de Caroli ou síndrome de Caroli: é caracterizada por cistos que se comunicam com o trato biliar intra-hepático
A doença de Caroli é rara e deve-se a uma malformação congênita das vias biliares, isolada ou associada a outra doença hepática, a fibrose hepática congênita.
Neste caso, a doença é hereditária e é possível que uma malformação renal, como o rim policístico, também esteja associada.
A síndrome de Caroli pode ser assintomática por um longo tempo
As primeiras manifestações clínicas são febres: início com calafrios, picos de febre que atingem 39°C e acima, que rapidamente cessam com sudorese profusa.
Se esses surtos febris não são acompanhados de icterícia ou dor, a relação com uma infecção biliar é muitas vezes esquecida.
O aparecimento, juntamente com a febre, de icterícia e dor geralmente significa que se formaram cálculos nas dilatações císticas.
O diagnóstico deve ser baseado em ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) e colangiografia por ressonância magnética e demonstrar a principal característica diferencial desses cistos, que é sua comunicação com a via biliar intra-hepática.
A colangiografia endoscópica deve ser evitada, pois expõe o paciente ao risco de infecção biliar, que pode ser muito grave nesses casos.
A evolução da síndrome é dominada pela recorrência de convulsões febris que ocorrem com frequência variável e geralmente são muito graves.
A presença de cálculos nas dilatações císticas causa cólica biliar verdadeira e pode levar tanto à icterícia obstrutiva quanto à pancreatite aguda.
Quando uma infecção está presente, pode evoluir imprevisivelmente para septicemia e formação de abscessos hepáticos. Finalmente, reconhece-se que existe um risco de câncer nesta doença.
O tratamento da síndrome de Caroli é exclusivamente cirúrgico
Mas certas intervenções devem ser evitadas.
O tratamento da síndrome de Caroli é a remoção cirúrgica das dilatações císticas, mas isso é possível quando a doença afeta apenas uma parte do fígado.
Se, por outro lado, a doença se espalhou para todo o fígado, a cirurgia não se justifica, mesmo que o único objetivo seja remover a parte mais doente.
A parte restante ainda estaria exposta a novas infecções e ao risco de câncer.
O tratamento mais lógico na doença que se espalha para todo o fígado é o transplante, que pode ser dificultado nos casos já submetidos a cirurgia prévia.
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