Хипертрофична кардиомиопатија је болест коју карактерише повећање дебљине срчаног мишића

Различити облици хипертрофичне кардиомиопатије

Задебљање срчаног мишића може утицати само на зид који дели две коморе (септум) и бити описано као „асиметрично“.

Може да утиче и на септум и на слободни зид леве коморе и може се назвати „симетричним“.

Може утицати само на слободни зид леве коморе и назвати се „обрнутим“, или може утицати на обе коморе и назвати се „бивентрикуларним“.

Поред тога, задебљање срчаног мишића може у неким случајевима створити препреку за излазак крви из коморе у судове који носе крв по целом телу, у овом случају се назива „опструктивним“.

Учесталост у општој одраслој популацији је око 1 на 500 случајева, али код деце се сматра ретком болешћу и њена учесталост се процењује на око 1 на 30 000 деце годишње.

Хипертрофична кардиомиопатија може бити примарна (без очигледног хемодинамског узрока повећаног задебљања) или са основним облицима који су секундарни у односу на друге факторе или друге структурне промене срца (хронична артеријска хипертензија или валвулопатија).

Код око 60-70% оболелих, изолована хипертрофична кардиомиопатија је узрокована променама (мутацијама) у нашим ДНК генима (генетски детерминисани наследни облици).

Када се утврди генетски узрок, строго се препоручује скрининг свих сродника у првом степену.

Не показују сва деца са хипертрофичном кардиомиопатијом симптоме

Деца обично немају симптоме све до адолесценције, али се у неким случајевима ови симптоми могу појавити и раније.

Могући симптоми укључују:

• Отежано дисање, са отежаним дисањем и/или отежаним дисањем, обично током вежбања;
• Бол у грудима;
• Лупање срца;
• Умор;
• Пролазни губитак свести (синкопа);
• Напрасна смрт.

Може се посумњати на хипертрофичну кардиомиопатију када захвати дете у првом степену

На болест се може посумњати и током редовног прегледа код педијатра који лечи или приликом кардиолошких прегледа као што је електрокардиограм (процена спортског лекара).

Када се болест дијагностикује, лекари ће спровести истраживања како би идентификовали основни узрок.

Када постоји сумња на хипертрофичну кардиомиопатију, мора се урадити:

• Мерење срчане фреквенције, крвног притиска, брзине дисања, периферне засићености кисеоником и телесне температуре;
• Кардиолошки преглед;
• Грудног коша;
• Електрокардиограм (ЕКГ);
• Ехокардиограм;
• Тест вежбања;
• 24-часовно снимање срчаног ритма (Холтер ЕКГ);
• Тестови крви;
• Прегледи молекуларне генетике;
• Магнетна резонанца срца;
• Катетеризација срца, барем у неким случајевима.
• Тренутно не постоје терапије које могу излечити ово стање.

Ми, међутим, имамо третмане који могу контролисати и побољшати симптоме и квалитет живота ове деце.

Лекови који контролишу неурохормонски метаболизам срца и помажу му да се опусти, омогућавајући комори да се боље напуни крвљу;

Имплантабилни дефибрилатори, који прекидају малигне аритмије код пацијената са високим ризиком од изненадне смрти;

Операција, неопходна код малог броја пацијената за уклањање задебљаног дела септума који блокира излазак крви из срца;

Трансплантација срца, у случајевима који су рефракторни и не реагују на стандардне терапије.

Тренутно не постоје терапије које могу излечити ово стање.

Ми, међутим, имамо третмане који могу контролисати и побољшати симптоме и квалитет живота ове деце

• Лекови који контролишу неурохормонски метаболизам срца и помажу му да се опусти, омогућавајући комори да се боље напуни крвљу;
• Имплантабилни дефибрилатори, који прекидају малигне аритмије код пацијената са високим ризиком од изненадне смрти;
• Операција, неопходна код малог броја пацијената за уклањање задебљаног дела септума који блокира излазак крви из срца;
• Трансплантација срца, у случајевима који су рефракторни и не реагују на стандардне терапије.

У целини гледано, многа деца воде прилично нормалне животе, посебно када се дијагноза постави на време и када се користе специфични третмани.

Дуготрајни ток зависи од узрока и тежине болести.

Међутим, сва деца са хипертрофичном кардиомиопатијом остају у опасности од изненадне смрти.

Из тог разлога, такмичарски или такмичарски спорт је контраиндикована јер је ризик од хемодинамске нестабилности под екстремним физичким стресом висок.

Ограничења физичке активности треба да буду прилагођена од случаја до случаја и препоручена од стране кардиолога који лечи

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Болести срца: шта је кардиомиопатија?

Упале срца: миокардитис, инфективни ендокардитис и перикардитис

Срчани шумови: шта је то и када се треба забринути

Синдром сломљеног срца је у порасту: знамо такотсубо кардиомиопатију

Кардиомиопатије: шта су и који су третмани

Алкохолна и аритмогена кардиомиопатија десне коморе

Разлика између спонтане, електричне и фармаколошке кардиоверзије

Шта је Такотсубо кардиомиопатија (синдром сломљеног срца)?

Дилатирана кардиомиопатија: шта је то, шта је узрокује и како се лечи

Извор:

Баби Јесус