Сцимитар синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење, прогноза и морталитет
Сцимитар синдром (конгенитални плућни венолобар синдром или конгенитални плућни венолобар синдром или Халасзов синдром) је урођени кардиопулмонални дефект, тј. већ присутан при рођењу, у којем се десна доња плућна вена (названа 'сцимитар вено') улива у доњу вену. у леву преткомору као и обично (лево-десно шант)
Резултат је стога да оксигенисана крв која се враћа из плућа преко вене сцимитара, уместо да уђе у леву страну срца и да се врати у системску циркулацију преко аорте, завршава у десној страни срца, која га храни. назад у плућну циркулацију, са очигледним смањењем ефикасности кардиопулмоналног система.
Обично је повезан са хипоплазијом десног плућа, бронхијалним абнормалностима и декстрокардијом.
Представља врсту делимичног аномалног плућног венског повратка (РВПАП).
Сцимитар синдром дугује своје чудно име чињеници да аномална плућна вена поприма облик скамитара
Сцимитар синдром се такође назива следећим именима, од којих су сви синоними:
- синдром плућне хипогенезе;
- Халасз синдром;
- епибронхијални синдром десне плућне артерије;
- конгенитални плућни венолобар синдром.
Сцимитар синдром има процењену преваленцију између 1/100,000 и 1/33,333 живорођених
Чини се да су жене више погођене од мушкараца.
Сцимитар синдром је урођено стање, односно већ присутно при рођењу.
Симптоми обично почињу у првих неколико месеци живота.
Тачни узроци синдрома сцимитара још нису у потпуности разјашњени.
Код неких пацијената је пронађен абнормални ген мапиран на хромозому 4к12.
Један од фактора ризика може бити познавање.
Знаци и симптоми
У неонаталном периоду, сцимитар синдром се манифестује конгестивном срчаном инсуфицијенцијом, углавном због плућне хипертензије и респираторни дистрес; код новорођенчета се јавља умор, диспнеја, срчана инсуфицијенција, недостатак апетита, раздражљивост и честе инфекције плућа.
Дијагноза синдрома сцимитара
На дијагнозу се сумња физичким прегледом и потврђује трансезофагеалном или трансторакалном ехокардиографијом, рендгеном грудног коша, ангиографијом, компјутеризованом томографијом и ангиографијом магнетне резонанце.
Приликом објективног прегледа, аускултирани су систолни шум због хиперафлукса, дијастолни ролл од трикуспидалне стенозе и цепање ИИ тона.
Карактеристичан знак који се може идентификовати на рендгенском снимку грудног коша, који такође даје име болести, је лезија у облику скамита (погледајте слику испод).
Случајна дијагноза
У ретким случајевима, синдром сцимитара остаје релативно пауцисимптоматски код новорођенчади и одојчади, иу овом случају може се случајно дијагностиковати код старије деце и одраслих који су подвргнути рендгенском снимку грудног коша из других разлога. У веома ретким случајевима никада се не дијагностикује у животу.
Диференцијална дијагноза
Сцимитар синдром се мора разликовати од:
- псеудосцимитарни синдром (абнормална силазна вена која се дренира у леву преткомору)
- Картагенер синдром.
Пренатална дијагноза
Пренатална дијагноза је могућа уз ехокардиографију фетуса.
Лабораторијски прегледи
На рендгенском снимку грудног коша може се видети увећање десне коморе, проширење плућне артерије, плућни прелив, сцимитарна сенка абнормалне десне плућне вене дуж десне стране срца.
Стања повезана са синдромом сцимитара
Уочене су променљива хипоплазија и малформације плућних артерија десног плућа и абнормално снабдевање артеријама из аорте, које могу настати изнад или испод дијафрагме.
Срце је обично померено удесно. У ретким случајевима, болест се манифестује малим шантом, шумом у срцу и рекурентним респираторним инфекцијама код деце и одраслих.
Око четвртине пацијената има сродну урођену срчану болест (коарктација аорте, тетралогија Фалота, отворени дуктус артериосус, дефект вентрикуларног септума).
Могу бити повезане бронхогене цисте, „потковичаста“ плућа, помоћна дијафрагма и киле.
Лечење
Терапија зависи од хемодинамског статуса: када је количина крви која тече у доњу шупљу вену минимална, терапија се можда неће применити, али је згодно да се пацијент подвргне периодичним прегледима.
У случајевима лево-десног шанта и значајне плућне хипертензије, треба предложити хируршку корекцију која би могла да укључи корекцију абнормалног венског повратка, лигацију колатералних артерија и десну пнеумонектомију.
Хируршко лечење се изводи у екстракорпоралној циркулацији (ЕЦЦ).
Када оперисати?
Хируршко лечење се углавном спроводи у предшколском узрасту, односно пре навршених 5/6 година.
Морталитет и прогноза
Када је количина крви која тече у доњу шупљу вену минимална, очекивани животни век је упоредив са животним веком здраве особе.
Квалитет живота ових пацијената је висок, али неки спортови могу бити искључени, посебно такмичарски.
У тешким случајевима и ако се дијагностикује током детињства, синдром је повезан са значајном смртношћу.
Главни узроци смрти код особа са синдромом сцимитара су:
- Респираторна инсуфицијенција;
- отказивање срца;
- тешке плућне инфекције.
Прочитајте такође:
Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид
Ецтопиа Цордис: врсте, класификација, узроци, повезане малформације, прогноза
Дефибрилатор: шта је, како ради, цена, напон, ручни и екстерни
ЕКГ пацијента: Како читати електрокардиограм на једноставан начин
Знаци и симптоми изненадног застоја срца: како рећи да ли некоме треба ЦПР
Упале срца: миокардитис, инфективни ендокардитис и перикардитис
Брзо проналажење - и лечење - Узрок можданог удара може спречити више: Нове смернице
Атријална фибрилација: Симптоми на које треба пазити
Волфф-Паркинсон-Вхите синдром: шта је то и како га лечити
Да ли имате епизоде изненадне тахикардије? Можда патите од Волфф-Паркинсон-Вхите синдрома (ВПВ)
Пролазна тахипнеја новорођенчета: Преглед неонаталног синдрома влажних плућа
Тахикардија: Постоји ли ризик од аритмије? Које разлике постоје између њих двоје?
Бактеријски ендокардитис: профилакса код деце и одраслих
Еректилна дисфункција и кардиоваскуларни проблеми: шта је веза?
Исхемијска болест срца: шта је то, како је спречити и како је лечити
Исхемијска болест срца: хронична, дефиниција, симптоми, последице