Врожденный цианогенный порок сердца: тетрада Фалло

By Криштиану Антонино On Июнь 13, 2023

Тетрада Фалло — врожденный цианогенный порок сердца, характеризующийся дефектом межжелудочковой перегородки, связанным с обструкцией кровотока в легких.

Тетрада Фалло — наиболее частый цианогенный врожденный порок сердца.

Цианоз обусловлен снижением циркулирующего кислорода в крови.

В основном он состоит из следующих анатомических особенностей:

Сообщение между двумя желудочками, двумя насосными частями сердца, таким образом, дефект межжелудочковой перегородки;
бивентрикулярное происхождение аорты, которая охватывает два желудочка над межжелудочковым дефектом;
сужение подклапанного и легочного клапанов, увеличение мышц правого желудочка, как следствие других пороков.

При тетраде Фалло имеется большой дефект межжелудочковой перегородки, связанный со стенозом легочной артерии различной степени, что препятствует притоку крови к легким.

Меньше крови будет насыщено кислородом, ненасыщенная кровь пойдет к аорте через сообщение между желудочками.

У молодых пациентов тяжесть тетрады Фалло связана с тяжестью легочного стеноза, который влияет на степень цианоза.

При недостатке кислорода или наличии у детей гиперцианотических кризов оперативное лечение проводят в первые месяцы жизни ребенка; если у ребенка мало симптомов, хирургическое лечение иногда проводят в более позднем детстве.

В большинстве случаев тетрада Фалло не связана с генетическими аномалиями, но у 30% больных могут быть такие синдромы, как синдром Дауна или синдром Ди Джорджи.

Основной симптом — цианоз; уровень цианоза обычно стабилен, но может отличаться от одного пациента к другому.

После неонатального периода могут возникать кризы из-за пониженного содержания кислорода в крови, называемые асфиксическими кризами, которые являются следствием внезапного нарастания обструкции кровотока в легких.

Из-за снижения уровня кислорода в крови губы и кожа ребенка будут выглядеть более синюшными; сначала ребенок становится раздражительным, а при сохранении выраженного цианоза возможна потеря сознания.

Асфитический криз — это эпизод, который может быть опасным и требует немедленной медицинской помощи.

Младенцы с тетрадой Фалло обычно имеют шумы в сердце.

Шум, который представляет собой звук, создаваемый кровотоком в суженных негерметичных сердечных клапанах или аномальных структурах сердца.

У некоторых младенцев могут быть опасные для жизни приступы гиперцианоза; цианоз внезапно ухудшится после плача или эвакуации.

У ребенка будет учащенное дыхание, а в некоторых случаях будет потеря сознания. Во время этих эпизодов шумы в сердце исчезают.

В большинстве случаев при пренатальной диагностике при морфологическом УЗИ гинеколог может заподозрить тетраду Фалло; это будет подтверждено эхокардиограммой плода, а в случае диагностического подтверждения будет проведен амниоцентез, чтобы исключить наличие генетических синдромов.

В случае постнатальной диагностики цианоз и шумы в сердце могут привести к подозрению на врожденный порок сердца, при этом эхокардиограмма, являющаяся быстрым и неинвазивным методом, является наиболее рекомендуемым диагностическим тестом.

При лечении тетрады Фалло в первые месяцы жизни проводится кардиальная коррекция; прежде чем приступать к окончательной коррекции, в младенчестве необходимо провести паллиативную операцию по увеличению легочного кровотока; операционный риск чрезвычайно низок.

Если у ребенка гиперцианотический криз, ему будет легче дышать, если он приблизит колени к груди; дети старшего возраста также будут принимать то же положение на корточках, потому что это поможет им протолкнуть больше крови в легкие, что заставит их чувствовать себя лучше.

Может быть полезно ввести кислород.

Если эти меры не работают, можно ввести морфин, бета-блокаторы внутривенно для улучшения притока крови к легким.

Если у детей низкий вес при рождении или сложные дефекты, врачи могут использовать менее инвазивные процедуры для поддержания притока крови к легким в ожидании корректирующей операции; например, они могут использовать синтетический кровеносный сосуд (шунт) для соединения аорты с артерией в легких.

Эта процедура направляет кровь в легкие, чтобы она обогащалась кислородом перед транспортировкой в остальные части тела.

Другим вариантом является катетеризация сердца, при которой катетер с расширяемой гибкой трубкой (стентом) на конце проводят через кровеносный сосуд в ноге к сердцу.

Стент расширяется в сердце, чтобы расширить отток к легким, повышая уровень кислорода в крови.

Во время корригирующей операции дефект межжелудочковой перегородки закрывается, пути оттока из правого желудочка и стенозированный клапан легочной артерии расширяются, а первазивный артериальный проток закрывается.

Аномалии сердца: что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло: диагностика, пренатальная диагностика и дифференциальная диагностика

Тетрада Фалло: причины, симптомы, диагностика, лечение, осложнения и риски

Похожие сообщения