Systémový lupus erythematosus: príčiny, symptómy a liečba SLE
Systémový lupus erythematosus (SLE) možno považovať za model systémových autoimunitných ochorení. Klinický obraz SLE je veľmi variabilný a klinické obrazy zahŕňajú všeobecné prejavy a zmeny rôznych orgánov a systémov
Systémový lupus erythematosus: Epidemiológia
Lupus postihuje prevažne ženy vo fertilnom veku s pomerom F/M 9/1.
Prevalencia sa pohybuje od 15 do 50 prípadov na 100,000 1.8 ľudí s incidenciou medzi 4.6 a 100,000 nových prípadov na XNUMX XNUMX ľudí/rok.
Aké sú príčiny a rizikové faktory lupusu?
Príčiny SLE nie sú dodnes úplne známe.
Jednou z najrozšírenejších hypotéz je hypotéza genetickej predispozície, na ktorú pôsobia určité faktory: infekčné, hormonálne a chemicko-fyzikálne faktory, ktoré sú schopné vyvolať tvorbu autoprotilátok, ktoré následne rôznymi mechanizmami spôsobujú zmeny tkaniva (lýza buniek alebo ukladanie imunitných komplexov).
Príznaky lupusu
Všeobecná nevoľnosť, asténia a strata hmotnosti sú charakteristické symptómy v akútnych fázach ochorenia; najčastejšie je prítomná aj horúčka.
Po komplikáciách sú postihnuté všetky orgány a aparáty (preto sa označuje ako systémové).
Kožné prejavy
Sú prítomné v 65 % prípadov a možno ich klasifikovať ako špecifické a nešpecifické. Medzi prvé patria:
- akútny kožný lupus (ACLE) charakterizovaný erytémom lícnych kostí a nosa, motýľovým erytémom, občas postihujúcim aj krk a hrudník a celú fotoexponovanú pokožku. Je to indikácia aktivity ochorenia a môže byť spojená s mukozitídou tvrdého podnebia. ACLE sa môže vyliečiť bez výsledku.
– subakútny kožný lupus (SCLE), ktorý sa môže prejaviť v anulo-polycytickej forme (periférna erytematózna oblasť obklopujúca centrálnu bledú oblasť) a v papulárno-skvamóznej forme (kožné lézie podobné psoriáze).
- chronický kožný lupus (CCLE) charakterizovaný papulami, ktoré spôsobujú vznik nepravidelných lézií, ktoré majú tendenciu vyvolať zjazvujúce lézie.
Môžu sa vyskytnúť aj nešpecifické kožné prejavy: purpura, žihľavka, kožné alebo slizničné vredy.
Muskuloskeletálne prejavy
Artralgia a artritída sú časté klinické prejavy SLE.
Artritída je symetrická, neerozívna, postihuje malé kĺby (ruky a zápästia) aj veľké kĺby (lakte a kolená).
Myozitída je na rozdiel od myalgií a tenosynovitídy menej častá.
Obličkové prejavy
U polovice pacientov so SLE môže byť zaznamenaná glomerulonefritída, ktorá sa môže klinicky prejaviť ako: asymptomatická proteinúria, asymptomatická hematúria, nefrotický syndróm, rýchlo progresívna glomerulonefritída a chronické zlyhanie obličiek.
Kardiovaskulárne prejavy lupusu
Perikarditída, často asymptomatická, je najčastejším kardiovaskulárnym prejavom.
Menej častá je Libman-Sachsova endokarditída, ktorá postihuje mitrálnu chlopňu.
Mnoho pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE) má predčasnú a akcelerovanú aterosklerózu na jednej strane v dôsledku autoimunity (prítomnosť antifosfolipidových protilátok) a na druhej strane v dôsledku dlhodobého užívania kortizónu, ktorý sa používa na liečbu SLE.
Neurologické prejavy
Neuro-psychiatrický obrazy môžu byť lokálne organické (epilepsia, transverzálna myelitída, mŕtvica, optická neuritída a periférne neuropatie) alebo difúzne (poruchy pohybu, cefalické a psychózy).
Funkčné poruchy zahŕňajú depresiu, úzkosť a zmeny v afektívnej sfére primitívne poruchy.
Tie môžu byť primárne alebo sekundárne k poznaniu, že človek trpí vážnou chronickou chorobou.
Hematologické prejavy
Všetky môžu ovplyvniť červenú sériu (anémia), bielu sériu (lymfa-leukopénia) a krvné doštičky (platetopénia).
Anémia môže rozpoznať neimunologickú príčinu (nedostatok železa alebo chronické zlyhanie obličiek alebo cytotoxickú liečbu) alebo imunologickú príčinu (krvno-autoimunitná anémia).
Formy postihujúce biely rad a krvné doštičky sú časté, ale zriedkavo závažné.
Iné klinické prejavy
Časté sú serozitídy prejavujúce sa ako zápal pohrudnice, ako aj perikarditída.
Ďalšími klinickými prejavmi sú Raynaudov fenomén a pľúcne postihnutie, ktoré sa môže prejaviť zriedkavými, ale veľmi závažnými klinickými obrazmi (akútny lupusový zápal pľúc, intersticiálny zápal pľúc a pľúcne krvácanie).
Na záver si spomeňme na mezenterickú vaskulitídu, tiež veľmi zriedkavú klinickú formu.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Klinická diagnóza SLE je ťažká, pretože všeobecné klinické a orgánové prejavy nie sú odlíšiteľné od prejavov iných ochorení, preto musí klinická diagnóza korelovať s laboratórnou diagnózou.
SLE, hoci ide o zápalové ochorenie aj v aktívnych fázach, má CRP (C-reaktívny proteín), zatiaľ čo ESR je takmer vždy zvýšené.
Na elektroforéze proteínov, najmä v aktívnych fázach SLE, možno dokumentovať polyklonálnu hypergamaglobulinémiu, prítomnosť reumatoidného faktora, znížený sérový komplement C3 a C4.
Lupus je charakterizovaný prítomnosťou autoprotilátok: ANA (antinukleárne protilátky) pozitívne vo všetkých prípadoch, anti-nDNA (natívne alebo dvojzávitnicové anti-DNA), ENA (extrahovateľný jadrový antigén). Antifosfolipidové protilátky u pacientov s opakujúcimi sa potratmi a/alebo tromboembolickými prejavmi.
Liečba SLE: ako liečiť systémový lupus erythematosus
Ako pri všetkých chronických ochoreniach, cieľom liečby SLE je kontrola ochorenia s prevenciou komplikácií.
Glukokortikoidy: prednizolón je najčastejšie používaný liek na artritídu, serozitídu, kožné prejavy a glomerolonefritídu.
Syntetické antimalariká: hydroxychlorochín a chlorochín sa vo všeobecnosti používajú v kombinácii s imunosupresívami.
Imunosupresíva: používajú sa v prípadoch, ktoré nereagujú na glukortikoidy. Patria sem metotrexát, cyklosporín A, mykofenolát a cyklofosfamid.
Biologické lieky: belimumab je protilátka, ktorá sa viaže na stimulátor B lymfocytov (BLyS), ktorý podporuje apoptózu samovoľne reagujúcich B buniek.
Iné terapie: intravenózne imunoglobulíny – pri ťažkej trombocytopénii – a plazmaferéza – pri trombotickej trombocytopenickej purpure a pľúcnom krvácaní – možno použiť vo formách rezistentných na medikamentóznu liečbu.
Prečítajte si tiež:
Krvný tlak: Kedy je vysoký a kedy je normálny?
Reumatické choroby: Artritída a artróza, aké sú rozdiely?
Zvýšená ESR: Čo nám hovorí zvýšenie miery sedimentácie erytrocytov u pacienta?
Systémový lupus erythematosus: Znaky, ktoré netreba podceňovať