Poďme sa rozprávať o vaskulitíde: aké nebezpečenstvo vaskulitída spôsobuje?

By Cristiano Antonino On Júna 28, 2023

Čo je to vaskulitída? Vaskulitída je skupina patológií spojených prítomnosťou zápalového procesu postihujúceho akúkoľvek krvnú cievu (tepny, arterioly, žily, venuly alebo kapiláry)

Sú rozdelené do dvoch kategórií:

primárna vaskulitída,
sekundárna vaskulitída.

V prvom prípade nie je možné zistiť prítomnosť špecifickej príčiny, zatiaľ čo v druhom prípade môže patológia vzniknúť po infekciách, požití liekov alebo toxínov, zápalových ochoreniach a novotvaroch.

Symptómy nie sú jedinečné a líšia sa podľa niektorých charakteristík, ako sú: veľkosť, lokalizácia, rozsah postihnutia orgánov, stupeň a typ zápalu.

Prvý opis procesu vaskulitídy pochádza z roku 1761 od lekára z Forlì Giovan Battista Morgagni, ktorý opísal patológiu patriacu do tejto skupiny vo svojej práci „De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis“ (následne definovaná ako „Takayasuova arteritída“) .

Ďalší príspevok prišiel v roku 1808 od anglického lekára, zakladateľa dermatológie, Roberta Willana, ktorý vo svojom pojednaní „O kožných chorobách“ opísal jeden z najbežnejších kožných prejavov, purpuru.

V roku 1866 prišli na rad dvaja nemeckí lekári, Rudolf Robert Maier a Adolf Kussmaul, ktorí po pitve podali podrobnú analýzu periarthritis nodosa.

V roku 1968, počas konferencie v Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Lichtenštajnsko poskytli prvú klasifikáciu vaskulitídy: túto zaviedla o niekoľko rokov neskôr American College of Rheumatology (ACR), ktorá poskytla citlivosť a kritériá špecifickosti ich diagnózy.

Až do súčasnosti, najnovšia klasifikácia patológie k nám prichádza z konferencií Consensus, ktoré sa konali v rokoch 1982 a 2012 v Chapel Hill; z nich sa zrodila súčasná klasifikácia začlenená do ICD-10.

Čo je vaskulitída a ako ju rozpoznať?

Vaskulitída je zápal krvných ciev a môže vzniknúť bez jednoznačnej príčiny, v tomto prípade hovoríme o primárnej vaskulitíde.

Prípadne môže ísť o následok autoimunitných procesov, infekčného procesu alebo iného patologického stavu, vtedy hovoríme o sekundárnej vaskulitíde.

Okrem toho môžu byť spúšťané liekmi, toxínmi alebo inými vonkajšími činiteľmi.

Vaskulitída môže postihnúť ktorúkoľvek krvnú cievu a z tohto dôvodu je veľmi ťažké klasifikovať jej príznaky a prejavy, ktoré závisia od rôznych faktorov, ako sú: veľkosť cievy, jej lokalizácia a stupeň postihnutia orgánu.

Vaskulitída: príčiny

Zvyčajne je hlavnou príčinou nástupu týchto patológií nadmerná aktivita imunitného systému, ktorý chybne rozpoznáva bunky krvných ciev ako cudzie a napáda ich, ako sa to deje v reakcii na infekciu vírusmi alebo potenciálne patogénnymi baktériami.

Príčiny tejto reakcie nie sú jasne definované, ale možno ich vystopovať k rôznym typom infekcií, niektorým typom nádorov a porúch imunitného systému alebo k použitiu konkrétneho lieku, budeme preto hovoriť o sekundárnej vaskulitíde.

V prípade, že nie je známa žiadna príčina, ktorá mohla viesť k nástupu tejto patológie, označuje sa ako primárna vaskulitída.

V prípade sekundárnej vaskulitídy existuje niekoľko ochorení, ktoré môžu byť spojené s jej výskytom

Infekcie: Mnohé prípady vaskulitídy sú výsledkom infekcie vírusom hepatitídy C, zatiaľ čo hepatitída B môže viesť ku klinickému prejavu polyarteritis nodosa;
autoimunitné ochorenia: vaskulitída sa môže vyskytnúť v dôsledku určitých ochorení imunitného systému, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, juvenilná dermatomyozitída a sklerodermia;
alergické reakcie: vystavenie chemikáliám (insekticídy a ropné produkty) a liekom – ako sú amfetamíny, sulfónamidy, beta-laktámy, perorálne kontraceptíva, NSAID, chinolóny a niektoré vakcíny – môže spôsobiť vaskulitídu;
nádory krvných buniek: Lymfoproliferatívny alebo myeloproliferatívny novotvar môže spôsobiť vaskulitídu.

Vaskulitída: príznaky

Ako už bolo spomenuté, príznaky vaskulitídy sa líšia v závislosti od mnohých faktorov, ktoré môžu ovplyvniť miesto aj rozsah prejavu.

Hlavným parametrom, ktorý sa má vyhodnotiť, je umiestnenie postihnutej cievy a rozsah ochorenia, ktoré môže byť mierne alebo môže byť extrémne invalidizujúce.

Medzi hlavné príznaky, ktoré môžeme uviesť, je dobré podčiarknuť prejavy systémových zápalov ako sú horúčka, nočné potenie, asténia, anorexia, chudnutie, artralgie a artritída.

Najzávažnejšie symptomatické prejavy sú:

alveolárne krvácanie (charakterizované pretrvávajúcim alebo opakujúcim sa pľúcnym krvácaním);
rýchlo progresívna glomerulonefritída: porucha glomerulov (zhluky mikroskopických krvných ciev obličiek), charakterizovaná edémom tkaniva, arteriálnou hypertenziou a prítomnosťou červených krviniek v moči;
mezenterická ischémia (narušenie prietoku krvi v čreve);
strata zraku u pacientov s obrovskobunkovou arteritídou.

V prípade postihnutia malých a stredných ciev je kožná lézia veľmi častá a môže sa prejaviť ako hmatateľná purpura, žihľavka, vredy, liveo reticularis a noduly.

Ďalšia klasifikácia symptómov berie do úvahy dva hlavné aspekty: veľkosť postihnutej cievy a postihnutého orgánu.

V závislosti od veľkosti krvných ciev postihnutých ochorením rozoznávame bežnejšie príznaky pre každú kategóriu:

Malá veľkosť:

hmatateľná purpura (1-3 mm)
papuly (veľmi malé)
krvácajúce
žihľavka
vačky
žilo sieťovina (zriedkavo)

Stredná veľkosť:

vredy
uzliny
žilo retikulát
papulo-nekrotické lézie
vysoký tlak
možné poškodenie obličkových ciev

Veľké rozmery:

ischémia
vysoký tlak
aneuryzmy
disekcia, krvácanie alebo prasknutie

Pokiaľ ide o dotknuté orgány:

srdce: infarkt myokardu, hypertenzia a gangréna
kĺby: artritída
obličky: tmavý moč alebo hematúria a glomerulonefritída
koža: uzliny, vredy, modriny alebo žihľavka, purpura a liveo reticularis
pľúca: dýchavičnosť a hemoptýza (vykašliavanie krvi)
oči: začervenanie, svrbenie a pálenie, fotosenzitivita, znížená zraková ostrosť a slepota
gastrointestinálny trakt: afty a vredy v ústach, bolesť brucha a perforácia čreva
nos, hrdlo a uši: sinusitída, vredy, tinitus a strata sluchu
nervy: necitlivosť, brnenie, slabosť v rôznych častiach tela, strata citlivosti alebo sily v rukách a nohách a bolesť v rukách a nohách
mozog: bolesť hlavy, mŕtvica, svalová slabosť a paralýza (neschopnosť pohybu)

Typy vaskulitídy

Existuje mnoho foriem vaskulitídy a každá z nich sa vyznačuje špecifickým klinickým obrazom.

Vaskulitídu možno klasifikovať na základe rôznych faktorov ako napr

spúšťacia príčina
umiestnenie postihnutých krvných ciev:
intelektuálne
kožné
systémová

Typ alebo kaliber postihnutých krvných ciev:

Vaskulitída veľkých krvných ciev

Choroby:

Behçetova choroba, chronická recidivujúca multisystémová vaskulitída spôsobujúca zápal slizníc
arteritída obrovských buniek, ochorenie postihujúce hrudnú aortu, veľké tepny vychádzajúce z aorty v krka extrakraniálne vetvy karotických tepien
Takayasuova arteritída, zápalové ochorenie postihujúce aortu, jej vetvy a pľúcne tepny

príznaky:

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Klaudikácia končatín

Rozdiely v meraní krvného tlaku alebo chýbajúci pulz alebo rôzna intenzita v končatinách
Ischemické symptómy centrálneho nervového systému (napr. mŕtvica)

Vaskulitída stredných krvných ciev:

Choroby:

Kožná vaskulitída stredných ciev
Polyarteritis nodosa, systémová nekrotizujúca vaskulitída typicky postihujúca stredne veľké svalové tepny

príznaky:

Príznaky infarktu tkaniva v postihnutých orgánoch, ako napríklad:

Svaly: myalgie
Nervy: mononeuropatia multiplex
Gastrointestinálny trakt: mezenterická ischémia
Obličky: Nový nástup hypertenzie (v dôsledku postihnutia renálnej artérie)
Koža: vredy, uzliny a liveo reticularis.

Vaskulitída malých krvných ciev:

Choroby:

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou, systémová vaskulitída malých až stredných ciev, charakterizovaná astmou, prechodnými pľúcnymi infiltrátmi a hypereozinofíliou
Kryoglobulinemická vaskulitída, zriedkavé multisystémové ochorenie charakterizované prítomnosťou cirkulujúcich kryoprecipitovateľných imunitných komplexov v sére
Granulomatóza s polyangiitídou
Zásobná vaskulitída imunoglobulínu A (predtým známa ako Henochova-Schönleinova purpura)
Mikroskopická polyangiitída
Kožná vaskulitída malých ciev

príznaky:

Symptómy infarktu tkaniva v postihnutých orgánoch podobné príznakom vaskulitídy postihujúcej stredne veľké cievy, okrem kožných lézií, ktoré majú tendenciu byť purpurové
Na úrovni obličiek: glomerulonefritída

Ako sa diagnostikuje vaskulitída

V prvom rade je potrebné poradiť sa s lekárom, ktorý zhodnotí zdravotný stav pacienta a predpíše potrebné vyšetrenia.

Prvá úroveň vyšetrovania zahŕňa vykonanie krvných testov alebo analýzy iných telesných tekutín s cieľom identifikovať možnú prítomnosť aktívneho zápalového ochorenia, ktoré by mohlo naznačovať prítomnosť vaskulitídy.

Hlavné hodnoty, ktoré sa musia starostlivo sledovať a ktorých výsledok sa musí interpretovať vo svetle klinického obrazu, sú:

zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
zvýšený C-reaktívny proteín (CRP)
anémia
zvýšený počet bielych krviniek a eozinofília
vysoké hladiny anti-neutrofilných cytoplazmatických protilátok (zriedkavo)
hematúria (zriedkavo)

Angiogram (kontrastný röntgen krvných ciev) môže vykazovať charakteristické príznaky zápalu postihnutých ciev.

Na definitívnu diagnózu vaskulitídy je však potrebné vykonať biopsiu postihnutej cievy, teda odstránenie časti postihnutej cievy.

Vaskulitída: najúčinnejšia liečba

Liečba vaskulitídy sa líši podľa etiológie, typu a rozsahu a/alebo závažnosti patológie.

Napríklad v prípade sekundárnej vaskulitídy prvý prístup zahŕňa odstránenie vyvolávajúcej príčiny (v prípade liekov, infekcií, nádorov atď.).

V prípade primárnej vaskulitídy je naproti tomu liečba zameraná na navodenie remisie cytotoxickými imunosupresívami alebo vysokodávkovanými kortikosteroidmi, zvyčajne minimálne na 3/6 mesiacov alebo v každom prípade do dostatočnej remisie zápalových symptómov.

Všetci pacienti liečení imunosupresívami majú byť pravidelne sledovaní a testovaní na tuberkulózu a hepatitídu B, pretože tieto ochorenia sa môžu po podaní týchto terapií reaktivovať.

V závislosti od závažnosti vaskulitídy sa liečba líši v:

indukcia remisie život ohrozujúcej vaskulitídy: podávanie kortikosteroidov, často v kombinácii s cyklofosfamidom alebo rituximabom;
indukcia remisie menej závažnej vaskulitídy: podávanie kortikosteroidov spojených s miernejšími imunosupresívami alebo rituximabom;
udržiavanie remisívneho stavu: používa sa metotrexát, azatioprín alebo rituximab v kombinácii s nižšími dávkami kortikosteroidov.

Vaskulitída: účinky na každodenný život

Jednotlivec trpiaci vaskulitídou sa musí nevyhnutne podrobovať pravidelným kontrolám, aby sa overil stav ochorenia a aby bol schopný promptne reagovať na akékoľvek zhoršenie klinického obrazu.

V prípadoch, keď sa vďaka imunosupresívnej liečbe dosiahne remisia, pacient sa musí postarať o to, aby sa podroboval pravidelným kontrolám, aby sa overil nielen stav ochorenia, ale aby sa zhodnotili aj prípadné vedľajšie účinky danej liečby.

Aj keď je vaskulitída v remisii, je dobrou praxou pokračovať v pravidelných kontrolách, pretože je možné, že sa ochorenie kedykoľvek vráti.

Dlhodobá medikamentózna liečba je často schopná kontrolovať symptómy a zabezpečiť pacientovi dobrú kvalitu života.