Chronická intestinálna pseudoobštrukcia (CIPO) alebo detská intestinálna obštrukcia (PIPO)

By Cristiano Antonino On Jan 20, 2023

Chronická pseudointestinálna obštrukcia (CIPO) je zriedkavé ochorenie. Zahŕňa črevnú motorickú aktivitu a vyznačuje sa spomaleným črevným tranzitom a zníženou schopnosťou prechádzať potravou cez črevo

Chronická pseudointestinálna obštrukcia (CIPO) je zriedkavé ochorenie

Môže postihnúť dospelých aj deti, charakterizované ťažkou poruchou črevnej motility so zmenou propulznej kapacity čreva, tj pohybov črevných svalov, ktoré poháňajú črevný obsah a plyny dopredu (peristaltika).

Podľa najnovších medzinárodných odporúčaní, ktoré v roku 2018 zostavila Európska spoločnosť pre detskú gastroenterológiu, hepatológiu a výživu (ESPGHAN), je vhodné rozlišovať formy, ktoré začínajú v detskom veku, ako detskú intestinálnu pseudoobštrukciu (PIPO).

V definícii chronickej črevnej pseudoobštrukcie (POIC) alebo detskej intestinálnej obštrukcie (PIPO) je zahrnutá skupina stavov s premenlivým prejavom, pri ktorých tráviaci systém nie je schopný posunúť svoj obsah, čo má za následok príznaky črevnej obštrukcie, dokonca aj absencia skutočnej mechanickej obštrukcie.

Výsledkom je čiastočná alebo úplná neschopnosť kŕmiť ústami.

ZRIEDKAVÉ CHOROBY? VIAC SA DOZVIETE NAVŠTÍVIŤ STÁNOK UNIAMO – TALIANSKEJ FEDERÁCIE Zriedkavých chorôb NÚDZOVÉ EXPO

Príčina pediatrickej pseudointestinálnej obštrukcie nie je známa

Existujú formy spôsobené ochoreniami črevných svalov alebo nervov (myopatie alebo neuropatie alebo mitochondriálne ochorenia).

Niekedy sa ochorenie vyskytuje v dôsledku metabolických, endokrinných, reumatologických, svalových alebo neurologických porúch.

Je prítomná alterácia neuromuskulárnych štruktúr čreva, ktorá je základom pre zmeny v pohybe, až po úplnú absenciu peristaltiky vrátane.

Ochorenie môže byť generalizované, tj postihujúce celý tráviaci systém, alebo lokalizované s postihnutím tenkého čreva vo väčšine prípadov.

Niekedy je postihnuté aj svalstvo iných vnútorných orgánov, napríklad močového mechúra.

Pediatrická pseudointestinálna obštrukcia sa prejavuje obštrukčnými črevnými príznakmi, dokonca aj bez skutočnej mechanickej obštrukcie

Bežné príznaky sú:

Nadúvanie a distenzia brucha;
Zvracanie;
zápcha;
Neznášanlivosť kŕmenia;
Spomalenie rastu.

V skutočnosti je okrem motility často narušená aj funkcia trávenia so zníženou schopnosťou absorbovať rôzne potraviny, ktoré jeme.

V prípade postihnutia močového mechúra sú príznaky retencie moču, sťažené alebo neschopnosť močiť.

ZRIEDKAVÉ CHOROBY? VIAC SA DOZVIETE NAVŠTÍVTE Stánok UNIAMO – TALIANSKEJ FEDERÁCIE ZRIEDKAVÝCH OCHORENÍ NA NÚDZOVOM EXPO

Diagnóza detskej pseudointestinálnej obštrukcie je podľa súčasných medzinárodných smerníc založená na prítomnosti aspoň dvoch z nasledujúcich diagnostických kritérií:

Kompromis nervovosvalového systému tenkého čreva, dokumentovaný manometriou, intestinálnou scintigrafiou alebo histologickým testom;
Opakujúca sa alebo pretrvávajúca dilatácia slučiek tenkého čreva s prítomnosťou hydro-vzdušných hladín na rádiografii (charakteristický znak črevnej obštrukcie);
Prítomnosť genetických alebo metabolických abnormalít s preukázanou súvislosťou s detskou pseudointestinálnou obštrukciou;
Neschopnosť udržať si primeraný nutričný stav a uspokojivý rast orálnou výživou s nutnosťou siahnuť po enterálnej alebo parenterálnej umelej výžive.

Niektoré testy umožňujú potvrdiť diagnózu chronickej intestinálnej pseudoobštrukcie (CIPO) alebo detskej intestinálnej obštrukcie (PIPO):

Jednoduché röntgenové vyšetrenie brucha: umožňuje identifikáciu typických príznakov črevnej obštrukcie, ako sú rozšírené slučky a hladina vody;
Kontrastná rádiografia brucha alebo gastrointestinálny tranzit: s použitím kontrastnej látky nám umožňuje vylúčiť prítomnosť črevnej malrotácie alebo iných mechanických obštrukcií;
Scintigrafia gastrointestinálneho tranzitu: umožňuje vyhodnotenie doby prechodu a vyprázdňovania rôznych traktov tráviaceho traktu, typicky spomaleného pri pediatrickej intestinálnej pseudoobštrukcii;
Manometria: umožňuje meranie kontrakčnej kapacity čreva, pričom poskytuje indikácie sily (svalová kapacita) a koordinácie (neurónová kapacita) peristaltických vĺn; pri podozrení na detskú intestinálnu pseudoobštrukciu zohráva štúdium tenkého čreva (anthro-duodenálna manometria) kľúčovú diagnostickú a prognostickú úlohu, je však indikované aj na štúdium iných črevných traktov (pažerák, hrubé črevo, anorektálna oblasť);
Biopsia čreva v plnej hrúbke: histologická analýza črevnej steny umožňuje zvýrazniť akékoľvek štrukturálne, svalové alebo nervové abnormality; je možné odobrať biopsiu na diagnostické účely alebo analyzovať operačnú vzorku po operácii (napr. resekcia čreva alebo umiestnenie stómie);
Ultrazvuk obličiek a močových ciest: umožňuje posúdiť možné postihnutie močových ciest;
Počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI): umožňujú podrobnejšie štúdium anatomických štruktúr a pomocou kontrastnej látky umožňujú vyhodnotenie progresie črevného obsahu a možnú prítomnosť mechanických prekážok;
Krvné testy: neexistujú žiadne diagnostické laboratórne testy na detskú pseudointestinálnu obštrukciu; vo formách spôsobených inými chorobami možno zistiť špecifické abnormality;
Genetická analýza: existuje len veľmi málo foriem detskej intestinálnej pseudoobštrukcie spojenej so známymi genetickými mutáciami, avšak u pacientov s inými vrodenými anomáliami alebo formami, ktoré môžu byť súčasťou syndrómu, by sa malo zvážiť genetické poradenstvo a možná molekulárna analýza;
Tráviaca endoskopia: umožňuje odlíšiť detskú pseudočrevnú obštrukciu od iných ochorení, ktoré sa môžu prejavovať podobnými symptómami (napr. iné príčiny malabsorpcie alebo mechanickej obštrukcie).

Terapeutický manažment detskej intestinálnej pseudoobštrukcie zahŕňa množstvo špecialistov v multidisciplinárnom tíme vrátane pediatrov, gastroenterológov so skúsenosťami v oblasti gastrointestinálnej motility, tráviacich chirurgov, urológov, špecialistov na metabolické a genetické ochorenia, odborníkov na výživu a psychológov.

Primárnymi cieľmi je liečba obštrukčných symptómov a udržanie dobrého nutričného stavu a rastu.

Enterálna (črevná) a parenterálna (intravenózna) výživa zohráva kľúčovú úlohu v manažmente ochorenia.

Neexistujú žiadne špecifické lieky na liečbu pediatrickej pseudointestinálnej obštrukcie, avšak niektoré terapie možno použiť na zmiernenie symptómov a zvládnutie komplikácií, ako sú prokinetiká (ktoré podporujú pohyby čriev), antiemetiká (ktoré znižujú nevoľnosť a vracanie) a antibiotiká (ktoré inhibujú rast črevných baktérií).

ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILDE NAVŠTÍVENOU NÁVŠTEVOU BOTY NA EMERGENCY EXPO

Chirurgia hrá kľúčovú úlohu pri liečbe pacientov s detskou intestinálnou pseudoobštrukciou

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Tráviace stómie (napr. gastrostómia, dijunostómia, ileostómia, kolostómia) poskytujú priamy prístup do postihnutého gastrointestinálneho traktu.
Môžu byť použité na enterálna výživa alebo podávanie liečiva a súčasne predstavujú cestu dekompresie z gastrointestinálneho obsahu.
Transplantácia čriev predstavuje doteraz jedinú definitívnu liečbu detskej pseudointestinálnej obštrukcie.

Vzhľadom na vysoké riziko komplikácií a zlyhania transplantácie je však táto stratégia vyhradená pre pacientov s ťažkým ochorením, črevnou insuficienciou a závažnými komplikáciami z predĺženej parenterálnej výživy.

Pediatrická pseudointestinálna obštrukcia je komplexné ochorenie, ktoré si vyžaduje individuálny manažment podľa potrieb každého pacienta.

Vzhľadom na komplexnosť diagnostických metód a programov starostlivosti je potrebný multidisciplinárny a vysoko špecializovaný tím.

Zdieľanie skúseností a odborných znalostí medzi národnými a medzinárodnými odborníkmi je základom pre zlepšenie každodennej klinickej starostlivosti a perspektívy budúceho výskumu.