Pediatrické malignity: meduloblastóm
Meduloblastóm je detský malígny nádor postihujúci centrálny nervový systém. Je jedným z najviac liečiteľných chemoterapiou, radiačnou terapiou a chirurgickým zákrokom
Meduloblastóm je najčastejším malígnym nádorom centrálneho nervového systému u detí
Vzniká v oblasti nazývanej zadná lebečná jamka, v oblasti, kde sa nachádza aj mozoček.
Symptómy, ktorými sa na začiatku prejavuje, môžu súvisieť s útlakom štruktúr v zadnej lebečnej jamke mozgu nádorom alebo súvisia s blokádou cirkulácie CSF a teda hydrocefalom spôsobeným touto blokádou.
Najčastejšími príznakmi sú bolesti hlavy, zvracanieprogresívna nestabilita pri chôdzi, objavenie sa strabizmu a objavenie sa odchýlky hlavy.
Diagnóza sa robí pomocou inštrumentálnych vyšetrení (počítačová tomografia a neskôr magnetická rezonancia).
Vzhľadom na možnosť, že choroba sa šíri do iných oblastí centrálneho nervového systému, je vždy nevyhnutné získať snímky mozgu a chrbticovej šnúra.
Odber vzoriek CSF lumbálnou punkciou môže vylúčiť prítomnosť neoplastických buniek na tejto úrovni.
Po chirurgickom zákroku na odstránenie lézie sa získa potvrdenie histologického vyšetrenia.
Existuje niekoľko foriem meduloblastómu, ktoré sú rozlíšiteľné pri histologickom vyšetrení a umožňujú predpovedať agresivitu nádoru
Rozlišujú sa:
- Klasická forma: želatínové tkanivo, veľmi bohaté na krvné cievy;
- Desmoplastické: kompaktnejšie tkanivo;
- Rozsiahla nodularita: lepšia prognóza, môže byť spojená s genetickými syndrómami (Gorlinov syndróm);
- Veľkobunková anaplastika: agresívnejšie ochorenie, charakterizované mnohými bunkovými zmenami.
Liečba meduloblastómu je založená na troch základných pilieroch: chirurgia, chemoterapia, rádioterapia
Pred odstránením nádoru je často potrebný predbežný chirurgický zákrok na vyriešenie hydrocefalu.
Odstránenie novotvaru sa vykonáva chirurgickým zákrokom, ktorý zahŕňa rezanie do zadnej časti hlavy a najvyššej časti hlavy. krk.
Použitie moderných neurochirurgických techník (neuronavigátor, mikroskop, neurofyziologické monitorovanie) umožňuje maximálne odstránenie pri minimalizácii rizík neurologického poškodenia.
Ideálna chirurgická excízia je úplné odstránenie nádoru; avšak existujú situácie, v ktorých choré tkanivo infiltruje mozgový kmeň (veľmi hlboká a jemná vitálna nervová štruktúra), takže je výhodné zachovať nervovú funkciu a ponechať malé reziduálne časti nádoru, ktoré budú ovplyvnené následnými terapiami.
ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILD NAVŠTÍVENÍ STÁNKU NA NÚDZOVOM EXPO
Po potvrdení diagnózy sa zvolí najvhodnejšia terapia v súlade s medzinárodnými liečebnými protokolmi
Liečba chemorádioterapiou sa volí na základe veku dieťaťa a agresivity ochorenia (intenzívnejšie terapie umožňujúce vyliečenie agresívnejších foriem).
Chemoterapia sa podáva venózne, zvyčajne pomocou a centrálny žilový katéter že sa vyhnete častým žilovým punkciám.
Použité lieky sa môžu líšiť podľa špecifických indikácií protokolov.
Radiačná terapia sa vykonáva cez celý mozog a miechu, ale nasmeruje vyššiu dávku žiarenia do miest, kde sa nádor nachádzal v čase diagnózy, a nižšiu dávku do zvyšných častí mozgu a miechy.
Tento typ liečby je určený na zníženie možnosti malých bunkových zvyškov umožňujúcich recidívu ochorenia v budúcnosti.
Meduloblastóm patrí medzi najliečiteľnejšie zhubné nádory so súčasnými dostupnými terapiami
Spolu s histologickou klasifikáciou existuje možnosť rozpoznania podskupín na základe molekulárnych defektov, ktoré spôsobujú proliferáciu nádorových buniek.
Rozlišujú sa najmä 4 podskupiny (WNT, SHH, skupina 3 a skupina 4) s rôznou frekvenciou a odpoveďou na liečbu.
Existujú aj molekulárne defekty (aktivácia génu MYC), ktoré poskytujú ďalší pohľad na agresivitu ochorenia.
V súčasnosti je výskum zameraný na nájdenie markerov chorôb na ďalšie znižovanie intenzity liečby, keď to nemení vyhliadky na vyliečenie, a na identifikáciu špecifických molekulárnych defektov, proti ktorým je možné vyvinúť inteligentné lieky.
Meduloblastóm je agresívny novotvar, hoci dnes sa dá vyliečiť vo viac ako 70 % prípadov
Na dosiahnutie týchto šancí na vyliečenie sú potrebné rovnako agresívne terapie.
Vplyv týchto terapií na kvalitu života dieťaťa, mládeže alebo dospelého vyliečeného z meduloblastómu môže byť značný.
Preto je potrebné rozširovať poznatky o tomto ochorení a odvolávať sa na vysokokvalifikované centrá, ktoré dokážu vybrať na základe klinických, histologických a molekulárnych charakteristík ochorenia správnu liečbu na jej eradikáciu, no zároveň zabezpečiť dobrú kvalitu života v budúcnosti.
Prečítajte si tiež
Nádory mozgu: príznaky, klasifikácia, diagnostika a liečba
Detské nádory mozgu: typy, príčiny, diagnostika a liečba
Mozgové nádory: CAR-T ponúka novú nádej na liečbu neoperovateľných gliómov
Lymfóm: 10 zvončekov, ktoré netreba podceňovať
Chemoterapia: Čo to je a kedy sa vykonáva
Pediatria / Nádory mozgu: Nová nádej na liečbu meduloblastómu vďaka Tor Vergata, Sapienza a Trento
CAR-T: Inovatívna terapia lymfómov
Čo je CAR-T a ako CAR-T funguje?
Rádioterapia: Na čo sa používa a aké sú jej účinky
Chirurgia kraniosynostózy: Prehľad