Lupus ban đỏ hệ thống: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị SLE

By cristiano Antonino On 27 Tháng Năm, 2023

Lupus ban đỏ hệ thống, viết tắt là SLE và được gọi đơn giản hơn là lupus, là một bệnh viêm và tự miễn dịch mãn tính – tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của nó – có thể ảnh hưởng đến các cơ quan và/hoặc mô khác nhau

Hiện tại, nguyên nhân chính xác vẫn chưa được xác định, nhưng người ta tin rằng khuynh hướng di truyền kết hợp với các yếu tố kích hoạt nội tiết tố và/hoặc môi trường (ví dụ như tia UV, nhiễm trùng) có thể quyết định sự khởi phát của nó.

Về tỷ lệ mắc bệnh, người ta biết rằng bệnh lupus chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ: đỉnh điểm được quan sát thấy ở độ tuổi từ 15 đến 40, với tỷ lệ nữ-nam là 6-10:1.

Dân số Afro-Caribbean dễ mắc bệnh hơn, với 207 trường hợp trên 100,000 cá nhân, tiếp theo là dân số châu Á với 50 trường hợp trên 100,000 cá nhân và dân số da trắng với 20 trường hợp trên 100,000 cá nhân.

Việc chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống thường bị trì hoãn do bệnh có thể ảnh hưởng đến các hệ thống và cơ quan khác nhau với mức độ nghiêm trọng khác nhau.

Ba mức độ nghiêm trọng của SLE có thể được xác định:

ở dạng nhẹ nhất, nó ảnh hưởng đến da và khớp, ở dạng viêm;
ở dạng trung bình, nó ảnh hưởng đến tim, phổi và thận;
ở dạng nghiêm trọng nhất, nó ảnh hưởng đến hệ thần kinh, bắt đầu từ não.

Với việc sử dụng các loại thuốc ức chế miễn dịch thích hợp, các triệu chứng có thể được kiểm soát.

Lupus ban đỏ hệ thống là gì

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn dịch có thể gây viêm da, khớp và tiến triển xa hơn ảnh hưởng đến các tế bào máu, phổi, thận, tim và hệ thần kinh.

Mặc dù được xác định từ đầu thế kỷ 19, nhưng Hippocrates đã nói về một căn bệnh gây loét da, gọi nó là “herpes esthiomenos”.

Tên của ông bao gồm ba từ:

lupus, tên tiếng Latinh của chó sói, do phát ban hình cánh bướm xuất hiện trên mặt của nhiều bệnh nhân SLE (và giống như “đốm” trắng trên mõm sói), hoặc do sẹo do phát ban tương tự. để sói cào;
ban đỏ, vì da trở nên đỏ như thể bị phát ban;
hệ thống, chỉ ra rằng bệnh lý ảnh hưởng đến các khu vực khác nhau của cơ thể.

Nguồn gốc của thuật ngữ lupus bắt nguồn từ thế kỷ 12, khi bác sĩ Parma Rogerio Frugardi sử dụng nó để mô tả một biểu hiện trên da.

Sau đó, vào năm 1872, bác sĩ da liễu người Hungary Moritz Kaposi đã xác định được các biểu hiện toàn thân và sau đó, vào năm 1948, các tế bào LE, tức là bạch cầu hạt trung tính đặc trưng của bệnh, đã được xác định.

Bắt đầu từ cuối những năm 1800, bệnh lupus được điều trị bằng quinine, sau đó kết hợp với axit salicylic, với kết quả rõ ràng; tuy nhiên, trong thế kỷ 20, thuốc corticosteroid bắt đầu được sử dụng để kiểm soát bệnh.

Giống như tất cả các bệnh tự miễn, lupus ban đỏ hệ thống cũng là kết quả của sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch.

Ở những đối tượng mắc bệnh loại này, hệ thống miễn dịch thay vì chỉ tấn công virus và vi khuẩn lại nhận ra một số cơ quan hoặc mô là kẻ lạ và do đó là “kẻ thù”, tạo ra phản ứng viêm xác định mức độ tổn thương – ở các loại và mức độ nghiêm trọng khác nhau.

Lupus ban đỏ hệ thống: triệu chứng

Xác định một hình ảnh triệu chứng điển hình và chính xác cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống là rất phức tạp; trên thực tế, các biểu hiện có thể khác nhau giữa các bệnh nhân, nhưng trên hết, chúng có thể không đặc hiệu và phổ biến đối với các bệnh tự miễn dịch khác hoặc các tình trạng bệnh lý khác.

Vì lý do này, bệnh lupus đôi khi được gọi là “kẻ bắt chước tuyệt vời”.

Tuy nhiên, có một số triệu chứng phổ biến hơn có thể tự biểu hiện dần dần, đó là:

suy nhược (cảm thấy mệt mỏi, yếu ớt hoặc thiếu năng lượng);
khó chịu nói chung;
sốt vừa phải;
chán ăn dẫn đến sụt cân;
đau khớp, sưng và cứng khớp (90% người bị SLE mắc phải, đặc biệt là ở cổ tay, đầu gối và bàn tay): đau khớp do viêm, viêm khớp, đau cơ/viêm cơ;
biến dạng khớp, ở 10% bệnh nhân;
phát ban da, gặp ở 70% bệnh nhân và thường được đặc trưng bởi phát ban hình cánh bướm;
rụng tóc từng mảng;
quá mẫn cảm da;
mẩn đỏ sau khi phơi nắng;
tổn thương loét trên màng nhầy của khoang miệng và trong khoang mũi;
hội chứng Raynaud (co thắt quá mức các mạch máu ngoại vi, gây giảm lưu lượng máu);
các mảng màu đỏ, bong tróc hoặc có vảy.

Cụ thể, tổn thương da được chia thành:

cấp tính: cái gọi là phát ban “bươm bướm”, ban đỏ và phù nề có thể kéo dài từ sống mũi đến gò má;
bán cấp: sẩn hoặc mảng ban đỏ, đôi khi đóng vảy, ở những vùng tiếp xúc với ánh sáng;
mãn tính: tổn thương mảng bám có xu hướng lành lại, thường khu trú trên mặt, tai, da đầu và thân mình, nhưng đôi khi cũng lan rộng.

Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, căn bệnh này cũng ảnh hưởng đến các tế bào máu, phổi và thận và – sau đó – hệ thần kinh.

Nhưng có những bệnh nhân do SLE cũng bị rối loạn lá lách, gan, hạch bạch huyết, hệ tiêu hóa, mạch máu và tuyến nước bọt.

Và cuối cùng, có những người phát triển các bệnh tự miễn dịch khác theo thời gian, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp hoặc hội chứng Sjögren.

Sự xuất hiện của các triệu chứng có thể xảy ra đột ngột, đôi khi kết hợp với sốt để nghi ngờ nhiễm trùng, hoặc dần dần và trong nhiều tháng hoặc thậm chí nhiều năm, với các giai đoạn im lặng xen kẽ với các giai đoạn trầm trọng.

Trong 70-90% các trường hợp khi bắt đầu bệnh, đôi khi có tình trạng suy nhược vô hiệu hóa, mặc dù có những bệnh nhân bị rối loạn khớp liên tục trong nhiều năm trước khi xuất hiện các triệu chứng điển hình khác.

Nếu SLE trở nên toàn thân: các triệu chứng

Khi bệnh lupus ban đỏ hệ thống ảnh hưởng đến thận, một tình trạng gọi là viêm cầu thận có thể xảy ra, đó là tình trạng viêm cầu thận (mạng lưới mao mạch động mạch lọc máu để tạo ra nước tiểu).

Trong tình trạng này, xét nghiệm máu và nước tiểu sẽ cho phép bạn chẩn đoán.

Chẩn đoán sớm bệnh này và do đó có khả năng điều trị kịp thời giúp giảm nguy cơ suy thận cấp xuống dưới 5%.

Sự tham gia của tế bào máu dẫn đến giảm tiểu cầu (giảm số lượng tiểu cầu) hoặc giảm bạch cầu (giảm số lượng Tế bào bạch cầu), hoặc rối loạn chảy máu.

Thay vào đó, sự liên quan đến phổi của bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể gây ra viêm màng phổi (viêm màng phổi cấp tính), viêm phổi, bệnh kẽ, tăng huyết áp phổi hoặc huyết khối.

Nếu SLE ảnh hưởng đến tim, bệnh nhân có thể phàn nàn về đau ngực, đánh trống ngực hoặc các triệu chứng hô hấp, có thể gợi ý các bệnh như viêm nội tâm mạc, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim hoặc xơ vữa động mạch, trong những trường hợp nghiêm trọng nhất là nhồi máu cơ tim.

Sự tham gia của hệ thần kinh (não và/hoặc dây thần kinh ngoại biên) thường biểu hiện như đau đầu dữ dội, trạng thái lú lẫn, suy giảm trí nhớ, rối loạn tâm trạng và hành vi, động kinh, co giật, vấn đề nhận thức, rối loạn thị lực hoặc bệnh đa dây thần kinh.

Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, đột quỵ đã được quan sát thấy.

Các triệu chứng khác của bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể là

mở rộng các hạch bạch huyết, lá lách, gan và tuyến nước bọt;
Rối loạn đường tiêu hóa;
viêm mạch (viêm mạch máu);
sẩy thai và tiền sản giật ở phụ nữ mang thai.

Lupus ban đỏ hệ thống: nguyên nhân và chẩn đoán

Cho đến nay, vẫn chưa xác định được nguyên nhân thực sự khởi phát bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Theo các lý thuyết được công nhận nhất, có những yếu tố dẫn đến sự khởi phát của bệnh:

yếu tố di truyền-di truyền: các nhóm dân tộc bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi SLE là người Mỹ gốc Phi, người Hawaii bản địa, người gốc Tây Ban Nha, người Mỹ gốc Á và người đảo Thái Bình Dương;
yếu tố nội tiết tố: 9 trong 10 trường hợp phụ nữ bị ảnh hưởng; mặc dù vai trò của estrogen chưa bao giờ được xác nhận, nhưng các triệu chứng trở nên dữ dội hơn trong chu kỳ kinh nguyệt và khi mang thai;
các yếu tố môi trường: bao gồm tiếp xúc với tia cực tím hoặc bụi silic, sử dụng thuốc hạ huyết áp hoặc thuốc chống động kinh hoặc thuốc kháng sinh (penicillin hoặc amoxicillin), tiếp xúc với một số loại vi-rút (ví dụ như rubella hoặc Epstein-Brr), thiếu vitamin D và nói chung là căng thẳng .

Nếu ít nhất bốn trong số các tiêu chí này được đáp ứng, các xét nghiệm máu tiếp theo sẽ được yêu cầu

Đầu tiên, sự hiện diện của các kháng thể kháng nhân (ANA) sẽ được điều tra: mặc dù những kháng thể này cũng có thể được phát hiện khi có các bệnh khác, nhưng hầu hết những người mắc bệnh SLE đều có chúng.

Sau khi được xác định, chuyên gia thường sẽ yêu cầu xét nghiệm kháng thể đối với DNA sợi kép (anti-ds-DNA) và các tự kháng thể khác (ví dụ: bảng ENA).

Với kết quả và với các xét nghiệm huyết thanh học sâu hơn (công thức máu, ESR, chức năng thận, phân tích nước tiểu), do đó có thể đưa ra chẩn đoán một cách chắc chắn.

Những người mắc bệnh lupus thường có một số tình trạng sau:

giảm tế bào hồng cầu
giảm bạch cầu
giảm tiểu cầu
Tăng ESR (chỉ ra tình trạng viêm)
nồng độ kháng thể kháng nhân (ANA) trong huyết thanh tăng cao
tính tích cực của một số phân nhóm kháng thể kháng nhân (bảng ENA), đặc biệt là Anti-Sm, đôi khi được kết hợp với Anti-RNP, Anti-SSA và/hoặc Anti-SSB
tăng azot máu
máu trong nước tiểu
protein trong nước tiểu

Khi chẩn đoán đã được thực hiện, chuyên gia cuối cùng sẽ chỉ định các cuộc điều tra tiếp theo với mục đích đánh giá mức độ và mức độ nghiêm trọng của bệnh:

điện tâm đồ, để kiểm tra xem tim có bị ảnh hưởng không
Chụp X-quang ngực, để kiểm tra tình trạng của phổi
sinh thiết thận, để đánh giá tình trạng của thận
sinh thiết da

Lupus ban đỏ hệ thống: cách chữa

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh không thể chữa khỏi nhưng có thể kiểm soát bằng thuốc.

Liệu pháp thay đổi tùy theo từng bệnh nhân và nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng nặng hơn.

Nếu bệnh nhân bị SLE dạng nhẹ, việc sử dụng thuốc chống viêm không steroid (NSAID) thường là đủ để kiểm soát cơn đau (đặc biệt là ở khớp và cơ), tăng nhiệt độ và chống sốt rét. đồng thời làm giảm các triệu chứng ở da và khớp và giảm tần suất các đợt cấp.

Quang trị liệu cũng là một phương pháp điều trị hữu ích để kiểm soát phát ban, cũng như kem hoặc thuốc mỡ corticosteroid.

Bạn cũng nên sử dụng kem chống nắng có chỉ số SPF ít nhất là 30.

Ở dạng nghiêm trọng nhất, bệnh lupus được điều trị bằng thuốc corticosteroid, với liều lượng và phương pháp dùng (bôi, uống, tiêm tĩnh mạch) thay đổi tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Thuốc corticosteroid làm giảm chứng đau cơ (đau cơ), rối loạn khớp, kiểm soát các triệu chứng ngoài da và ngăn ngừa sự khởi phát của các biến chứng như viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim và viêm mạch.

Ở dạng nghiêm trọng nhất, thuốc ức chế miễn dịch cũng đóng một vai trò quan trọng, bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch, kiểm soát phản ứng quá mức của nó trong bệnh này và do đó làm giảm viêm; bên cạnh những điều này, đặc biệt là trong những năm gần đây, tầm quan trọng của các kháng thể đơn dòng đã xuất hiện.

Ở những bệnh nhân lupus bị các vấn đề về mạch máu, cũng có thể có chỉ định dùng liệu pháp chống đông máu để ngăn ngừa hiện tượng huyết khối tắc mạch.

Thông thường, ban đầu, liệu pháp bao gồm kiểm soát tình trạng viêm cấp tính và sau khi đạt được, sử dụng các loại thuốc có thể ngăn ngừa sự xuất hiện của các triệu chứng và biến chứng; trong một số trường hợp, tùy thuộc vào sự tiến triển của bệnh, thuốc có thể được giảm liều hoặc tạm dừng.

Sau đó, có những quy tắc hành vi mà bệnh nhân phải tuân theo để ngăn ngừa các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống trở nên tồi tệ hơn; giữa những điều này:

bảo vệ bản thân khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, sử dụng các loại kem có chỉ số SPF cao
không hút thuốc (hút thuốc làm cho các vấn đề về tim mạch trở nên tồi tệ hơn)
tuân theo chế độ ăn uống lành mạnh và cân bằng để kiểm soát huyết áp cao và không làm hỏng thận
nhận đủ vitamin D
theo dõi thường xuyên

Lupus ban đỏ hệ thống: tiên lượng

Không giống như những năm XNUMX, trong đó tuổi thọ của bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi bệnh lupus ban đỏ hệ thống là XNUMX năm, ngày nay căn bệnh này có thể được điều trị thành công, với tuổi thọ gần như tương đương với tuổi thọ của những người không bị ảnh hưởng – miễn là dùng thuốc phù hợp.

Tiên lượng thuận lợi hơn ở phụ nữ so với nam giới và trẻ em.

Khi SLE xảy ra sau 60 tuổi, diễn biến thường lành tính.

Nó cũng rất cần thiết để theo dõi các bệnh đi kèm của bệnh nhân (ví dụ như tăng huyết áp, tăng cholesterol máu).