U mô mềm: leiomyosarcoma
Leiomyosarcoma là một khối u mô mềm chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ và hiếm khi xảy ra ở trẻ em. Kháng hóa trị, phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất
Leiomyosarcoma là một khối u mô mềm ác tính và thuộc họ sarcoma
Nó phát triển từ các tế bào cơ trơn.
Đây là một căn bệnh ở người lớn, với tỷ lệ mắc cao nhất vào thập kỷ thứ 5 và thứ 6 của cuộc đời và thường gặp ở giới tính nữ, mặc dù hiếm khi nhưng cũng có thể ảnh hưởng đến trẻ em.
Ở lứa tuổi nhi khoa, bé trai và bé gái đều bị ảnh hưởng như nhau.
Leiomyosarcomas được chia thành năm nhóm dựa trên phương thức trình bày:
- “Ung thư cơ mô mềm sau phúc mạc”;
- “Leiomyosarcoma có nguồn gốc từ da”;
- “Leiomyosarcoma có nguồn gốc mạch máu”:
- “Leiomyosarcoma ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch”;
- “Leiomyosarcoma của xương”.
Vị trí phát triển thường gặp nhất (50% trường hợp) là sau phúc mạc.
Nguyên nhân của sự xuất hiện của khối u này là không rõ và không có mối quan hệ với các nguyên nhân môi trường đã được thành lập.
Bệnh nhân bị u nguyên bào võng mạc di truyền, mang đột biến hiến pháp của gen Rb1, có nguy cơ phát triển sarcoma cơ trơn ở tuổi trưởng thành cao hơn so với dân số chung.
Sự ưa chuộng giới tính nữ cũng dẫn đến suy đoán rằng estrogen đóng một vai trò trong sự tăng sinh cơ trơn, tuy nhiên mối tương quan vẫn chưa rõ ràng.
Đối với Leiomyosarcoma ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch, thường có mối tương quan với virus Epstein-Barr và trong những trường hợp này, khối u có thể phát sinh ở những vị trí không điển hình.
Leiomyosarcomas, giống như tất cả các sarcoma khác, có các triệu chứng biểu hiện không đặc hiệu do sự hiện diện của một tổn thương chèn ép, trật khớp và thâm nhiễm các cấu trúc xung quanh.
Do đó, phương thức trình bày của leiomyosarcoma thay đổi tùy thuộc vào vị trí khởi phát
“Sacom cơ trơn mô mềm” thường biểu hiện như một tổn thương sau phúc mạc, trong trường hợp đó, các triệu chứng biểu hiện là khó chịu mơ hồ ở bụng, ít nhiều có liên quan đến giảm cân.
Leiomyosarcoma có nguồn gốc từ da' thường biểu hiện dưới dạng sưng nhỏ trong da.
Leiomyosarcoma có nguồn gốc mạch máu' phát triển từ các mạch máu lớn và thường xuyên ảnh hưởng đến động mạch phổi.
Trong trường hợp này, các triệu chứng chủ yếu là khó thở và đau ngực do tắc nghẽn lưu lượng máu.
Leiomyosarcoma của xương' là một thực thể rất hiếm gặp và thường ảnh hưởng đến xương dài
Bất cứ khi nào nghi ngờ có sự hiện diện của sarcoma, trên cơ sở kiểm tra khách quan và nghiên cứu X quang sơ bộ, một mảnh của khối u phải được bác sĩ giải phẫu bệnh (có thể là chuyên gia về loại tổn thương này) phân tích, bác sĩ chuyên khoa mới có thể đưa ra kết luận. Sự chẩn đoan.
Ngoài ra còn có các nghiên cứu sâu hơn để đánh giá các đặc điểm và mức độ của khối u này:
- Chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI) và/hoặc Chụp cắt lớp điện toán (CT), cho phép đánh giá kích thước của khối u, sự mở rộng và mối quan hệ của nó với các cấu trúc lân cận;
- Chụp X quang hoặc CT scan ngực, cộng hoặc trừ xạ hình xương để đánh giá các tổn thương thứ phát ở xa.
- Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính đối với sarcoma cơ trơn và trong trường hợp loại bỏ tổn thương triệt để, có thể là phương pháp điều trị duy nhất.
Trong trường hợp cắt bỏ không hoàn toàn, có thể cần phải điều trị bổ sung tại chỗ bằng xạ trị, đặc biệt đối với các tổn thương ở tứ chi.
Leiomyosarcoma không phải là một khối u nhạy cảm với hóa trị
Vai trò của điều trị kìm tế bào không rõ ràng và do đó hóa trị liệu được dành riêng cho một số trường hợp: tổn thương lớn, không thể phẫu thuật trong trường hợp đầu tiên, với mục đích giảm thể tích khối u và các triệu chứng liên quan; bệnh nhân có tổn thương tái phát ở xa.
Các tác nhân hóa trị liệu được sử dụng phổ biến nhất là anthracycline, ifosfamide, gemcitabine, taxotere, dacarbazine và trabectidine.
Đối với các liệu pháp nhắm mục tiêu vào tế bào khối u, trong số các phân tử khác nhau được thử nghiệm, phân tử duy nhất cho thấy hiệu quả vừa phải đối với leiomyosarcoma là pazopanib, một chất ức chế tyrosine kinase, dùng đường uống.
Tiên lượng của bệnh nhân mắc sarcoma cơ trơn phụ thuộc vào các đặc điểm mô học của tổn thương, sự lan rộng tại chỗ (kích thước của khối và mối quan hệ với các cấu trúc xung quanh) và vị trí giải phẫu của tổn thương, cũng như bất kỳ sự tái phát xa nào.
Nếu lấy được toàn bộ khối u thì tiên lượng rất tốt với 80% cơ hội chữa khỏi.
Các khối u ngoài cùng có tiên lượng tốt hơn so với các khối u sau phúc mạc, vì chúng là những tổn thương nhỏ hơn và cơ hội phẫu thuật cắt bỏ triệt để cao hơn.
Tổn thương trong da có tiên lượng tốt vì chúng có xu hướng khu trú và không di căn.
Tiên lượng vẫn kém thuận lợi hơn đối với những bệnh nhân có tổn thương tái phát ở xa.
Đọc thêm
Sarcoma mô mềm: U mô bào ác tính
Khối u não: Triệu chứng, Phân loại, Chẩn đoán và Điều trị
Các khối u não ở trẻ em: Các loại, Nguyên nhân, Chẩn đoán và Điều trị
Khối u não: CAR-T mang lại hy vọng mới để điều trị u máu không hoạt động
Lymphoma: 10 hồi chuông cảnh báo không nên coi thường
Hóa trị: Nó là gì và khi nào nó được thực hiện
Nhi khoa / Khối u não: Hy vọng mới về điều trị u nguyên bào tủy nhờ Tor Vergata, Sapienza và Trento
CAR-T: Một liệu pháp tiên tiến cho bệnh bạch huyết
CAR-T là gì và CAR-T hoạt động như thế nào?
Xạ trị: Nó được sử dụng để làm gì và tác dụng ra sao
Phẫu thuật Craniosynostosis: Tổng quan
U ác tính ở trẻ em: U nguyên bào tủy