Урођена срчана болест: унивентрикуларно срце

By Цристиано Антонино On Може 23, 2023

Имати унивентрикуларно срце значи имати сложену урођену срчану болест у којој једна од две вентрикуларне пумпе неће функционисати, било анатомски или функционално

Генерално, постојаће недостатак раздвајања левог и десног крвног круга, и постојаће једна пумпа која ће служити и системској и плућној циркулацији; два тиража неопходна за оптимизам.

Први ће служити метаболичким потребама тела и одржавању органа; ово последње ће одржати крв кисеоником.

Дијагноза за ове патологије се углавном поставља у пренаталном периоду морфолошким прегледом; у првој недељи након рођења, медицинске процене ће омогућити боље разумевање малформације и идентификовати најбољи третман.

Лечење унивентрикуларног срца ће се заснивати на интервенцијама које имају за циљ смањење симптома без отклањања узрока.

Уследиће операција која ће се обавити до четврте године, чији је циљ слање венске крви из шупљих вена у плућну артерију.

Најбоље се толеришу облици са не-тешком плућном стенозом.

Цијаноза је преовлађујући симптом.

У одсуству плућне стенозе, срчана инсуфицијенција ће бити преовлађујући симптом.

Прво ће се обавити завој плућне артерије, чиме се смањује доток крви у плућа, или системско-плућни шант, који ће повећати проток крви у плућа; накнадно ће се обавити друга интервенција директног ранжирања горње шупље вене у плућну артерију, што се сматра припремном интервенцијом за корекцију.

Код облика са умереном плућном стенозом при рођењу, ово ће бити једина палијативна интервенција.

За корекцију се може користити само једна комора.

Системска венска крв ће стићи директно у плућа ради оксигенације, а само оксигенисана крв за аорту ће проћи кроз срце.

Ризици оваквог хируршког захвата су генерално високи, а резултати након тога су контрадикторни, у зависности од многих променљивих фактора.

Тако ће дете, након операције, имати системску и плућну циркулацију, али плућна циркулација неће имати наменску вентрикуларну пумпу; ово је због чињенице да је могуће преживети без десне коморе.

Захваљујући новим интервентним процедурама, било је могуће смањити стопу морталитета везану за ове малформације.

У данашње време, бебе рођене са унивентрикуларним срцем, чак иу њиховим најсложенијим облицима, у великој већини случајева успевају да прођу скоро потпуно нормалан преглед

За жене, рођене са унивентрикуларним срцем, које желе да постану мајке, трудноћа може да изазове специфичне проблеме који се тичу како интринзичног ризика трудноће, тако и процене могућег понављања кардиоваскуларних малформација код фетуса.

У зависности од развоја малформације срца код ових пацијената, може се десити да ће им бити потребне даље интервенције, не увек хируршке; орто-терминална трансплантација срца је пример овога.