Hipertermia malignă: ce este și ce implică?

By Cristiano Antonino On Octombrie 28, 2022

Hipertermia malignă (HM) este o complicație rară, dar foarte gravă a anesteziei generale (AG) care apare la subiecții predispuși genetic (subiecți susceptibili la HM) în urma expunerii la factori declanșatori.

Prin urmare, este de o importanță capitală recunoașterea subiecților potențial susceptibili, tocmai pentru că la acest nivel poate fi efectuată prima intervenție de prevenire a expunerii la factorii declanșatori.

Cine este expus riscului de hipertermie malignă?

MH este o boală genetică cu transmitere autosomal dominantă.

Studiile genetice moleculare au arătat că defectul principal în MI constă în canalul de calciu al mușchilor scheletici cunoscut în mod obișnuit sub numele de receptor de rianodină (RYR1).

Gena care codifică această proteină, care sub formă tetramerică alcătuiește canalul de calciu, este localizată pe cromozomul 19q.

Hipertermia malignă: care este incidența?

În expresia sa clinică, MI este o afecțiune rară.

Se poate estima că incidența globală este de aproximativ 1:15,000 anestezie în populația pediatrică și 1:50,000 în populația adultă, cu o ușoară predispoziție pentru sexul masculin și vârsta pediatrică, deși nu pot fi recunoscuți factori predictivi (un subiect deja expuși la factori declanșatori, la care sindromul nu a apărut, nu poate fi considerat a fi fără risc la o expunere ulterioară).

Mortalitatea este în prezent la 7% din cazuri la nivel mondial.

Ce declanșează hipertermia malignă?

Medicamentele care pot declanșa cu siguranță o criză IM la indivizii susceptibili sunt anestezicele volatile halogenate și/sau succinilcolina.
Pot fi distinse trei tipuri de crize de MH, în funcție de tabloul clinic: forme fulminante, forme moderate și forme abortive.
Este important de reținut că la pacienții cu MHS, intervenția chirurgicală sub anestezie generală cu agenți declanșatori nu induce întotdeauna o criză; un subiect MHS poate fi supus la anestezie generală de mai multe ori fără consecințe și reacționează cu o criză de MH data viitoare.
Odată declanșată, criza MH poate evolua spre moarte. În cazurile fatale, evoluția evenimentelor poate avea loc rapid, chiar și în decurs de 15 minute, sau poate dura peste o oră.
Caracteristica patogenetică fundamentală a afecțiunii constă în reglarea defectuoasă a calciului liber citoplasmatic în celula musculară striată din cauza unei modificări genetice a canalelor de calciu.

Ce se întâmplă în timpul IM?

Medicamentele de declanșare la indivizii susceptibili determină o deschidere prelungită a canalelor de calciu cu o creștere anormală a concentrației acestui ion în citoplasma fibrocelulei musculare.

Fluxul nereglat de calciu determină contracția musculară patologică și crește activitatea metabolică a mușchilor.

Mușchii activați în astfel de condiții consumă energie și astfel o cantitate excesivă de oxigen, rezultând eliberarea de căldură, apă, dioxid de carbon și lactați.

Producția de energie devine insuficientă și integritatea membranei celulare se pierde, proteine precum creatinkinaza (CPK) și mioglobina sunt eliberate în sânge.

Creșterea potasiului din sânge provoacă tahicardie și tahiaritmie până la stop cardiac, dacă nu intervine la timp.

Lipsa de oxigen poate provoca leziuni ale creierului; creșterea dioxidului de carbon din sânge stimulează respirația rapidă și profundă.

Mioglobina se deplasează din celulele musculare în rinichi, unde poate provoca insuficiență renală acută.

Eliberarea unor cantități mari de căldură de către mușchii hiperactivi face ca temperatura pacientului să crească mai repede decât poate ține sub control sistemul natural de termoreglare.

În câteva minute, poate apărea o creștere la 41°C și peste.

Cum se tratează hipertermia malignă?

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Întrerupeți anestezicele volatile și succinilcolină.
Hiperventilați cu 100% O2.
Se administrează dantrolen 2.5 mg/kg ev. Repetați după cum este necesar, ajustând doza la semnele de MH. Limita superioară sugerată este de 10 mg/kg, dar poate fi depășită dacă este necesar.
Evitați antagoniştii de calciu. Aritmiile persistente pot fi tratate cu toate celelalte antiaritmice. Majoritatea antiaritmicelor răspund la corectarea hiperkaliemiei și a acidozei.
Monitorizați temperatura centrală.
Răciți pacientul cu lavaj nazogastric și rectal și răcirea suprafeței corpului - evitați răcirea excesivă.
Continuați dantrolene timp de cel puțin 36 de ore după rezolvarea episodului.
Atenție la recrudescențe ale MH prin monitorizarea pacientului la terapie intensivă timp de 24-36 de ore. Recrudescențele apar în aproximativ 25% din cazurile de MH.
Evitați administrarea parenterală de potasiu.
Urmați profilul de coagulare – poate apărea DIC.
Dozați CK la fiecare 12 ore până la normalizare.

Diagnosticul hipertermiei maligne

Susceptibilitatea la IM nu prezintă un tablou clinic aparte care să identifice cu certitudine pe cei care pot dezvolta un episod acut și încă nu există teste fără sânge care să poată fi utilizate în acest scop.

Identificarea pacienților cu risc se bazează doar pe teste de contractură in vitro (IVCT) după expunerea țesutului muscular la halotan și cofeină, singurul test valabil recunoscut universal.

Acest test necesită o biopsie musculară și, prin urmare, este efectuat pe subiecți selectați anterior de centrele de diagnostic și nu este util ca screening de masă.

IVCT se efectuează pe subiecții care s-au manifestat

episoade certe sau suspectate de IM și/sau moarte perianestezică inexplicabilă la rudele de sânge;
reacție adversă anterioară la anestezie, suspectată de IM;
complicații postoperatorii anterioare (febră, creșterea CPK, mioglobinurie);
rabdomioliză după efort chiar modest;
crampe intense, frecvente și oboseală ușoară;
tulburări neuromusculare cunoscute și suspectate;
episodul anterior de sindrom neuroleptic malign (SNM).

Cum se previne hipertermia malignă?

Când este necesară intervenția chirurgicală, se iau măsuri de precauție pentru pacienții recunoscuti a fi expuși riscului: se administrează alte anestezice decât anestezicele halogenate și succinilcolină, se pregătește sala de operație prin amenajarea unui aparat de anestezie nepoluat de vapori anestezici halogenați și instrumentarul necesar. pentru a monitoriza parametrii cardiaci, tensiunea arterială, temperatura și pentru a efectua teste de laborator.

În sala de operație trebuie să fie disponibile: Dantrolen injectabil, toate medicamentele necesare pentru tratarea crizei și soluții de glucoză și electroliți răcite la 4-5°C.

Administrarea profilactică de Dantrolene injectabil este avută în vedere numai în cazurile în care sala de operație nu poate fi pregătită în modul descris mai sus sau când pacientul este supus unei intervenții chirurgicale de urgență sau în special demolatoare.