Аномалии сердца: что такое тетрада Фалло?

By Криштиану Антонино On 26 Апрель, 2023

Тетрада Фалло (TOF) представляет собой сердечную аномалию, которая относится к комбинации четырех связанных пороков сердца, которые обычно возникают вместе.

Четыре дефекта:

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие между левой и правой насосными камерами сердца.
Перекрытие аорты - аортальный клапан увеличен и, по-видимому, исходит как из левого, так и из правого желудочков, а не из левого желудочка, как в нормальных сердцах.
Легочный стеноз – сужение легочного клапана и выводного тракта или области под клапаном, создающее препятствие (закупорку) току крови из правого желудочка в легочную артерию.
Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышечных стенок правого желудочка, возникающее из-за того, что правый желудочек работает под высоким давлением.

Небольшой процент детей с тетрадой Фалло может также иметь дополнительные дефекты межжелудочковой перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или аномалии в схеме ветвления их коронарных артерий.

У некоторых пациентов с тетрадой Фалло наблюдается полная обструкция оттока из правого желудочка или легочная атрезия.

Тетрада Фалло может быть связана с хромосомными аномалиями, такими как синдром делеции 22q11.

Легочный стеноз и обструкция выходного тракта правого желудочка, наблюдаемые при тетраде Фалло, обычно ограничивают приток крови к легким.

Когда кровоток в легкие ограничен, сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и вышележащей аорты позволяет бедной кислородом («голубой») крови, возвращающейся в правое предсердие и правый желудочек, перекачиваться из аорты в тело.

Это «шунтирование» бедной кислородом крови из правого желудочка в тело приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом, так что дети выглядят синюшными или синюшными.

Цианоз возникает из-за того, что бедная кислородом кровь темнее и имеет синий цвет, поэтому губы и кожа кажутся синими.

Степень цианоза зависит от степени сужения легочного клапана и выводного тракта правого желудочка.

Более узкий путь оттока из правого желудочка в большей степени ограничивает приток крови к легким, что, в свою очередь, снижает уровень кислорода в артериальной крови, поскольку из правого желудочка в аорту отводится более бедная кислородом кровь.

Признаки и симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло часто диагностируется в первые несколько недель жизни из-за громкого шума или цианоза.

У детей с тетрадой Фалло при рождении обычно имеется открытый артериальный проток, обеспечивающий дополнительный приток крови к легким, поэтому тяжелый цианоз сразу после рождения встречается редко.

Когда артериальный проток закрывается, что обычно происходит в первые несколько дней жизни, может развиться цианоз.

Степень цианоза пропорциональна легочному кровотоку и поэтому зависит от степени сужения путей оттока в легочные артерии.

Учащенное дыхание может возникать в ответ на низкий уровень кислорода и снижение легочного кровотока.

Шумы в сердце, обычно громкие и резкие, часто отсутствуют в первые несколько дней жизни.

Насыщение артериальной крови кислородом у детей с тетрадой Фалло может внезапно значительно снизиться.

Это явление, называемое «припадком тетралогии», обычно возникает в результате внезапного усиления сужения путей оттока легких, что приводит к дальнейшему ограничению легочного кровотока.

Губы и кожа детей с внезапным снижением уровня кислорода в артериальной крови становятся более синими.

Дети с приступом тетралогии вначале становятся крайне раздражительными в ответ на критически низкий уровень кислорода и могут стать сонливыми или невосприимчивыми, если сохраняется тяжелый цианоз.

Заклинание тетралогии иногда можно лечить, успокаивая ребенка и сгибая колени вперед и вверх. Однако очень часто требуется немедленная медицинская помощь.

Диагностика тетрады Фалло

Когда младенца со значительным цианозом впервые видят, ему часто дают дополнительный кислород.

Повышенное содержание кислорода улучшает уровень кислорода у ребенка в случае заболевания легких, но вдыхание дополнительного кислорода мало повлияет на уровень кислорода у ребенка с тетрадой Фалло.

Неспособность ответить на этот «тест на гипероксию» часто является первым признаком подозрения на цианотический порок сердца.

Младенцы с тетрадой Фалло могут иметь нормальный уровень кислорода, если легочный стеноз незначителен (называется «розовой» тетрадой Фалло).

У этих детей первым признаком порока сердца является обнаружение громкого шума при осмотре ребенка.

При подозрении на врожденный порок сердца эхокардиография может быстро и точно выявить четыре связанных дефекта, характерных для тетрады Фалло.

Иногда катетеризация сердца необходима для оценки размера и распределения легочных артерий, а также для уточнения ветвления коронарных артерий.

Катетеризация также может показать, есть ли у пациентов легочный кровоток, снабжаемый аномальным кровеносным сосудом из аорты (аортолегочная коллатераль).

Лечение тетрады Фалло

После того, как тетрада Фалло была диагностирована, немедленное лечение направлено на определение того, находится ли уровень кислорода у ребенка в безопасном диапазоне.

Если уровень кислорода критически низкий сразу после рождения, обычно начинают инфузию простагландинов, чтобы держать артериальный проток открытым, что обеспечит дополнительный легочный кровоток и повысит уровень кислорода у ребенка.

Эти дети обычно нуждаются в хирургическом вмешательстве в неонатальном периоде. Младенцы с нормальным уровнем кислорода или только легким цианозом обычно могут вернуться домой в первую неделю жизни.

Полное восстановление обычно выполняется выборочно, когда детям около 6 месяцев, при условии, что уровень кислорода остается адекватным.

Прогрессирующее или внезапное снижение насыщения кислородом может потребовать более раннего корректирующего лечения.

Хирургическая коррекция дефекта всегда необходима.

Иногда пациентам требуется паллиативная хирургическая процедура перед окончательной коррекцией.

Коррекция тетрады Фалло включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки синтетической дакроновой заплатой, чтобы кровь могла нормально течь из левого желудочка в аорту.

Затем сужение легочного клапана и пути оттока правого желудочка увеличивается (расширяется) за счет разрезания (резекции) обструктивной мышечной ткани в правом желудочке и расширения пути оттока с помощью заплаты.

У некоторых детей, однако, коронарные артерии разветвляются через выходной тракт правого желудочка, где обычно помещается заплата.

У этих детей разрез в этой области для размещения заплаты может повредить коронарную артерию и, следовательно, не может быть выполнен безопасно.

При этом просверливают отверстие на передней поверхности правого желудочка (избегая коронарной артерии) и пришивают кондуит (трубку) от правого желудочка к бифуркации легочных артерий для обеспечения беспрепятственного тока крови из правого желудочка. к легким.

Лечение тетрады Фалло: результаты

Выживаемость детей с тетрадой Фалло значительно улучшилась за последние десятилетия.

При отсутствии сопутствующих факторов риска более 95% детей с тетрадой Фалло успешно оперируются на первом году жизни.

Хирургическое лечение затруднено, когда легочные артерии очень малы или когда легочный кровоток преимущественно обеспечивается аортолегочными коллатералями.

Большинство детей очень плохо себя чувствуют в первые несколько дней после операции, так как правый желудочек «жесткий» из-за предшествующей гипертрофии (утолщения) и поскольку в мышце желудочка делается разрез, временно ослабляющий мышцу.

Эта дисфункция правого желудочка обычно значительно улучшается в течение нескольких дней после операции.

Пациенты также могут испытывать проблемы с ритмом после операции.

Может возникнуть аномально быстрый ритм (так называемый узловая тахикардия), который может потребовать медикаментозного лечения или использования временного кардиостимулятора.

Этот ненормальный ритм обычно носит временный характер, и ритм обычно возвращается к норме, когда правый желудочек восстанавливается.

Пациенты также подвержены риску замедления сердечного ритма после операции из-за блокады сердца.

Блокада сердца может быть вызвана травмой или воспалением проводящей системы сердца.

У многих больных улучшается проводимость и возвращается нормальный ритм.

В редких случаях может потребоваться постоянный кардиостимулятор.

Поскольку операция по восстановлению тетрады Фалло обеспечивает нормальное кровообращение, в долгосрочной перспективе сердечная функция, как правило, превосходна.

Однако в результате пластики у ребенка обычно остается негерметичный (недостаточный) клапан легочной артерии.

В этой ситуации после того, как правый желудочек перекачал кровь в легочные артерии, часть крови вернется в правый желудочек.

Это создает дополнительный объем в правом желудочке, заставляя его работать интенсивнее и расширяться.

У небольшого процента детей эта легочная недостаточность может привести к снижению функции правого желудочка.

Могут развиться симптомы усталости, особенно при физических нагрузках.

В этих случаях часто рекомендуется замена клапана легочной артерии.

У пациентов, у которых была восстановлена тетрада Фалло, также может снова развиться сужение в области оттока или ветви (левой или правой) легочных артерий, что заставит правый желудочек работать с аномально высоким давлением.

При возникновении этих проблем может потребоваться хирургическое вмешательство для дальнейшего расширения пути оттока или легочных артерий.

Сужение легочных артерий иногда можно лечить без хирургического вмешательства с помощью баллонной дилатации сосудов во время катетеризации сердца.

Длительное наблюдение у кардиолога необходимо для скорейшего выявления повторяющихся или новых проблем.

Последующие визиты в кардиологическую клинику обычно состоят из физического теста, электрокардиограммы и периодической эхокардиографии.

Кроме того, эти визиты также будут включать периодическое МРТ-сканирование сердца, стресс-тесты и холтеровское обследование, когда ребенок достигает подросткового и взрослого возраста.

Управление взрослыми и подростками

Большинство взрослых пациентов с тетрадой Фалло были вылечены в детстве.

Они начинали жизнь как «голубые дети», и операция почти всегда делала их розовыми.

Результаты операции у некоторых пациентов отличные и не имеют постоянных проблем. К сожалению, у большинства есть проблемы; наиболее важным является потеря легочного клапана или так называемая «легочная регургитация».

Это может увеличить правые отделы сердца и привести к ограничению физической активности, а также к нарушениям сердечного ритма и иногда к внезапной сердечной смерти.

Большинству пациентов с восстановленной тетрадой необходимо регулярно (обычно ежегодно) проходить обследование у врожденного кардиолога.

Легочную регургитацию можно лечить заменой тканевого клапана.

Обычно это процедура с низким уровнем риска, которая может позволить сердцу снова уменьшиться и улучшить качество жизни пациента и ожидаемую продолжительность жизни.

Эти искусственные легочные клапаны обычно служат много лет у взрослых пациентов, но требуют наблюдения специалиста.

К счастью, если эти клапаны сейчас выходят из строя, их можно заменить с помощью клапанов, вставленных через катетеры (например, клапан Melody), а не повторно оперировать.

Некоторые взрослые с тетралогией имеют генетическую основу для этого состояния.

Важно, чтобы это было идентифицировано, чтобы можно было правильно лечить другие проявления их генетической аномалии.

Источник

Цинциннати Детский