Nang trong đường mật: bệnh Caroli
Một bệnh lý cụ thể, thường được coi là trong số các bệnh nang gan, là bệnh Caroli hoặc hội chứng Caroli: nó được đặc trưng bởi các nang thông với đường mật trong gan.
Bệnh Caroli hiếm gặp và là do một dị dạng bẩm sinh của đường mật, hoặc cô lập hoặc kết hợp với một bệnh gan khác, xơ gan bẩm sinh.
Trong trường hợp này, bệnh có tính di truyền và có thể một dị tật ở thận, chẳng hạn như thận đa nang, cũng có liên quan.
Hội chứng Caroli có thể không có triệu chứng trong một thời gian dài
Biểu hiện lâm sàng đầu tiên là sốt: khởi phát lạnh run, đỉnh sốt cao từ 39 ° C trở lên, nhanh chóng chấm dứt khi vã mồ hôi nhiều.
Nếu những đợt bùng phát sốt này không kèm theo vàng da hoặc đau, thì mối liên quan đến nhiễm trùng đường mật thường bị bỏ qua.
Sự xuất hiện, cùng với sốt, vàng da và đau thường có nghĩa là sỏi đã hình thành trong sự giãn nở nang.
Chẩn đoán nên dựa trên siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp đường mật cộng hưởng từ và chứng minh đặc điểm khác biệt chính của các nang này, đó là sự thông thương của chúng với đường mật trong gan.
Nên tránh chụp đường mật qua nội soi vì nó làm cho bệnh nhân có nguy cơ bị nhiễm trùng đường mật, có thể rất nghiêm trọng trong những trường hợp này.
Sự tiến triển của hội chứng bị chi phối bởi sự tái phát của các cơn co giật do sốt xảy ra với tần suất thay đổi và thường rất nghiêm trọng.
Sự hiện diện của sỏi trong các nang giãn gây ra cơn đau quặn mật thực sự và có thể dẫn đến cả vàng da tắc nghẽn và viêm tụy cấp.
Khi bị nhiễm trùng, nó có thể tiến triển khó lường theo hướng nhiễm trùng huyết và hình thành áp xe gan. Cuối cùng, người ta công nhận rằng có nguy cơ ung thư trong bệnh này.
Điều trị hội chứng Caroli chỉ là phẫu thuật
Nhưng cần tránh một số biện pháp can thiệp.
Phương pháp điều trị hội chứng Caroli là phẫu thuật cắt bỏ các nang bị giãn, tuy nhiên điều này có thể thực hiện được khi bệnh chỉ ảnh hưởng đến một phần gan.
Mặt khác, nếu bệnh đã lan đến toàn bộ gan, phẫu thuật là không thể biện minh ngay cả khi mục đích duy nhất là cắt bỏ phần bị bệnh nặng nhất.
Phần còn lại sẽ vẫn tiếp xúc với các bệnh nhiễm trùng mới và nguy cơ ung thư.
Phương pháp điều trị hợp lý nhất khi bệnh lây lan sang toàn bộ gan là cấy ghép, có thể khó khăn trong những trường hợp đã trải qua cuộc phẫu thuật trước đó.
Đọc thêm:
Suy gan cấp tính ở trẻ em: Suy gan ở trẻ em
Các loại viêm gan khác nhau: Phòng ngừa và điều trị
Viêm gan cấp tính và chấn thương thận do uống nhiều nước tăng lực: Báo cáo trường hợp
Các trường hợp viêm gan cấp tính ở trẻ em: Tìm hiểu về bệnh viêm gan siêu vi
Gan nhiễm mỡ: Nguyên nhân và điều trị gan nhiễm mỡ
Bệnh gan: Các xét nghiệm không xâm lấn để đánh giá bệnh gan
Gan: Viêm gan nhiễm mỡ không do rượu là gì
Các triệu chứng và điều trị suy giáp
Cường giáp: Các triệu chứng và nguyên nhân
Xử trí phẫu thuật đường thở không thành công: Hướng dẫn phẫu thuật cắt tuyến tiền liệt
Ung thư tuyến giáp: Các loại, Triệu chứng, Chẩn đoán
Các khối u lành tính của gan: Chúng tôi phát hiện ra u mạch, tăng sản nốt khu trú, u tuyến và u nang