Enteropatie autoimună: malabsorbție intestinală și diaree severă la copii
Enteropatia autoimună este o afecțiune intestinală rară caracterizată prin diaree apoasă intratabilă. Are ca rezultat pierderea in greutate, iar la copii este adesea asociata cu imunodeficienta
Enteropatia autoimună (EA) este o boală extrem de rară
Se caracterizează prin diaree severă, prelungită, asociată cu pierderea în greutate și malabsorbție intestinală secundară daunelor pe care sistemul imunitar le face mucoasei.
Apare de obicei în primele luni de viață și variază foarte mult de la pacient la pacient, afectând mai mult sexul masculin.
Este cel mai frecvent diagnostic (până la 29%) la copiii cu diaree intratabilă.
SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD VIZITIND STABUL ÎN EXPOZIȚIA DE URGENȚĂ
Există 5 subtipuri: enteropatia autoimună primară și enteropatia sindromică sunt cele de interes pediatric
Cauzele acestei boli nu sunt complet clare.
Se pare că este cauzată de dereglarea imunității intestinale și, în special la copii, apare adesea în asociere cu imunodeficiența.
În aceste cazuri, pot fi găsiți autoanticorpi circulanți împotriva celulelor epiteliale intestinale, deși rolul lor nu a fost încă bine stabilit.
Simptomele sunt foarte variabile și pot apărea pe parcursul copilăriei.
Cele mai frecvente simptome sunt diareea apoasă intratabilă și malnutriția cu pirozie sau scădere majoră în greutate, care nu răspund la schimbările dietetice.
În multe cazuri, simptomele intestinale sunt asociate cu imunodeficiența variabilă comună (CVID) sau fac parte din sindroame sistemice mai complexe, cum ar fi sindromul de imunodezregulare-poliendocrinopatie-enteropatie X-linked (IPEX) și sindromul poliendocrin autoimun de tip 1 (APECED).
În aceste din urmă afecțiuni, pe lângă simptomele intestinale, sunt prezente și alte tulburări, cum ar fi infecții recurente, boli endocrine, dermatite și alte boli autoimune.
Diagnosticul se pune pe combinația de semne clinice, simptome, analize de sânge și modificări histologice
Criteriile de diagnostic propuse în 2007 de un grup de specialiști de la Clinica Mayo (SUA) pentru populația adultă pot fi aplicate și copiilor.
Aceste criterii includ:
- Prezența diareei cronice care durează mai mult de 6 săptămâni;
- Simptome de malabsorbție;
- Leziuni caracteristice ale mucoasei intestinului subțire observate la microscop și excluderea altor cauze de atrofie a vilozităților intestinale.
Prezența anticorpilor direcționați împotriva anumitor celule ale intestinului întărește diagnosticul, dar nu este considerat un criteriu indispensabil.
În prezent, nu există strategii de prevenire a acestei boli.
Tratamentul este complex și multidisciplinar și necesită adesea nutriție parenterală totală (NPT) și utilizarea de steroizi sistemici.
Medicamentele imunosupresoare (azatioprină, metotrexat, micofenolat de mofetil, ciclosporină și tacrolimus) nu sunt întotdeauna eficiente.
Recent, unele medicamente biologice (Infliximab, Rituximab și Abatacept) au fost introduse cu rezultate promițătoare.
Mulți copii cu IPEX sunt supuși unui transplant de celule stem hematopoietice.
Prognosticul depinde de obicei de severitatea simptomelor, de cauza bolii și de răspunsul la tratament.
În cele mai multe cazuri, boala alternează între faze de ameliorare și agravare.
Rata mortalității este mare și poate fi o indicație pentru transplant intestinal.
Citiți de asemenea
Când este necesară o colonoscopie cu biopsie?
Ce este refluxul gastro-esofagian și cum să-l tratezi
Vărsături cu sânge: hemoragie a tractului gastrointestinal superior
Infestarea cu oxiuri: cum să tratezi un pacient pediatric cu enterobiază (oxiuriază)
Infecții intestinale: cum se contractă infecția cu Dientamoeba Fragilis?
Tulburări gastrointestinale cauzate de AINS: ce sunt, ce probleme provoacă
Virus intestinal: ce să mănânci și cum să tratezi gastroenterita
Sângerări gastrointestinale: ce este, cum se manifestă, cum să intervină
Gastroenterologie: Care este diferența dintre gastrită și GERD?
Colonoscopia: ce este, când se face, pregătire și riscuri
Spălarea colonului: ce este, pentru ce este și când trebuie făcută
Rectosigmoidoscopie și colonoscopie: ce sunt și când sunt efectuate
Colita ulceroasă: Care sunt simptomele tipice ale bolii intestinale?
Rata de deces din chirurgia intestinală a Țării Galilor „mai mare decât se aștepta”
Sindromul intestinului iritabil (IBS): o afecțiune benignă de ținut sub control
Infecții intestinale: cum se contractă infecția cu Dientamoeba Fragilis?
Studiul descoperă o legătură între cancerul de colon și utilizarea antibioticelor
Colonoscopia: mai eficientă și mai durabilă cu inteligența artificială
Rezecția colorectală: În care cazuri este necesară îndepărtarea unui tract de colon
Gastroscopie: Pentru ce este examinarea și cum este efectuată
Reflux gastro-esofagian: simptome, diagnostic și tratament
Polipectomia endoscopică: ce este, când este efectuată
Ridicarea picioarelor drepte: noua manevră pentru a diagnostica boala de reflux gastro-esofagian
Gastroenterologie: Tratament endoscopic pentru reflux gastro-esofagian
Esofagita: simptome, diagnostic și tratament
Reflux gastro-esofagian: cauze și remedii
Gastroscopie: ce este și pentru ce este
Boala diverticulară a colonului: diagnosticul și tratamentul diverticulozei colonice
Boala de reflux gastro-esofagian (GERD): simptome, diagnostic și tratament
Diverticuli: Care sunt simptomele diverticulitei și cum să o tratezi
Sindromul intestinului iritabil (IBS): o afecțiune benignă de ținut sub control
Refluxul gastroesofagian: cauze, simptome, teste pentru diagnostic și tratament
Limfomul non-Hodgkin: simptome, diagnostic și tratament al unui grup eterogen de tumori
Helicobacter Pylori: Cum să-l recunoașteți și să îl tratați
Bacteriile intestinale ale unui bebeluș pot prezice obezitatea viitoare
Sant'Orsola din Bologna (Italia) deschide o nouă frontieră medicală cu transplant de microbiote
Microbiota, rolul „porții” care protejează creierul de inflamația intestinală descoperit
Care sunt diferențele dintre diverticulită și diverticuloză?