Mjukdelstumörer: leiomyosarkom

By Cristiano Antonino On December 18, 2022

Leiomyosarkom är en mjukdelstumör som främst drabbar kvinnor och sällan barn. Resistent mot kemoterapi är kirurgi den enda behandlingen

Leiomyosarkom är en malign mjukdelstumör och tillhör familjen sarkom

Det utvecklas från glatta muskelceller.

Det är en vuxensjukdom, med en toppincidens under det 5:e och 6:e decenniet av livet och en förkärlek för det kvinnliga könet, som, om än sällan, också kan drabba barn.

I pediatrisk ålder är pojkar och flickor lika drabbade.

Leiomyosarkom är indelade i fem grupper baserat på presentationssättet:

"Retroperitoneal mjukvävnad leiomyosarkom";
"Leiomyosarkom av kutant ursprung";
"Leiomyosarkom av vaskulärt ursprung":
"Leiomyosarkom hos patienter med nedsatt immunförsvar";
"Leiomyosarkom av ben".

Den vanligaste utvecklingsplatsen (50 % av fallen) är retroperitoneum.

Orsaken till förekomsten av denna tumör är okänd och inget samband med miljöorsaker har fastställts.

Patienter med ärftligt retinoblastom, bärare av den konstitutionella mutationen av Rb1-genen, har en ökad risk att utveckla leiomyosarkom i vuxen ålder jämfört med den allmänna befolkningen.

Förkärleken för det kvinnliga könet har också lett till spekulationer om att östrogen spelar en roll vid proliferation av glatt muskulatur, men sambandet är fortfarande oklart.

När det gäller Leiomyosarkom hos den immunsupprimerade patienten finns vanligtvis en korrelation med Epstein-Barr-viruset, och i dessa fall kan tumören uppstå på icke-typiska platser.

Leiomyosarkom, liksom alla andra sarkom, har ospecifika symtom på grund av närvaron av en lesion som komprimerar, dislokerar och infiltrerar omgivande strukturer.

Presentationssättet för leiomyosarkom varierar därför beroende på platsen för debut

"Leomyosarkom i mjukvävnad" manifesterar sig vanligtvis som en retroperitoneal lesion, i vilket fall de presenterande symtomen är vaga bukbesvär, mer eller mindre förknippade med viktminskning.

Leiomyosarkom av kutant ursprung' uppträder vanligtvis som en liten intradermal svullnad.

Leiomyosarkom av vaskulärt ursprung utvecklas från stora blodkärl och påverkar ofta lungartären.

I detta fall är symtomen främst andningssvårigheter och bröstsmärtor på grund av obstruktion av blodflödet.

Leiomyosarkom i benen är en mycket sällsynt enhet och påverkar vanligtvis de långa benen

Närhelst förekomsten av ett sarkom misstänks, på grundval av den objektiva undersökningen och preliminära radiologiska undersökningarna, måste ett fragment av tumören tas och analyseras av patologen (eventuellt expert på denna typ av lesion), specialisten som kan göra diagnosen.

Det finns också ytterligare undersökningar som bedömer egenskaperna och omfattningen av denna tumör:

Kärnmagnetisk resonanstomografi (MRI) och/eller datortomografi (CT), som gör det möjligt att bedöma tumörens storlek, dess förlängning och förhållande till intilliggande strukturer;
Röntgen eller CT-skanning av bröstet, plus eller minus benscintigrafi för utvärdering av eventuella avlägsna sekundära lesioner.
Kirurgi är stöttepelaren i behandlingen av leiomyosarkom och, i de fall där borttagningen av lesionen är radikal, kan den vara den enda behandlingen.

I de fall excision är ofullständig kan kompletterande lokal behandling med strålbehandling vara nödvändig, särskilt för lesioner i extremiteterna.

Leiomyosarkom är inte en kemoterapikänslig tumör

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Cytostatikabehandlingens roll är oklar och följaktligen är kemoterapi reserverad för utvalda fall: stora lesioner, inoperabla i första hand, i syfte att minska tumörvolymen och associerade symtom; patienter med lesioner som återkommer på avstånd.

De vanligaste kemoterapeutiska medlen är antracykliner, ifosfamid, gemcitabin, taxotere, dakarbazin och trabektidin.

När det gäller terapier riktade mot tumörcellen, av de olika testade molekylerna, är den enda som har visat måttlig effekt mot leiomyosarkom pazopanib, en tyrosinkinashämmare, administrerad oralt.

Prognosen för en patient med leiomyosarkom beror på lesionens histologiska egenskaper, den lokala förlängningen (massans storlek och förhållandet till omgivande strukturer) och den anatomiska platsen för lesionen, såväl som eventuellt återkommande på avstånd.

Om hela tumörmassan kan avlägsnas är prognosen mycket god med 80% chans att bota.

Extremitetstumörer har en bättre prognos än retroperitoneala tumörer, eftersom de är mindre lesioner och chansen för radikal kirurgisk borttagning är högre.

Intradermala lesioner har en utmärkt prognos eftersom de tenderar att förbli lokaliserade och inte metastasera.

Prognosen förblir mindre gynnsam för patienter med avlägsna återkommande lesioner.