Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) ou Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO)

da Cristiano antonino il Gen 20, 2023

A Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) é uma doença rara. Coinvolve a atividade motora intestinal e é característica de um trânsito intestinal e de uma redução da capacidade de passar o cibo através do intestino

A Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) é uma patologia rara

Pode interessar a adultos e crianças, caracterizada por um grave distúrbio da motilidade intestinal com alteração da capacidade propulsiva do intestino, os movimentos dos músculos do intestino que espinhem no conteúdo intestinal e no gás (peristalse).

Secondo le più recente linee guida internazionali, redatte nel 2018 dalla Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica (ESPGHAN), è oportuno distinguir le forme che iniziano in età pediatra con il nome di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO).

Trato na definição de Pseudo-Ostrução Intestinal Crônica (POIC) ou Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica (PIPO) um grupo de condições com manifestação variável, em que o aparelho digestivo é incapaz de progredir muito no seu conteúdo, resultando em sintomas de obstrução intestinal , pur in assenza di una vera ostruzione meccanica. Ne deriva l'incapacità parziale o totale ad alimentarsi per bocca.

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A causa da Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica não é notada

Esistono forma dovute a malattie dei muscoli ou dei nervi intestinali (miopatia ou neuropatia ou malattie mitocondriali).

Talvolta la malattia si presenta a seguir a distúrbios metabólicos, endócrinos, reumatológicos, musculares ou neurológicos.

Apresenta uma alteração da estrutura neuromuscular do intestino que é toda a base das alterações do movimento, até todo o conjunto do peristaltismo.

A malattia pode ser generalizada, ao contrário, envolve o aparelho digestivo em sua totalidade, ou local, com interesse do pequeno intestino na maior parte dei casi.

Novamente, inoltre, é interessante a musculatura de outros órgãos internos, como a bexiga.

A Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica se manifesta com sintomas ostrutivos intestinais, pur em mancanza di una ostruzione meccanica real

Sintomi comuni sono:

Il gonfiore e la distensione addominale;
Il vômito;
La constipação;
L'intolleranza dell'alimentazione;
Il ritardo di crescido.

A gordura, além da motilidade, também compromete a função digestiva, com a capacidade de absorver e absorver várias quantidades de alimentos.

No caso de interesse vesical, são apresentados sintomas de corrimento urinário, com dificuldade ou impossibilidade de urinar.

O diagnóstico de Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica, segundo a atual linha guiada internazionali, se baseado na presença de almeno devido aos seguintes critérios de diagnóstico:

Compromisso do sistema neuromuscular do intestino grosso, documentado por manometria, cintilografia intestinal ou exame histológico;
Dilatação ricorrente ou persistente de anse del piccolo intestino com presença de todas as radiografias de fígados idro-aéreos (signo característico de oclusão intestinal);
Presença de anomalia genética ou metabólica com associação confirmada com a Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica;
Incapacidade de manter um estado nutricional adequado e um crescimento excessivo com a alimentação oral, sendo necessário recorrer à nutrição artificial enteral ou parenteral.

Alguns exames permitem que você confira o diagnóstico de Pseudo-Ostrução Intestinal Crônica (POIC) ou Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica (PIPO):

Radiografia adominal simples: consente l'identificazione dei tipici segni di ostruzione intestinale, quali dilatazione delle anse e livelli idro-aerei;
Radiografia complementar com contraste, ou trânsito gastrointestinal: com o uso do meio de contraste, permita excluir a presença de malrotação intestinal ou outras ostruções mecânicas;
Cintilografia do trânsito gastrointestinal: permite avaliar os tempos de trânsito e svuotamento de vários tratos do tubo digestivo, normalmente ralentati na Pseudo-Ostruzione Intestinal Pediatrica;
Manometria: permite medir a capacidade contrátil do intestino, fornecendo indicações sobre força (capacidade muscular) e coordenação (capacidade neuronal) de onde peristaltismo; nel sospetto di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatric , lo studio del piccolo intestino (manometria antro-duodenal) fornece um ruolo diagnóstico e prognóstico crucial, todos, è indicado para estudar anche gli altri tratti intestinali (esôfago, cólon, região anorretal);
Biópsia intestinal para todos os efeitos: a análise histológica da parede intestinal consente em evidenciar eventuais anomalias estruturais, musculares ou nervosas; é possível a realização de uma biopsia para o escopo do diagnóstico para a análise de uma cirurgia de campo a seguir de intervenção cirúrgica (por exemplo, ressecção intestinal ou confecção de uma estomia);
Ecografia dei reni e delle vie urinare: consente di valutare il possibile coinvolgimento dell'apparato urinario;
tomografia computadorizada (TC)e MRI (RM): consentono di studiare più in dettaglio le struture anatomiche e, mediante uso de di mezzo di contrasto, consentono la valutazione della progresse del conteúdo intestinale e l'eventuale presentance di ostruzioni meccaniche;
Esami del sangue: non esistono esami di laboratorio diagnostici per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatric ; nelle forme causate de altre malattie è possibile rilevare anomalie specifiche;
Análise genética: são poucas as formas de Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica associadas a notas de mutação genética, todas são oportunas considerando uma consulta genética e eventuais análises moleculares em pacientes com outras anomalias congênitas ou formas que podem fazer parte de uma síndrome;
Endoscopia digestiva: permite distinguir a Pseudo-Ostruzione Intestinal Pediatrica de outras doenças que podem manifestar sintomas semelhantes (ou seja, outras causas de má absorção ou ostruzioni mecânica).

A gestão terapêutica da Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica envolve numerosos especialistas em uma equipe multidisciplinar, que inclui pediatras, gastroenterologistas com experiência em motilidade gastrointestinal, cirurgiões digestivos, urologistas, especialistas em doenças metabólicas e genéticas, nutricionistas e psicólogos.

Os objetivos principais são o tratamento dos sintomas ostrutivos e a manutenção de um bom estado nutricional e de um crescimento válido.

A nutrição enteral (intestinal) e parenteral (endovenosa) hanno un ruolo fundamental na gestão da malatia.

Não existem medicamentos específicos para o tratamento da Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica, todas as terapias alcunhas podem ser utilizadas para aliviar os sintomas e administrar complicações, quais procinéticos (que favorecem os movimentos intestinais), antieméticos (que eliminam náuseas e vômitos) e antibióticos ( che ostacolano la crescita dei bateri intestinali).

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A cirurgia tem um rulo crucial na gestão de pacientes com Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica

Le stomie digestivo (ex. gastrostomia, digiunostomia, ileostomia, colostomia) forniscono un accesso diretto al tratto gastrointestinale interessato.

Posso ser utilizado para a nutrição enteral ou para a administração de medicamentos e apresentar uma via de descompressão do conteúdo gastrointestinal contemporaneamente.

Il trapianto intestinale rappresenta ad oggi l'unico treatment definitivo per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica.

No entanto, em consideração ao elevado risco de complicações e de queda do intestino, esta estratégia consiste em aliviar a dor com malátia grave, insuficiência intestinal e complicações graves decorrentes da nutrição parenteral prolongada.

A Pseudo-Ostrução Intestinal Pediátrica é um complexo de malária, que enriquece uma gestão personalizada com base em todos os esforços de ciascun pacientes.

É necessária a presença de uma equipe multidisciplinar e altamente especializada, considerando a complexidade de métodos de diagnóstico e programas assistenciais.

A condição de experiência e competência para os especialistas nacionais e internacionais é toda a base do aprimoramento da assistência clínica cotidiana e das futuras perspectivas de pesquisa.