Nhi khoa / Sốt tái phát: hãy nói về các bệnh tự viêm
Các đợt sốt tái phát là điển hình của các bệnh tự viêm như hội chứng PFAPA và cần được nghi ngờ khi diễn biến đột ngột và nhiệt độ cao.
- Các bệnh tự viêm rất hiếm và có nguồn gốc di truyền. Chúng được đặc trưng bởi các đợt sốt lặp đi lặp lại đến đột ngột mà không rõ nguyên nhân. Chúng tự biến mất sau vài ngày
- Trong Sốt Địa Trung Hải Gia đình, các đợt sốt kéo dài 1-3 ngày. Họ có các triệu chứng như ói mửa, tiêu chảy, đau bụng, phát ban da, đau khớp hoặc sưng tấy.
- Khi thiếu Mevalonate kinase, các đợt sốt biến mất trong vòng 5 ngày. Họ có các triệu chứng như phát ban trên da, sưng hạch bạch huyết ở cổ, đau bụng, nôn mửa, đau khớp
- Trong Hội chứng khiếm khuyết cơ quan tiếp nhận tế bào hoại tử khối u (TRAPS), sốt kéo dài ít nhất một tuần và có thể kéo dài hơn 20 ngày
- Trong bệnh sốt lạnh, sốt là thất thường. Nó có các triệu chứng như nổi mề đay, đau bụng và ngực, viêm kết mạc, đau đầu và điếc trong những trường hợp nặng
- Trong trường hợp sốt tái phát có apxe, viêm tuyến phụ và viêm họng (PFAPA), sốt kéo dài khoảng 5 ngày và tái phát đều đặn. PFAPA không di truyền và tự khỏi sau một vài năm.
- Các bệnh tự viêm di truyền tồn tại suốt đời. Kể từ một vài năm, có những loại thuốc mới có thể kiểm soát các triệu chứng và cho phép một cuộc sống hoàn toàn bình thường.
SỨC KHỎE TRẺ EM: TÌM HIỂU THÊM VỀ MEDICHILD BẰNG CÁCH THAM QUAN BOOTH TẠI EXPO KHẨN CẤP
Các bệnh tự viêm là gì?
Các bệnh tự viêm là một nhóm các bệnh hiếm được phát hiện gần đây, đặc trưng bởi các đợt sốt và viêm tái phát.
Nó như thể một ngọn lửa đột ngột bùng phát trong cơ thể bệnh nhân, không rõ nguyên nhân, tự nhiên chết sau vài ngày.
Sốt kèm theo các triệu chứng ở các bộ phận khác nhau của cơ thể, chẳng hạn như đau bụng và / hoặc ngực và / hoặc cơ, các mảng trên da, sưng khớp.
Trong giai đoạn cấp tính, xét nghiệm máu cho thấy sự gia tăng đáng kể các giá trị cho thấy tình trạng viêm (ESR, protein phản ứng C, Tế bào bạch cầu, amyloid huyết thanh A), trở lại bình thường sau đợt tập.
Các bệnh tự viêm và sốt tái phát:
Số lượng các bệnh tự viêm liên tục gia tăng do những tiến bộ trong nghiên cứu di truyền.
Những biểu hiện đặc trưng của sốt tái phát là hội chứng PFAPA (sốt định kỳ với viêm họng, viêm tuyến tiền liệt và loét miệng), sốt Địa Trung Hải có tính gia đình (FMF), chủ yếu phổ biến ở lưu vực Địa Trung Hải (cũng như Nam Ý và các đảo), hội chứng tăng IgD hoặc khuyết tật kinase mevalonate (HIDS hoặc MKD), hội chứng liên quan đến khiếm khuyết thụ thể yếu tố hoại tử khối u (TRAPS), bệnh lý đông lạnh bao gồm 3 tình trạng khác nhau với mức độ ngày càng nghiêm trọng: nổi mề đay do lạnh gia đình hoặc FCAS, hội chứng Muckle-Wells (MWS) và CINCA hoặc NOMID .
Các bệnh tự viêm: các triệu chứng là gì?
Cần nghi ngờ những bệnh này khi trẻ có những cơn sốt tái phát, luôn lặp lại với những đặc điểm giống nhau.
Đặc điểm đặc trưng của sốt trong tất cả các bệnh này là nó xảy ra đột ngột, ngay cả trong những tháng mùa hè, trong tình trạng sung sức, với nhiệt độ cơ thể hầu như luôn rất cao (39-40 ° C).
Trong một số bệnh, sốt xuất hiện theo chu kỳ (được gọi là định kỳ, điển hình của PFAPA).
Nguyên nhân của các bệnh tự viêm là gì?
Gen chịu trách nhiệm đã được phát hiện đối với tất cả các bệnh nêu trên (Bảng 1), ngoại trừ PFAPA, nguyên nhân của căn bệnh này vẫn chưa được biết rõ.
Các bệnh tự viêm được xác định về mặt di truyền là do đột biến ở các gen liên quan đến việc khởi động và kiểm soát phản ứng viêm.
Việc chẩn đoán được thực hiện thế nào?
Việc chẩn đoán cần có thời gian theo dõi lâm sàng đầy đủ (ít nhất 6 tháng) trong thời gian đó cha mẹ nên ghi nhật ký về các đợt sốt, trong đó họ ghi lại nhịp độ, cường độ và thời gian của các đợt, các dấu hiệu và triệu chứng liên quan và phương pháp điều trị được thực hiện.
Xác nhận chẩn đoán có được bằng phân tích gen của các gen chịu trách nhiệm.
Đây là những phân tích đặc biệt phải được thực hiện ở những cơ sở có kinh nghiệm về các bệnh này.
Những bệnh này được điều trị như thế nào?
Mặc dù chúng là bệnh di truyền, tức là suốt đời, nhưng các loại thuốc đã có từ vài năm nay có thể kiểm soát các triệu chứng và cho phép người mắc phải có cuộc sống hoàn toàn bình thường.
Đây là những loại thuốc sinh học mới hoạt động bằng cách ngăn chặn các phân tử viêm được tạo ra dư thừa do đột biến gen.
PFAPA không di truyền và do đó sẽ tự khỏi sau một vài năm.
Trong những trường hợp kháng thuốc và kéo dài, có thể xem xét cắt amidan.
Đọc thêm:
Nâng cao rào cản cho việc chăm sóc chấn thương cho trẻ em: Phân tích và giải pháp ở Mỹ
Tôi Cảm thấy Sốt: Làm thế nào để Phân biệt một triệu chứng của Coronavirus với các bệnh khác?