Doenças do aparelho digestivo: tumores estromais gastrointestinais (GISTs)

By Cristiano antonino On 24 Novembro, 2022

Os tumores estromais gastrointestinais (GISTs) são tumores raros do sistema digestivo que se originam da parede muscular do esôfago, estômago, intestino e canal anal

Esses tumores se originam das células intersticiais de Cajal, células musculares lisas do trato gastrointestinal responsáveis pelo movimento fisiológico de contração do trato digestivo.

É uma patologia rara que se manifesta principalmente entre os 55 e os 65 anos, existindo casos raros antes dos 40 anos e apenas casos esporádicos em crianças pequenas.

Afeta principalmente o sexo masculino.

Na origem do aparecimento dos GIST está uma mutação num gene que leva à proliferação descontrolada destas células, que se acumulam e dão origem à massa tumoral.

Alguns GISTs (cerca de 5% dos casos) não estão ligados a alterações genéticas conhecidas, principalmente os que surgem em idade pediátrica e os associados a síndromes como a neurofibromatose tipo 1.

A sintomatologia dos GISTs pode ser sutil, relacionada a distúrbios do trato gastrointestinal envolvido

As investigações diagnósticas podem incluir:

Ultrassonografia: é um método não invasivo, sem contraindicações, útil na definição inicial de grandes massas.
Endoscopia: por meio de esôfago-gastro-duodenoscopia (EGDS) ou colonoscopia, se houver lesões do trato digestivo inferior, é possível visualizar uma protuberância na parede, geralmente revestida por mucosa regular. Às vezes, em casos de lesões maiores, uma úlcera pode estar presente no ápice do GIST, fonte de sangramento agudo ou crônico.
Ecoendoscopia (EUS): é indicada para avaliar a presença e a extensão local da doença. A proximidade da sonda à parede gastrointestinal e a alta resolução da imagem permitem a avaliação mesmo de lesões subcentimétricas muito pequenas. Graças ao estudo ultrassonográfico da parede do trato digestivo realizado com um endoscópio equipado com uma pequena sonda de ultrassom na ponta (endoscópio), é possível localizar com precisão a camada de origem dentro da parede, a extensão locorregional para os órgãos circundantes ou tecidos, e a extensão dos linfonodos. A EUS também possibilita a realização de biópsias profundas com agulha dedicada para obtenção de material para diagnóstico histológico de GIST.
Tomografia computadorizada com meio de contraste: gera imagens transversais detalhadas do corpo e é capaz de mostrar a localização e o tamanho do tumor, bem como sua possível disseminação para outros órgãos ou tecidos. Também é amplamente utilizado durante o acompanhamento. É também a ferramenta mais adequada para centralizar biópsias de massas suspeitas, independentemente da localização anatômica e tamanho.
RM com meio de contraste: explora campos magnéticos e ondas de rádio e, por ser bastante não invasiva, é indicada na definição da extensão e relação anatômica das massas com órgãos vizinhos, no planejamento do tratamento cirúrgico e no acompanhamento do paciente.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET): PET é um método de imagem útil para avaliar a extensão da doença tanto no diagnóstico quanto no acompanhamento.
Diagnóstico histológico: é feito por meio da coleta de amostras de tecido tumoral (biópsia) por métodos radiológicos (ultrassonografia ou tomografia computadorizada) ou endoscópicos (ecoendoscopia), que são analisados ao microscópio com o auxílio de corantes capazes de detectar a presença em as células de proteínas específicas (c-Kit e CD34), que são peculiares a quase todos os tumores estromais gastrointestinais.
Investigações de biologia molecular: para confirmação diagnóstica e para poder prever uma boa resposta ao tratamento com terapia direcionada, a presença da mutação do gene c-Kit, uma característica deste tumor, pode ser analisada usando métodos de patologia molecular.

Tratamentos de GISTs

Cirurgia, terapia molecular direcionada e, em casos selecionados, ablação por radiofrequência são usados para tratar GISTs.

Cirurgia

A remoção do tumor é o tratamento primário para GISTs, e visa alcançar o controle local da doença.

Pequenos tumores também podem ser removidos com cirurgia laparoscópica.

Se o GIST for grande ou aderido a outros órgãos, o cirurgião pode realizar uma operação mais demolitiva, removendo parcial ou totalmente os órgãos afetados juntamente com o tumor primário.

Endoscopia

Usando uma técnica de tunelamento endoscópico que se mostrou muito útil na remoção de grandes pólipos e tumores em estágio inicial do trato digestivo (ESD, Endoscopic Submucosal Dissection), é realizada uma ressecção endoscópica precisa do tumor, às vezes com o auxílio de cirurgia laparoscópica.

Terapia direcionada: quimioterapia convencional, que se mostrou ineficaz, não é utilizada em GISTs

A expressão em células tumorais de determinadas alterações genéticas é alvo de terapias moleculares específicas, que permitem inibir o crescimento tumoral através do bloqueio das vias de proliferação e propagação do tumor.

As drogas atualmente utilizadas são Mesilato de Imatinibe, Sunitinibe e Nilotinibe.

As indicações para terapia molecular são doença metastática e doença localmente avançada com o objetivo de reduzir a massa tumoral o suficiente para possibilitar a cirurgia.

Nas formas mais agressivas, a terapia molecular atualmente também é utilizada no pós-operatório para prevenir a recidiva da doença.

Ablação por radiofrequência

A ablação por radiofrequência consiste na introdução de uma agulha fina no local do tumor sob orientação de ultrassom ou TC e transmissão de calor que destrói as células tumorais.

Em casos selecionados, pode ser usado no caso de metástases hepáticas.

Follow-up

Dada a probabilidade de recorrência do tumor estromal gastrointestinal, o paciente geralmente passa por um exame médico a cada três a seis meses após o tratamento e uma vez por ano a partir de então.

O acompanhamento envolve investigações radiológicas que permitem ao médico detectar qualquer recorrência da doença.

Fonte:

Humanitas

Saúde hospital deslizante