Sklerodermia, ako sa prejavuje a aké liečby sú dostupné

By Cristiano Antonino On Októbra 10, 2022

Sklerodermia je zriedkavé autoimunitné ochorenie (10-20 prípadov na 1,000,000 XNUMX XNUMX ľudí), lokalizované hlavne na koži, s veľmi rozdielnymi príznakmi u jednotlivých pacientov.

Začína medzi 30. a 50. rokom života, aj keď nešetrí ostatné vekové skupiny a zreteľne prevláda u ženského pohlavia (4:1).

Existuje široká škála klinických prejavov.

Klasifikácia na základe rozšírenia a závažnosti rozlišuje medzi lokalizovanými formami (20-krát častejšie) a závažnejšími, difúznymi formami, pri ktorých sú postihnuté aj vnútorné orgány (systémová sklerodermia).

Čo je príčinou sklerodermie?

Nie je známa žiadna základná príčina.

Pri tejto chorobe imunitný systém napáda endotelové bunky (ktoré vystielajú vnútro ciev) a stimuluje nekontrolovanú produkciu kolagénu, zložky spojivového tkaniva, ktorá poskytuje podporu a výživu všetkým orgánom.

Kolagén je látka nachádzajúca sa v jazvách. Jeho nekontrolované hromadenie vytvára „tvrdnutie“ oblastí kože, teda fibrózu (odtiaľ pojem sklerodermia = tvrdá koža); keď zasahuje (v rozsiahlych formách) iné orgány tela, spôsobuje postupné poškodenie ich funkcie.

Sklerodermia samozrejme nie je nákazlivá.

Aké sú príznaky sklerodermie?

V lokalizovaných formách (tiež nazývaných Morphea) začína červenofialovými škvrnami, ktoré majú tendenciu postupne tvrdnúť; stredná časť týchto škvŕn sa stáva svetlejšou, takmer belavou, obklopenou ružovkastou hranicou; konečný vzhľad (aj po rokoch) je jazva, tmavšia alebo svetlejšia (hyper- alebo hypopigmentovaná).

Existuje niekoľko variantov:

morfea pokožky hlavy (so ľahkými jazvami a úplným vymiznutím vlasov alebo alopéciou);
forma známa ako „kvapkovitý“ s výskytom malých okrúhlych škvŕn;
lineárna forma, ktorá má tendenciu prehlbovať sa v podkoží až po svaly a šľachy; vyskytujú sa viac na rukách a nohách, ale nešetria tvár (vzhľad pripomínajúci šabľu)
prstencová forma (zriedkavejšia), lokalizovaná častejšie na genitáliách;
hlboká morfea, ktorá je agresívnejšia a rýchlo zapája kožu, svaly a kosti.

Príznaky systémovej sklerodermie sú veľmi odlišné od Morphea a závažnosť sa líši od prípadu k prípadu

Možno rozlíšiť dva typy:

A) Obmedzená systémová sklerodermia, pri ktorej je hlavnou a počiatočnou poruchou Raynaudov fenomén.

Ide o poruchu prekrvenia, ktorá postihuje najmä prsty na rukách, spúšťa ju najmä chlad a prejavuje sa striedavou bledosťou (v dôsledku vazospazmu), cyanózou a následne erytémom; časom sa vytvorí chronické poškodenie prstov, ktoré sa môže rozšíriť na predlaktia a tvár.

U 25 % týchto pacientov sa vyskytuje päť komplikácií známych ako CREST:

Podkožné kalcifikácie;
Raynaudova choroba (tiež v ušiach, nose a iných oblastiach kože);
Ezofagitída (poškodenie tráviacej oblasti medzi ústami a žalúdkom) s ťažkosťami pri podávaní potravy;
sklerodaktýlia (zhrubnutie kože prstov so zväčšením, vytvárajúce deformáciu „klobásy“; niekedy postihujúce krk, uši a tvár;
Teleangiektázie (rozšírenie malých krvných ciev umiestnených na koži rúk, tváre a pier).

CREST je ochorenie s veľmi pomalým vývojom a nezasahuje do vnútorných orgánov.

B) Difúzna systémová sklerodermia: táto forma začína Raynaudovým fenoménom, ale rýchlo (po niekoľkých mesiacoch) sa rozširuje do vnútorných orgánov.

Raynaudov fenomén je oveľa závažnejší, s ulceráciami na koži, ktoré sa rozširujú aj na nohy, kĺby atď.

Najviac postihnutými orgánmi sú tráviaci systém (pažerák, črevá a konečník s ťažkosťami pri prehĺtaní, malabsorpciou a veľkými ťažkosťami pri evakuácii), kosti a kĺby (s bolestivou artritídou), svaly (kŕče, bolesti svalov a zápal šliach), obličky (až do zlyhanie obličiek), srdce a pľúca.

Difúzna systémová sklerodermia je veľmi závažné a rýchlo progresívne ochorenie a musí byť včas rozpoznané.

Ako rozpoznať prvé príznaky choroby?

Morphea sa dá rozpoznať podľa objavenia sa oblastí stvrdnutia kože, rôznych tvarov, s veľmi pomalou progresiou.

Systémové formy (lokalizované aj difúzne) v 95% prípadov začínajú Raynaudovým fenoménom: náhle zmeny v povrchovej cirkulácii prstov (striedavá bledosť a modrastý alebo cyanotický vzhľad a začervenanie) by mali byť alarmom.

Môže byť prítomné brnenie a bolesť.

Tento jav (prítomný aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva) súvisí s poškodením krvných ciev, s počiatočným vazospazmom, najmä v dôsledku poklesu vonkajšej teploty (bledosť).

Nasleduje cyanóza v dôsledku reflexnej vazodilatácie a nakoniec dlhšie trvajúce začervenanie.

V systémových prípadoch môže byť

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

ťažkosti s prehĺtaním a trávením (až do skutočnej malabsorpcie);
výskyt kalcifikácií a zvýšená konzistencia kože;
bolesť kĺbov alebo svalov;
hypertenzia (v dôsledku poškodenia obličiek);
sťažené dýchanie (pľúcne, pleurálne ale aj srdcové postihnutie).

Aké sú vyšetrenia a testy na diagnostiku sklerodermie?

V prípade porúch krvného obehu je užitočná kapilaroskopia na predpis dermatológa/reumatológa: ide o mikroskopické vyšetrenie kapilár nechtovej matrice, ktoré umožňuje študovať ich zmeny.

Pri systémovej sklerodermii sa zisťuje prítomnosť megakapilár a oblastí, kde krvné cievy chýbajú (avaskulárne oblasti).

V laboratórnych testoch možno hľadať antinukleárne protilátky (najmä anticentroméry) a pri difúznych systémových formách protilátky anti-Scl70.

Analýzy nie vždy pomôžu rozpoznať skoré štádiá sklerodermie, a preto je nevyhnutná návšteva špecialistu (reumatológ a dermatológ) na rozpoznanie skorých symptómov a posúdenie možného postihnutia rôznych orgánov.

Ako sa dá sklerodermii predchádzať?

Neexistuje žiadna skutočná prevencia, ani žiadne návyky životného štýlu, ktoré by mohli znížiť riziko ochorenia alebo ho zhoršiť.

Jediná prevencia spočíva v rozpoznaní skorých symptómov (počnúc Raynaudov fenomén) a uchýlení sa k dôkladnému odbornému vyšetreniu.

Pri kožných formách je potrebné znížiť pobyt na slnku alebo použiť vysokú fotoprotekciu, pretože to spôsobuje zhoršenie.

Ako sa lieči sklerodermia?

Kožné formy (morphea) postupujú veľmi pomaly a nie vážne, obmedzujú sa na kožu.

Výsledok je hlavne „nevzhľadný“, pretože účinky choroby sú trvalé.

Na spomalenie/zastavenie priebehu ochorenia v postihnutých oblastiach sa používajú najmä prípravky na lokálne použitie, hlavne kortizón, hydratačné a zmäkčujúce krémy.

Používa sa aj fototerapia.

Prstencová forma (lokalizovaná hlavne v penise) môže viesť k problémom s krvným obehom av niektorých prípadoch vyžaduje chirurgickú liečbu, ak lokálna terapia nebola prospešná.

Pri systémovej sklerodermii sa používajú imunosupresívne lieky; v posledných rokoch sa okrem kortizónových liekov zvýšilo aj používanie biologických liekov so sľubnými výsledkami na celkový priebeh ochorenia.

Existujú aj špecifické liečby vnútorných orgánov napadnutých chorobou (srdce, pažerák a tráviaci systém, pľúca, obličky atď.), aby sa obmedzilo poškodenie choroby a zmiernili sa príznaky.