Hemolytisk, kolestatisk, obstruktiv, neonatal gulsot: en översikt

By Cristiano Antonino On Juni 7, 2023

Gulsot i medicin är ett tecken som kännetecknas av gulaktig missfärgning av hud, sklera och slemhinnor orsakade av för höga nivåer av bilirubin, dvs bilirubin i blodet

För att gulsot ska synas måste bilirubinnivån överstiga 2.5 mg/dL.

Mild gulsot (sub-utterus), som kan observeras genom att undersöka sclerae under naturligt ljus, är vanligtvis detekterbar när serumbilirubinvärdena är mellan 1.5 – 2.5 mg/dL.

Gulsot är ett parafysiologiskt tillstånd hos nyfödda, medan det ofta är ett tecken på patologi hos vuxna.

Bilirubin härrör från katabolismen av hem (en molekyl som finns i hemoglobin) och finns i människokroppen i två former: en indirekt form, som normalt finns i cirkulationen och bärs av plasmaalbumin; och en direkt form, i vilken bilirubin är konjugerat med glukuronsyra, en indikation på att det har glukoroniskt konjugerats av levern och gjorts hydrofilt, lämpligt för eliminering med galla.

Att identifiera vilken av de två formerna av bilirubin som finns i överskott ger en indikation på orsaken till gulsot.

Gulsot ska inte förväxlas med en liknande form av gulaktig missfärgning av huden som kallas "karotenodermi" eller "pseudogulsot".

Hemolytisk gulsot (med okonjugerad eller indirekt hyperbilirubinemi)

Det beror på ökad bilirubinproduktion och/eller en oförmåga hos levern att utföra konjugationsprocessen med glukuronsyra.

Bilirubinproduktionen ökar under förloppet av hemolys, det vill säga ökad förstörelse av röda blodkroppar.

Detta förekommer vid vissa blodsjukdomar:

ökad oxidativ stress i samband med enzymbrist i röda blodkroppar (som G6P-DH-brist, glukos-6-fosfatdehydrogenas, allmänt känt som "favism");
transfusion av inkompatibelt blod;
autoimmun hemolytisk anemi;
neonatal hemolys genom immunisering under den första graviditeten av Rh-mödrar som blir gravida Rh+-barn igen;
Gilberts syndrom eller Crigler-Najjars syndrom.

Kolestatisk gulsot (med konjugerad eller direkt hyperbilirubinemi)

Detta beror på kolestas, ett tillstånd där bilirubin normalt produceras och bildar gallan, men det stöter på ett hinder och kan inte resa den normala vägen som skulle ta det in i tarmarna och därmed elimineras med avföringen.

Detta leder till andra symtom och tecken som samexisterar i dessa typer av gulsot:

marsalafärgad (eller koksfärgad) urin; detta beror på det faktum att direkt bilirubin, som är vattenlösligt (till skillnad från indirekt bilirubin), en gång i cirkulationen kan elimineras med urinen, vilket ger den dess karakteristiska färg
hypokolisk eller akolisk avföring. På grund av det faktum att färgen på avföring normalt ges av gallpigment, som i denna situation inte når tarmen
klåda. Faktum är att gallsalter finns också i gallan, som tenderar att avsättas i huden när de cirkulerar, vilket ger intensiv klåda.

Den i särklass vanligaste orsaken till kolestatisk gulsot är gallsten, då en sten fastnar i gallgången och orsakar en obstruktion i utflödet av galla, och därmed gulsot.

Även om hypokolisk avföring och bilirubinuri är karakteristiska för kolestatisk gulsot, kan de även förekomma vid andra icke-obstruktiva intrahepatiska sjukdomar och är därför inte tillräckliga tecken för en diagnos.

De främsta orsakerna till obstruktiv gulsot är:

neoplasmer i gallvägarna och tarmen;
stenar;
papillit;
udda;
kronisk pankreatit;
cystor;
extrahepatiska gallvägsneoplasmer;
kompressioner från yttre onormala massor, såsom karcinom i bukspottkörtelns huvud;
Dubin-Johnsons syndrom;
Rotor syndrom.

Neonatal gulsot

Neonatal gulsot anses vanligtvis vara fysiologiskt och orsakas av ökad hemokateres, dvs förstörelse av hematösa celler, så att den inte stöds av leverns kapacitet eftersom levern fortfarande är omogen.

Det observeras hos cirka 50 % av fullgångna spädbarn och hos 80 % av för tidigt födda barn.

Det inträffar på den andra/tredje dagen och kan pågå upp till 8 dagar hos fullgångna spädbarn och upp till 14 dagar hos prematura spädbarn.

Bilirubinnivåerna sjunker vanligtvis utan ingrepp.

Spädbarn med neonatal gulsot behandlas med exponering för intensivt blått ljus (fototerapi).

Neonatal gulsot kan ge bestående skador när dess koncentration överstiger 20-25 mg/dl, dvs när det gäller Kernicterus då bilirubin har toxiska effekter på det centrala nervsystemet.

Behandling av gulsot

Medan neonatal gulsot anses vara en pseudofysiologisk form som är reversibel några dagar efter födseln, och därför inte är ett särskilt farligt tillstånd, är gulsot som manifesteras under vuxen ålder mer alarmerande och är i allmänhet en indikator på en pågående sjukdom som kan vara mer eller mindre allvarlig och behandlingsbar.

Spädbarn som visar gulsot utsätts i allmänhet inte för någon behandling; endast i vissa fall utsätts unga patienter för fototerapi.

Endast i sällsynta fall anses neonatal gulsot vara patologisk; till exempel när det uppträder så tidigt som första dagen i livet, när den direkta bilirubinkoncentrationen överstiger 1.5-2 mg/dl, eller när tillståndet kvarstår i mer än två veckor.

I problematiska fall kan intravenösa doser av albumin administreras för att förhindra bilirubinavlagring i vävnaderna, och ibland fenobarbital.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Gulsot som uppstår under vuxen ålder – som tidigare nämnts – är mer problematiskt.

I fallet med gulsot rekommenderas det att genomgå alla nödvändiga undersökningar för att isolera den bakomliggande orsaken: eftersom etiologin kan vara mycket varierande finns det inget enskilt botemedel för all gulsot och först när den underliggande orsaken har identifierats kan en specifik behandling administreras.

Terapierna kan vara mycket varierande och inkluderar vaksam väntan, ändrade matvanor (vid gallsten eller vid pseudo-yttrande), ett eller flera läkemedel och operation (t.ex. vid cancer i bukspottkörteln).

Följande är de vanligaste läkemedelsklasserna vid behandling av gulsot

Fenobarbital (t.ex. Luminal, Gardenal, Phenoba FN): detta läkemedel tillhör den antikonvulsiva klassen och används också för att behandla patologisk gulsot hos spädbarn och barn under 12 år. Som riktlinje rekommenderas en dos på 3-8 mg/kg per dag, eventuellt uppdelad på 2-3 doser. Överskrid inte 12 mg/kg per dag. Rådfråga din läkare.
Albumin (t.ex. Album.Um.Immuno, Albutein, Albital): tillgänglig som en lösning för att injiceras intravenöst, albumin används i terapi för behandling av gulsot, särskilt neonatal gulsot. Läkemedlet är indicerat för att förhindra ackumulering av bilirubin i vävnaderna. Dosering och behandlingslängd är ensam läkares ansvar.

Läkemedel som används i terapi för att behandla gallstensberoende gulsot

Chenodeoxicholsyra: detta är den viktigaste gallsyran som produceras av levern. Den aktiva ingrediensen används i terapi för att hjälpa till att lösa upp gallsten, även i samband med gulsot; behandling med detta läkemedel kan delvis eller helt lösa upp gallsten (bestående av kolesterol), och därmed lösa gallstensberoende gulsot. Rådgör med din läkare för dosering och administreringssätt.
Ursodeoxicholsyra eller ursodiol (t.ex. Ursobil HT, Ursodes AGE, Litursol): administrering av dessa läkemedel har visat sig vara särskilt lämplig för att lösa upp kolesterolstenar i gallblåsan, även i samband med gulsot. Den rekommenderade dosen är följande: 8-12 mg/kg per os per dag, som engångsdos, på kvällen eller i två uppdelade doser; förlänga behandlingen i upp till två år (underhållsbehandling: 250 mg per dag). Att följa läkemedlets intagssätt är oumbärligt för att bota sjukdomen (calculi) och eliminera biverkningar (i detta fall gulsot).

Läkemedel som används i terapi för mononukleosberoende gulsot

Acyclovir (t.ex. Acyclovir, Xerese, Zovirax): i vissa fall av mononukleos, eventuellt förknippad med gulsot, ordinerar läkaren detta ämne, det valda läkemedlet för behandling av herpes simplex.
Ibuprofen (t.ex. Brufen, Moment, Subitene) läkemedlet är ett antiinflammatoriskt/analgetikum (NSAID): det rekommenderas att ta 200 till 400 mg av den aktiva ingrediensen per os (tabletter, bruspåsar) var 4:e till 6:e timme, som behövs. I vissa fall kan analgetikumet även administreras intravenöst (400 till 800 mg var 6:e timme, efter behov).