Атрезија плућа: шта је то, симптоми, узроци и лечење

By Цристиано Антонино On 25. марта 2023

Нормално, венска крв из системске циркулације стиже до срца преко две шупље вене које се уливају у десну преткомору; трикуспид испуњава десну комору која пумпа крв у плућну артерију према плућној циркулацији где је крв оксигенисана

Из плућа ће се крв вратити у срце преко плућних вена у левој преткомори, проћи митралну валвулу да би испунила леву комору тако да се крв преноси до аорте и до остатка тела.

Атрезија плућа је урођена срчана мана плућног залистка, која омогућава да крв усмерена ка плућима тече из десне коморе.

Код ове болести, ако је плућни вентил потпуно затворен, постоји потпуна атрезија; ако је вентил скоро затворен, постоји критична стеноза плућног вентила.

У плућној атрезији, плућни вентил се неће формирати

Излазни пут десне коморе ће бити опструиран затварањем отвора плућног вентила дијафрагмом, спречавајући крв да тече из десне коморе у плућа.

Ово неће бити проблем пре рођења јер ће постељица обезбедити фетусу неопходним кисеоником.

Крв која улази у десне шупљине срца пролази кроз форамен овале у леву преткомору и у леву комору, па ће се крв богата кисеоником преносити до остатка тела кроз аорту.

Након рођења, плућа морају осигурати оксигенацију крви.

Форамен овале се може затворити након рођења, али обично остаје отворен.

Дуктус артериосус Боталло се затвара неколико дана након рођења, али ће се држати отворен лековима; такође може постојати комуникација између две коморе.

Ако плућни вентил не функционише, крв ће морати да пронађе секундарни пут до плућа.

Крв која улази у десну комору проћи ће из форамена овале у леву преткомору и кроз трикуспидални залистак у десну комору ако нема комуникације између две коморе, крв ће се регургитирати у десну преткомору кроз трикуспидални залистак.

Једини начин за проток крви у плућа биће преко первиоус дуцтус артериосус оф Боталло, тако да ће постојати плућна циркулација зависна од канала.

Атрезија плућа ће бити два типа: атрезија плућног вентила са интактним интервентрикуларним септумом и атрезија плућног вентила са интервентрикуларним дефектом.

У плућној атрезији са интактним интервентрикуларним септумом

Канал је предодређен да се затвори, пошто би се ситуација могла нагло дегенерисати, при рођењу ће бити неопходно да се дају простагландини како би се канал одржао отворен, одржао плућни проток и омогућио организовање првих палијативних процедура, као што је балон валвулотомија ако се клапни плућне валвуле су спојени, може се перфорирати залистак стварањем мале рупе у центру помоћу радиофреквентног катетера или жице, а затим отворити клапне помоћу балон катетера; постављање стента у дуцтус артериосус оф Боталло, постављање стента у канал који повезује аорту и плућну артерију (дуцтус артериосус) омогућавајући крви да стигне до плућа; системски плућни шант, који може бити неопходан у првих неколико дана живота да би се повећао проток крви у плућа стварањем везе између једне од артерија и плућне артерије помоћу мале цеви од синтетичког материјала; балон атриосептомија која ће, у ретким случајевима, видети потребу да се прошири форамен овале да би се повећала количина крви која се може послати у плућа; поправка ће се обављати у наредним месецима или годинама и може бити репарација једне и по коморе, бивентрикуларна корекција, у зависности од степена развијености десне коморе.

У плућној атрезији са интервентрикуларним дефектом

Код ове врсте атрезије, плућни залистак и његове гране могу бити веома мали или чак и непостојећи; ако их нема, артерије из аорте ће снабдевати крвљу плућа, ове артерије ће бити главне аорто-плућне колатералне артерије.

Катетеризација срца и/или ЦТ скенирање срца могу бити неопходни за проучавање плућних артерија, поред палијативних процедура, ако су присутне аорто-пулмоналне колатералне артерије, плућна циркулација више неће зависити од дуцтус артериосус.

Дефинитивни третман ће зависити од присуства и карактеристика аорто-пулмоналних колатерала, величине плућне артерије и развоја десне коморе.

У случају добро развијених плућних артерија без великих аорто-пулмоналних колатералних артерија, радикална корекција би се могла спровести у неонаталном периоду, постављањем залисног кондуита између десне коморе и плућне артерије и затварањем интервентрикуларног дефекта. .

У присуству великих аорто-пулмоналних колатералних артерија, у зависности од њихове дистрибуције и величине, поправка се може одвијати у једној или две фазе унифокацијом аорто-пулмоналних колатерала.

Дијагностичко средство, биће ехокардиографија јер ће обезбедити потребне податке за дијагнозу и хируршко лечење.

Главни симптом је цијаноза, са прогресивним смањењем количине кисеоника у крви као последица затварања канала и смањења дотока крви у плућа.

Поред тога, биће присутна повећана фреквенција дисања и отежано храњење, јасан знак неспособности одојчета да изврши физички напор, на шта оно реагује и прекомерним знојењем.

Интервенисаће се интравенским третманом простагландина јер ће они привремено спречити затварање дуктус артериозуса.

Операција ће повећати проток крви у плућа развијањем десне коморе за употребу током дефинитивне корекције.

Прва, палијативна операција ће довести до отварања плућне валвуле и суседног тракта десне коморе повећањем ове области биокомпатибилним материјалом.

Ако ово није довољно да се обезбеди адекватан плућни проток, биће додат системски плућни шант.

Затим ће се извршити евалуација десне коморе, њена величина ће се повећати, она ће бити повезана са плућном артеријом затварањем комуникација створених палијативном интервенцијом.

Ако је десна комора и даље мала, не може се користити у коначној интервенцији, која ће бити моновентрикуларна: системски венски систем ће се хируршки повезати директно са плућним артеријама, не допирући до срца, већ се улива директно у плућну циркулацију.

Тек након оксигенације стићи ће до срца, а затим до аорте.

У пост-хируршком праћењу морају се обављати редовне кардиолошке контроле.

Пацијент, када се изврши корекција и/или се слика стабилизује, мораће да иде на шестомесечне и годишње контроле; подржаваће га кардиолог; радиолошки/интервентни тестови ће тада бити затражени како би се имао бољи надзор.