Tumores do sistema nervoso: craniofaringioma
Craniofaringioma é um tumor raro que surge em uma região rica em nervos e vasos sanguíneos
Craniofaringioma é uma neoplasia decorrente dos remanescentes embrionários do intestino primitivo (bolsa de Ratke)
Podem persistir após o nascimento ao nível dos tecidos que envolvem a região da sela túrcica (formação óssea localizada no interior do crânio com uma cavidade que abriga a glândula pituitária).
A sela e a região parasselar contêm numerosas estruturas nervosas e vasculares vitais: as artérias do círculo de Willis (que distribuem o sangue arterial para todo o cérebro), os nervos ópticos (que conduzem a informação visual), a glândula pituitária e seu pedículo (que regulam a produção de hormônios do corpo) e o hipotálamo (o centro de integração das funções cerebrais relacionadas ao comportamento, regulação do metabolismo e outras funções vitais).
Embora o craniofaringioma tenha uma baixa taxa de crescimento, o fato de surgir em contato com estruturas anatômicas de grande importância funcional o torna extremamente perigoso.
É uma neoplasia bastante rara, correspondendo a cerca de 5% das neoplasias do sistema nervoso central em crianças.
Os sintomas do craniofaringioma dependem da compressão das estruturas nervosas ao redor da sela túrcica
Geralmente, podem ocorrer diminuição da visão, diabetes insipidus (produção de grandes volumes de urina diluída), alterações no peso corporal (geralmente tendência à obesidade), fadiga e alterações na puberdade (devido a alterações hormonais).
Algumas crianças apresentam hidrocefalia com sintomas típicos (dor de cabeça, vómitos, diminuição da capacidade de resposta).
O diagnóstico é feito por Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética, que permitem identificar detalhadamente as características da neoplasia e a relação com estruturas nervosas e vasculares.
Exames de sangue e urina permitem a avaliação da produção de hormônios hipotálamo-hipofisários.
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Existem duas variantes histológicas de craniofaringioma:
- Papilar: típico da idade adulta.
- Adamantimatoso: típico da idade pediátrica, caracterizado por tendência à infiltração de estruturas nervosas e vasculares, com presença frequente de calcificações e componentes císticos. Às vezes, os componentes císticos (preenchidos com um líquido oleoso acastanhado muito rico em proteínas) são volumosos e são os responsáveis pelos sintomas.
O tratamento do craniofaringioma é de natureza multidisciplinar e envolve desde as primeiras fases do diagnóstico um confronto entre vários especialistas
A remoção cirúrgica completa, quando viável, é uma etapa fundamental no cuidado dessas crianças.
As manobras cirúrgicas, entretanto, devem sempre preservar ao máximo a função neurológica e endócrina, principalmente em crianças.
Não existem medicamentos eficazes para combater os craniofaringiomas pediátricos e, portanto, quando a cirurgia não é indicada, a radioterapia é usada para ajudar no controle da doença.
Uma forma especial de radioterapia realizada com prótons em vez de fótons é atualmente o tratamento de escolha para craniofaringiomas que não podem ser completamente removidos porque apresentam menos efeitos colaterais a longo prazo do que a radioterapia tradicional.
Atualmente, não existe um protocolo de tratamento internacional compartilhado, mas a filosofia de tratamento é estabilizar a doença, minimizando as complicações clínicas (perda de visão e desenvolvimento de obesidade ou outros problemas endocrinológicos).
Em casos selecionados, a microcirurgia clássica pode ser combinada com procedimentos endoscópicos transnasais
No que diz respeito aos componentes císticos, há evidências recentes da utilidade de proceder ao seu esvaziamento através da colocação com aparelho estereotáxico (instrumento cirúrgico que permite a cirurgia no interior do crânio) de cateteres intracísticos e administração local de interferon, substância capaz de bloquear o produção de líquido cístico.
Os defeitos hormonais causados pela doença podem ser adequadamente corrigidos com medicamentos específicos.
Estudos moleculares recentes identificaram a presença de uma mutação específica (BRAFV600E) em craniofaringiomas papilares.
As terapias direcionadas podem ser consideradas neste subgrupo de pacientes.
Na forma adamantinomatosa, típica em crianças, parece ter sido identificada alteração de uma via de sinalização (WNT), mas drogas específicas ainda não estão disponíveis.
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