Ipertensione polmonare persistente în nou-născuți: tratament, prognostic, mortalitate
Cu „ipertensione polmonare persistente del neonato” sau doar „ipertensione polmonare persistente” (în engleză „Persistent Pulmonary Hypertension” da cui l’acronimo „PPH” sau „Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn” da cui l’acronimo „PPHN“) è un disturbo respiratorio neonatale caratterizzato da restringimento delle arterie polmonari nel neonato dopo la nascita, con riduzione del flusso ematico ai polmoni e, quindi, dei levels di ossigeno in circolo
Tratamentul ipertensiunii polmonarelor persistente ale neonatului și focalizării celor două puncte fundamentale:
- reducere delle resistenze vascolari polmonari (PVR);
- aumento delle resistenze sistemiche vascolari (SVR).
Tale manovra ar trebui să poarte alla riduzione dello shunt destro-sinistro e ad un aumento del flusso ematico polmonare.
Alcuni neonati pot rispondere in modo favorevole alla supplementazione di ossigeno (ossigenoterapia), ma la major parte di essi necesita di essere intubati e della ventilație assistita.
Tratamentul prevede il collocament del neonato într-un ambient cu ossigeno al 100%.
È posibil pentru mai multe zile adăugați all'ossigeno inalato dal neonato una micissima concentrazione di ossido di azoto che causa vasodilatazione delle arterie polmonari and reduce the ipertensione polmonare.
Obiectivul principal al ventilației asistate în tratamentul PPHN este cel care provoacă o alcalosi respiratorie.
L'alcalosi respiratoria causata dalla iperventilazione ar trebui, a sua volta, portare alla dilatazione vascolo-polmonare allorquando il pH supera 7.50.
Il mediatore di tale effect di reducere delle PVR pare să fie la concentrazione degli idrogenioni și non la PaCO2.
Al ridursi delle PVR, si reduce quindi il flusso ematico attraverso il dotto arterioso pervio (PDA) ed aumenta il flusso polmonare.
Il neonato agitato e non adaptato al ventilatore meccanico, poate manifestare periodi di ipossia che pot peggiorare lo shunt destro-sinistro.
In tali casi, è consigliabile la paralisi farmacologica dei muscoli respiratori si la sedazione.
L'impiego dei bloccanti neuromuscolari nu este totuși universal acceptato, per cui alcuni centri tratează la PPHN fără a parcurge paralisi muscolare.
Al neonato cu PPHN pot fi somministrati lichidi si farmacii antibiotici in caz de infectie batterica.
Tratamentul farmacologic al PPHN poate, de asemenea, include tolazolina, farmacologic în grad de provocare vasodilatație polmonare.
La tolazolina este un β-bloccante adrenergic cu efect istamino-similar și efect vasodilatatore direct.
Purtroppo, l'impiego della tolazolina în tratamentul pacienților cu ipertensione polmonare persistente a furnizat rezultate contrastante
La tolazolina nu este un vasodilatatore polmonare selettivo, per care poate reduce sia la presiune arteriosa sistemica che quella polmonare.
Se le pressioni sistemiche vengono ridotte più di quelle polmonari, este posibil addirittura creștere un dello shunt destro-sinistro.
L'impiego clinico della tolazolina este limitato anche dalle sue complicanze che comprendono l'ipotensione ed il sanguinamento gastro-enterico.
Tale farmaco può, inoltre, cauzare arrossamenti cutanei per una semnificativă vasodilatazione cutanată.
La severa ipotensione sistemica dei pacienti cu PPHN deve essere trattata tempestivamente in quanto essa tende ad aumentare il gradiente pressorio tra l'arteria polmonare e l'aorta e quindi ad aumentare il flusso ematico attraverso il dotto arterioso.
Per correggere l'ipotensione sunt utilizate farmacii la dopamina.
Ventilazione ad alta frequenza
Pentru tratamentul PPHN a fost utilizată ventilația și frecvența.
Esa vine più comună utilizată nei neonati con passaggio di aria prin il parenchima e comparsa di enfisema interstiziale.
Rolul de ventilație ad alta frecvență în tratamentul PPHN nu este totuși clar.
Oxigenare cu membrană extracorporală (ECMO)
L'ossigenazione extra-corporea a membrana (in inglese ExtraCorporeal Membrane Oxygenation da cui l'acronimo ECMO) costituisce una importante (in molti casi salvavita) alternativa terapeutica nel trattamento dei pacienti affetti da PPHN quando falliscono le metodiche terapeutiche convenzionali.
L'ECMO artero-venosa este un metodo prin cui il sânge del neonato vine prelevato, mediante un catetere venoso, e quindi fatto ossigenare attraverso un ossigenatore a membrana che ovviamente elimina anche l'anidride carbonica.
După ce il sânge și este ossigenato, esso viene riscaldato e reinfuso nel sistema arterioso del pacient.
Come constatato più volte dal nostro staff, tale tecnica può letteralmente salvare la vita a neonati affetti da forme severe di PPHN, in quanto consenti una adeguata ossigenazione ed una riduzione delle PVR.
L'ECMO poate essere indicata in presenza di segni prognostici sfavorevoli quali una P (Aa) O2 superior a 600 mmHg che persiste per 12 ore.
Prognoza unei ipertensione polmonare persistente este foarte variată în baza a multor caracteristici ale patologiei și al neonatului
Fattori prognostici negativi per l'ipertensione polmonare persistente del neonato, sunt:
- bambino nato molto prematuro e con basso peso;
- grave sofferenza fetale durante il parto (ad esempio per una sindrome da aspirazione di meconio, frequente nel nato post-termine o nel nato a termine con parto cesareo senza travaglio);
- sindromul de distress respirator;
- tachipnea transitoria del neonato (sindrome del polmone umido neonatale);
- infectie del feto (sepsi del neonato);
- displazie broncopolmonară;
- parto difficile e laborioso;
- ipoplazia polmonară;
- aplazia polmonară;
- insuficiență respiratorie gravă;
- malformazioni vascolari e/o polmonari;
- basso indice di Apgar;
- sindrom asfittica intrauterina;
- boli neurologice;
- alte patologie: cardiovascolari, polmonarie e/o sistemiche.
La prezenta di grave distress respiratorio e di grave displasia broncopolmonare este una complicanza che peggiora molto la prognosi.
Un eventuale interesamento neurologico (frequente nel caso in cui is verificata a sindrome asfittica intrauterina) influenza significativamente la prognosi finale del paziente, andando in genere aumentae sia la mortalità, sia la possibilità che l'ipertensione polmonare persistente possa lasciare delle sequele neurologiche anche gravi. , debilitanti e persistenti.
La mortalità dei neonati colpiti da ipertensione polmonare persistente del neonato è circa il 10-60%
L'ampia variabilità percentuale dipende essenzialmente dalla causa a monte dell'ipertensione polmonare persistente.
La morte in genere sopraggiunge per insufficienza respiratorie.
Sequele
Circa il 25% dei sopravvissuti ad una ipertensione polmonare persistente del neonato evidenzia:
- ritardi dello sviluppo;
- ritardo mentale di varia entità;
- deficit neurologici motori e/o sensitivi;
- una combinazione delle precedenti.
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