Xơ cứng bì. Bàn tay xanh, một hồi chuông cảnh tỉnh: tầm quan trọng của việc chẩn đoán sớm
Bệnh xơ cứng bì, được kỷ niệm Ngày Xơ cứng bì Thế giới hôm qua, là một căn bệnh ảnh hưởng đến da, mạch và các cơ quan nội tạng. Nhưng nguyên nhân là gì? Và các triệu chứng? Có phương pháp điều trị nào không?
Xơ cứng bì là gì?
Theo nghĩa đen, xơ cứng bì có nghĩa là da cứng.
Tuy nhiên, định nghĩa này chỉ tính đến một phần các biểu hiện của bệnh.
Chính xác hơn, nó được gọi là bệnh xơ cứng toàn thân vì nó có thể ảnh hưởng đến một số bộ phận của cơ thể.
Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra chủ yếu ở phụ nữ.
Biểu hiện của bệnh như thế nào?
Lịch sử lâm sàng của bệnh rất thay đổi và không phải tất cả những người bị ảnh hưởng đều có các triệu chứng giống nhau.
Tuy nhiên, hầu hết tất cả đều trải qua triệu chứng đầu tiên của họ là sự thay đổi độ nhạy cảm với lạnh, biểu hiện bằng sự thay đổi màu da, chuyển sang trắng hoặc xanh lam khi nhiệt độ môi trường giảm.
Triệu chứng này là hiện tượng Raynaud, một lúc nào đó có thể xuất hiện trước các biểu hiện khác của bệnh.
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì là gì?
Bàn tay ban đầu bị ảnh hưởng bởi hiện tượng Raynaud có thể sưng lên, trở nên cứng, tức là bị xơ hóa.
Ở các mức độ khác nhau, sự mất tính đàn hồi này do sự thay đổi trong các mô tạo nên giàn giáo của da và các cơ quan nội tạng ('mô liên kết') liên quan đến các vị trí khác trên cơ thể: mặt, tay, chân và thân.
Một số người sau đó có nguy cơ phát triển các vấn đề về hô hấp: viêm và xơ hóa phổi làm cho các cơ quan này kém đàn hồi và hoạt động. Ngoài ra, lưu thông máu giữa tim và phổi gặp khó khăn với sự phát triển của một loại tăng huyết áp cụ thể: tăng áp động mạch phổi, khiến máu không được cung cấp oxy thích hợp.
Hầu hết những người bị xơ cứng toàn thân có thể bị cứng thực quản với xu hướng trào ngược axit hoặc hình thành các vết loét và vết cắt trên các ngón tay của bàn tay.
Nguyên nhân gây ra bàn tay xanh là gì?
Chúng ta vẫn chưa biết nguyên nhân của bệnh, nhưng một số hiện tượng dẫn đến sự phát triển của các biến chứng liên quan đến nó thì ai cũng biết.
Ở những người có khuynh hướng di truyền, một hoặc nhiều yếu tố bên ngoài hoạt động như một yếu tố kích hoạt phản ứng không kiểm soát được dẫn đến kích hoạt hệ thống miễn dịch.
Phản ứng này lên đến cực điểm dẫn đến tổn thương và xơ hóa hệ tuần hoàn và cơ quan.
Ai bị ảnh hưởng?
Xơ cứng toàn thân chủ yếu ảnh hưởng đến giới tính nữ, thường vào khoảng thời gian mãn kinh (từ 45 đến 60 tuổi), nhưng các trường hợp ở độ tuổi trẻ hơn không hoàn toàn là hiếm.
Nó có phải là một căn bệnh hiếm gặp không?
Đúng. Căn bệnh này được xác định là hiếm gặp, tức là không quá 5 trong số 10,000 người bị.
Điều này cho phép chúng tôi ước tính rằng 20-25,000 người ở Ý bị ảnh hưởng.
Xơ cứng bì có thể phòng ngừa được không?
Không có lối sống hay thói quen nào có thể ngăn ngừa căn bệnh này.
Chắc chắn, bệnh càng được chẩn đoán sớm thì quá trình điều trị càng tốt và có khả năng ngăn ngừa hoặc điều trị sớm bất kỳ biến chứng nào.
Như đã đề cập ở trên, rất thường 'hồi chuông báo động' đầu tiên là hiện tượng Raynaud.
Nếu một người nhận thấy rằng các ngón tay của bàn tay chuyển sang màu trắng hoặc xanh lam do lạnh, sẽ rất hữu ích khi thực hiện nội soi mao mạch, một cuộc kiểm tra đơn giản không xâm lấn cho phép hình dung sớm về những thay đổi tuần hoàn điển hình của bệnh.
Sau đó có thể thực hiện xét nghiệm máu để tìm tự kháng thể.
Bằng cách này, có thể phát hiện bệnh ở giai đoạn tiền lâm sàng, tức là thậm chí nhiều năm trước khi các biểu hiện điển hình của bệnh xuất hiện, đồng thời lập chương trình theo dõi và phòng ngừa các biến chứng.
Liệu pháp hôm nay là gì?
Cho đến nay, không có liệu pháp rõ ràng nào cho bệnh xơ cứng toàn thân hoặc một liệu pháp cho phép chữa khỏi dứt điểm.
Mục tiêu chính của điều trị là làm chậm sự tiến triển của nó và điều trị các biến chứng.
Ngày nay, có nhiều loại thuốc và những loại khác đang được phát triển, có thể điều trị các biến chứng của bệnh.
Tất cả những loại thuốc này càng hiệu quả càng tốt khi các vấn đề về xơ cứng toàn thân được nhận biết sớm hơn, trước khi bất kỳ tổn thương nào trở nên không thể phục hồi.
Đây là lý do tại sao việc chẩn đoán sớm và kiểm tra sức khỏe thường xuyên là rất quan trọng.
Đọc thêm:
Bệnh vẩy nến, một bệnh da không tuổi
Tái phát-Loại bỏ Đa xơ cứng (RRMS) ở trẻ em, Liên minh Châu Âu chấp thuận Teriflunomide
ALS: Đã xác định được các gen mới chịu trách nhiệm cho bệnh xơ cứng teo cơ một bên
Các liệu pháp phục hồi chức năng trong điều trị chứng xơ cứng toàn thân
Bệnh vẩy nến: Nó sẽ tồi tệ hơn vào mùa đông, nhưng nó không chỉ là cái lạnh đáng đổ lỗi
Tiếp xúc với lạnh và các triệu chứng của hội chứng Raynaud