Chứng múa giật Sydenham (điệu nhảy của Thánh Vitus): nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị, tiên lượng, tái phát

By cristiano Antonino On Tháng Tám 23, 2022

Chứng múa giật Sydenham là một loại viêm não xuất hiện ở những người mắc bệnh thấp khớp, trong quá khứ hoặc hiện tại, thường là ở thời thơ ấu

Đây là một trong những di chứng có thể xảy ra khi nhiễm vi khuẩn streptococcus pyogenes (còn gọi là 'liên cầu tan huyết β nhóm A').

Nó được đặc trưng bởi các cử động giật nhanh không phối hợp (múa giật) xảy ra chủ yếu ở mặt, bàn tay và bàn chân.

Bệnh thường tiềm ẩn và xuất hiện đến 6 tháng sau khi nhiễm trùng cấp tính, nhưng đôi khi có thể là triệu chứng biểu hiện của sốt thấp khớp.

Chứng múa giật của Sydenham còn được gọi là 'múa giật nhẹ' hoặc 'múa giật lây nhiễm' hoặc 'múa giật thấp khớp' hoặc 'St. Vitus 'khiêu vũ'

Tên của căn bệnh này bắt nguồn từ người phát hiện ra nó, bác sĩ người Anh Thomas Sydenham (1624-1689). Điệu nhảy mang tên 'St Vitus' đề cập đến vị thánh cùng tên, người đã bị các hoàng đế La Mã bức hại và đã chết vì một người theo đạo Thiên chúa vào năm 303 sau Công nguyên, là vị thánh bảo trợ của các vũ công.

Các điệu múa kéo dài trong lịch sử diễn ra trước bức tượng của ông trong lễ Thánh Vitus ở các nền văn hóa Đức và Latvia.

Tên của căn bệnh này đề cập đến các chuyển động nhanh chóng của người mắc phải, giống như một điệu nhảy. Trong tiếng Anh, vũ đạo của Sydenham được gọi là 'vũ đạo sydenham' hoặc 'vũ đạo St Vitus'.

Chứng múa giật Sydenham phổ biến nhất ở trẻ em (10% trong các trường hợp sốt thấp khớp)

Chứng múa giật Sydenham xảy ra ở nữ nhiều hơn nam.

Tỷ lệ chung của bệnh sốt thấp khớp cấp tính và bệnh thấp tim không giảm.

Dữ liệu gần đây cho biết tỷ lệ mắc bệnh sốt thấp khớp cấp tính là 0.6-0.7 / 1,000 dân số ở Mỹ và Nhật Bản so với 15-21 / 1,000 dân số ở châu Á và châu Phi.

Tỷ lệ sốt thấp khớp cấp tính và chứng múa giật Sydenham đã giảm dần ở các nước phát triển trong những thập kỷ gần đây.

Tuổi phát bệnh

Hầu hết các trường hợp xảy ra ở độ tuổi dưới 18 tuổi.

Khởi phát ở tuổi trưởng thành tương đối hiếm và hầu hết các trường hợp có liên quan đến đợt cấp của tình trạng này sau khi đã trải qua thời thơ ấu.

Chứng múa giật Sydenham là do phản ứng tự miễn dịch sau khi nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết nhóm A (Streptococcus pyogenes)

Hai kháng nguyên liên cầu phản ứng chéo, M-protein và N-acetyl-beta-D-glucosamine, đã được xác định, theo đó nhiễm trùng dẫn đến sản xuất tự kháng thể chống lại các mô vật chủ (bắt chước phân tử) gây ra nhiều loại bệnh liên quan đến liên cầu bao gồm cả bệnh Sydenham. múa giật mà còn bệnh tim thấp và hội chứng thận hư.

Các tự kháng thể chống lại các protein hạch cơ bản đã được tìm thấy trong chứng múa giật Sydenham, nhưng chúng không đặc hiệu.

Các tự kháng thể của thụ thể dopamine đã được báo cáo là có tương quan với các triệu chứng lâm sàng.

Cho dù các kháng thể này đại diện cho hiện tượng epi hay gây bệnh vẫn còn phải được chứng minh.

Triệu chứng và dấu hiệu

Chứng múa giật của Sydenham được đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột (đôi khi trong vòng vài giờ) các triệu chứng và dấu hiệu thần kinh, chứng múa giật cổ điển.

Thông thường tất cả bốn chi đều bị ảnh hưởng trong múa giật, nhưng có những trường hợp được báo cáo chỉ một bên của cơ thể bị ảnh hưởng (hemichorea).

Chứng múa giật điển hình bao gồm:

chứng tăng huyết áp lặp đi lặp lại ở cổ tay,
nhăn mặt,
bĩu môi.

Các ngón tay có thể di chuyển như thể chơi piano.

Có thể có hiện tượng co cứng lưỡi ('túi giun') và không có khả năng hỗ trợ lưỡi nhô ra hoặc nhắm mắt.

Thường mất khả năng kiểm soát vận động tinh, đặc biệt rõ ràng ở chữ viết tay nếu trẻ đang trong độ tuổi đi học.

Giọng nói thường bị ảnh hưởng (rối loạn tiêu hóa), cũng như đi bộ; chân sẽ đột ngột nhường chỗ hoặc lệch sang một bên, tạo ra dáng đi bất thường và ấn tượng như đang nhảy hoặc nhảy.

Cơ bản của các cử động bất thường thường là một âm thanh thấp (giảm trương lực) có thể không trở nên rõ ràng cho đến khi bắt đầu điều trị để ngăn chặn chứng múa giật.

Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, mất âm thanh và suy nhược chiếm ưu thế (múa giật).

Mức độ nghiêm trọng của tình trạng này có thể rất khác nhau, từ đi đứng không vững, khó viết tay, đến mức hoàn toàn không thể đi lại, nói chuyện hoặc tự ăn.

Các chuyển động chấm dứt trong khi ngủ. Các cơ mắt không bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng và dấu hiệu thần kinh bao gồm:

thay đổi hành vi,
rối loạn tiêu hóa,
mất khả năng kiểm soát vận động thô và tốt dẫn đến chữ viết tay bị xấu đi,
đau đầu,
nhận thức chậm lại,
mặt nhăn nhó,
lo lắng,
sự rung chuyển,
giảm trương lực cơ,
cảm xúc,
dấu hiệu vắt sữa (một bàn tay co thắt với nhịp điệu tăng và giảm căng thẳng, như trong vắt sữa bằng tay).

Có thể có các biểu hiện không liên quan đến thần kinh của sốt thấp khớp cấp, cụ thể là viêm tim (tới 70% trường hợp, thường là cận lâm sàng, do đó cần phải siêu âm tim), viêm khớp, ban đỏ marginata, nốt dưới da, phát ban.

Chứng múa giật của Sydenham, là một rối loạn tâm thần kinh, ngoài các vấn đề về vận động còn bao gồm:

cảm xúc không ổn định (thay đổi tâm trạng hoặc tâm trạng không phù hợp),
sự lo ngại,
thiếu chú ý.

Các triệu chứng này có thể xuất hiện trước các triệu chứng và dấu hiệu vận động hoặc xảy ra đồng thời với chúng.

Chẩn đoán

Để xác nhận nhiễm trùng liên cầu gần đây

cấy đờm;
hiệu giá kháng DNAsi B (đạt đỉnh ở 8-12 tuần sau khi nhiễm);
hiệu giá kháng streptolysin O (đạt đỉnh ở tuần thứ 3-5).

Không có xét nghiệm nào trong số này là đáng tin cậy 100%, đặc biệt là khi nhiễm trùng xảy ra vài tháng trước đó.

Các xét nghiệm tiếp theo hướng nhiều hơn đến các chẩn đoán thay thế và các biểu hiện khác của sốt thấp khớp:

siêu âm tim;
điện não đồ;
thủng thắt lưng;
chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tính của não (các thay đổi của nhân đuôi và sự to ra của các nốt sần đã được mô tả ở một số bệnh nhân).

Có một thang đánh giá UFMG cho chứng múa giật của Sydenham, từ Đại học Liên bang Brazil de Minas Gerais (UFMG), dành cho mục đích nghiên cứu, nhưng nó chỉ kiểm tra chức năng vận động chứ không tâm thần/ các triệu chứng hành vi.

Chẩn đoán phân biệt

Việc phân biệt các triệu chứng và dấu hiệu của chứng múa giật Sydenham với các chuyển động không tự chủ khác như tics và rập khuôn có thể khó khăn và vì những điều này không hiếm gặp nên chúng có khả năng cùng tồn tại.

Chẩn đoán thường bị trì hoãn và được cho là do một tình trạng khác như rối loạn chuyển đổi thần kinh hoặc rối loạn chuyển đổi.

Chứng múa giật của Sydenham phải được phân biệt với các điều kiện như:

Hội chứng Tourette,
lupus ban đỏ hệ thống,
Hội chứng Guillain Barre,
múa giật di truyền lành tính,
hoại tử thể vân hai bên,
abetalipoprotein máu,
mất điều hòa-giãn mạch,
bệnh hạch nền nhạy cảm với biotin-thiamine,
Bệnh Fahr,
rối loạn vận động trên khuôn mặt gia đình (hội chứng Bird-Raskind),
axit glutaric niệu,
Hội chứng Lesch-Nyhan,
rối loạn ty thể,
Bệnh Huntington,
Bệnh Wilson,
cường giáp,
mang thai (múa giật),
say thuốc,
tác dụng phụ của một số loại thuốc chống co giật (ví dụ như phenytoin)
thuốc hướng thần.

Hội chứng PANDAS (rối loạn tâm thần kinh tự miễn ở trẻ em liên quan đến nhiễm trùng liên cầu) cũng tương tự, nhưng không được đặc trưng bởi rối loạn chức năng vận động của Sydenham.

PANDAS biểu hiện bằng cảm giác nhạy cảm và một thành phần tâm lý và xảy ra sớm hơn nhiều, vài ngày đến vài tuần sau khi nhiễm trùng hơn là 6-9 tháng sau đó.

Việc điều trị chứng múa giật của Sydenham dựa trên các nguyên tắc sau:

Loại bỏ liên cầu bằng kháng sinh: nó có thể không có ích cho bệnh nhân chỉ định, nhưng sự lây lan thêm của dòng trùng cụ thể đó sẽ được ngăn chặn.
Điều trị chứng rối loạn vận động.
Ức chế miễn dịch (prednisolone nói chung làm giảm thời gian trung bình của các triệu chứng từ 9 tuần đến 4 tuần).
Phòng ngừa tái phát và tổn thương tim thêm.
Quản lý khuyết tật.
Liệu pháp nghề nghiệp và vật lý trị liệu rất hữu ích trong việc duy trì chức năng và trương lực cơ.
Điều trị bằng natri valproate có hiệu quả trong việc kiểm soát các triệu chứng, nhưng không đẩy nhanh quá trình hồi phục.
Haloperidol đã được sử dụng trước đây, nhưng đã gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng, ví dụ như rối loạn vận động chậm.
Có những trường hợp lâm sàng hỗ trợ carbamazepine và levetiracetam; các loại thuốc đã thử khác bao gồm pimozide, clonidine và phenobarbitone.
Một đợt penicillin thường được sử dụng khi chẩn đoán để loại bỏ vĩnh viễn bất kỳ liên cầu khuẩn nào còn sót lại.
Mặt khác, dự phòng bằng penicilin là điều cần thiết để điều trị các đặc điểm tim của sốt thấp khớp, ngay cả khi cận lâm sàng (hướng dẫn của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ).

Nếu trường hợp này là múa giật đơn lẻ, vẫn còn tranh cãi về việc liệu nguy cơ tim có thể biện minh cho việc điều trị dự phòng hay không, tuy nhiên nó có khả năng làm giảm các đợt tái phát.

Tiên lượng

50% bệnh nhân múa giật cấp tính Sydenham hồi phục tự nhiên sau 2-6 tháng, trong khi múa giật nhẹ hoặc trung bình hoặc các triệu chứng vận động khác có thể tồn tại, trong một số trường hợp, trong hơn hai năm.

Mười phần trăm bệnh nhân cho biết run lâu dài trong một nghiên cứu (theo dõi 10 năm).

Những khó khăn về tâm thần kinh kéo dài ngày càng được ghi nhận (49 nghiên cứu cho đến nay, đặc biệt là rối loạn ám ảnh cưỡng chế mà còn cả rối loạn tăng động giảm chú ý, rối loạn cảm xúc, rối loạn tic, rối loạn chức năng điều hành, rối loạn tâm thần và rối loạn ngôn ngữ).

Tái phát và tái phát là có thể xảy ra, đặc biệt là trong thời kỳ mang thai.

Tái phát

Tái phát được quan sát thấy trong 16-40% trường hợp.

Tái phát dễ xảy ra hơn khi tuân thủ điều trị dự phòng bằng penicillin kém.

Penicillin tiêm bắp được dùng 2-3 tuần một lần so với phác đồ 4 tuần và penicillin đường uống cũng được kê đơn.

Tái phát đôi khi liên quan đến hiệu giá ASO tăng hoặc bằng chứng khác của nhiễm trùng liên cầu mới.

Không có thông số lâm sàng rõ ràng nào có thể dự đoán những người có nguy cơ tái phát.

Nhiều khả năng nếu không thuyên giảm trong sáu tháng đầu, nó có thể tái phát khi mang thai (múa giật).

Tỷ lệ tái phát cao hơn quan sát được khi theo dõi lâu hơn: có thể tái phát đến 10 năm sau đợt đầu tiên, do đó có thể bị đánh giá thấp hơn theo loạt có thời gian theo dõi ngắn hơn.

Sự tái phát thường chỉ được đặc trưng bởi múa giật, mặc dù trường hợp ban đầu liên quan đến sốt thấp khớp.

Trong một số trường hợp, sau khi cải thiện ban đầu, bệnh viêm tim lại tái phát trở lại.

Một số tác giả cho rằng múa giật tái phát là một bệnh hoàn toàn khác với múa giật Sydenham.