Pentalogia lui Cantrell: inima bate în afara corpului

By Cristiano Antonino On Septembrie 9, 2022

Pentalogia lui Cantrell este o malformație congenitală adesea fatală, care implică mai multe malformații congenitale în zona toracelui și abdominală, cu rezultatul că inima poate fi găsită chiar sub pielea unei persoane și nu în spatele straturilor osoase, țesuturilor și mușchilor.

Termenul „penta” din numele afecțiunii este derivat din cuvântul grecesc „cinci”, indicând cele cinci defecte pe care le poate include tulburarea.

Cu toate acestea, majoritatea copiilor cu această afecțiune nu au toate cele 5 defecte.

Pentalogia lui Cantrell poate include defecte

a diafragmei (mușchiul care separă cavitatea toracică de abdomen și este implicat în respirație);
a sternului;
a pericardului (membrana care înconjoară inima);
a peretelui abdominal;
din inimă.

În cea mai severă formă, persoanele cu pentalogie Cantrell se pot naște cu inima deplasată complet sau parțial în afara cavității toracice (ectopia cordis)

CARDIOPROTECȚIE ȘI RESUSCITARE CARDIOPULMONARĂ? ACCESAȚI CABINA EMD112 LA EXPOZIȚIA DE URGENȚĂ ACUM PENTRU A AFLA MAI MULTE

Intestinele și organele abdominale se pot deplasa parțial în afara corpului prin buric (hernie abdominală).

Această afecțiune este foarte rară și apare la aproximativ 5 din 1 milion de născuți vii.

Persoanele afectate care se nasc cu pentalogia lui Cantrell nu supraviețuiesc adesea foarte mult timp, de fapt, un studiu realizat în 2008 a arătat că din 58 de bebeluși afectați, 37 (64%) au murit în câteva zile de la naștere.

În cele mai multe cazuri, afecțiunea este fatală, cu excepția cazului în care se efectuează o intervenție chirurgicală pentru a repara defectele.

Cauza nu a fost încă identificată: deși afecțiunea este sporadică la majoritatea copiilor, transmiterea recesivă legată de X a fost sugerată în unele familii.

În unele dintre aceste cazuri, pot fi implicate gene localizate pe cromozomul X (Xq25-q26.1).