系统性硬化症：定义、原因、症状、诊断和治疗

皮肤、关节和内脏器官的弥漫性纤维化和血管异常是系统性硬化症的一些后果，系统性硬化症是一种罕见的结缔组织疾病，其多因素起源继续在科学界产生疑问和疑问

该病的发病年龄在 40 至 60 岁之间（更严重的形式发生在 20 至 25 岁左右），女性发病率高于男性，发病率比为 7:1。

系统性硬化症，也称为硬皮病，是一种罕见的慢性、自身免疫性系统性疾病，原因不明。

这种疾病的主要特征是胶原蛋白和细胞外基质的过度产生，导致皮肤和内脏器官（如心脏、肾脏、肠和肺）纤维化（即增厚）、免疫系统异常和小组织改变- 毛细血管和小动脉等口径血管，导致皮肤溃疡、肺动脉高压和消化系统运动异常。

这种自身免疫性疾病可细分为：

局限性系统性硬化症是逐渐发作的，面部、肘部、膝盖的皮肤进行性增厚，患者可能会出现胃食管反流。

该疾病的进展非常缓慢，并且在并发症中经常出现肺动脉高压。

患有全身性系统性硬化症、伴有弥漫性皮肤受累的患者会出现雷诺氏现象和胃肠道并发症。

病情发展非常迅速，早期累及内脏器官，主要并发症有间质性肺炎和肾危象。

另一方面，在没有硬皮病的系统性硬化症中，患者出现与系统性硬化症相关的抗体和该疾病的内脏表现，而没有皮肤增厚。

尽管许多人都受到系统性硬化症的影响，但其根本原因至今仍不为人知。据推测，暴露于有机溶剂、毒素或微生物制剂等环境因素可能在引发疾病发作中发挥作用。

总的来说，研究得出的结论是，受试者的遗传易感性在疾病的表现中起着关键作用。

然而，应该指出的是，系统性硬化症不应被视为遗传性疾病，因为患者通常没有家庭成员患有相同的疾病。

关于该疾病的触发原因的假设之一是推测一种特定的病毒（巨细胞病毒）可能与该疾病的起源有关。

事实上，这种病毒通过不受控制的方式繁殖进入细胞，并且可能是激活针对受试者组织和器官的免疫反应的原因。

此外，据观察，与氯乙烯、芳烃和环氧树脂等某些物质接触会导致类似于硬皮病患者的纤维化。

系统性硬化症的症状极为多样。

疾病发作时最常见的症状是雷诺现象，这是一种身体四肢（最常见的是手脚，但也包括鼻子和耳朵）变冷并容易变色的情况。

系统性硬化症的其他症状是：

皮肤和指甲表现，例如：皮肤肿胀并逐渐变硬；皮肤变得紧绷、发亮、色素减退或色素沉着过度；阿米米脸；皮下钙化的发展; 数字溃疡的发展; 指甲水平的毛细血管异常和微血管环。
关节表现如轻度关节病或多关节痛；肘部、手腕和手指的屈曲收缩的发展。
胃肠道表现：食管功能障碍（这似乎是最常见的）；吞咽困难; 胸骨后炎症；胃酸反流；贝雷特食管；小肠动力不足；肠积气; 腹膜炎，在局限性系统性硬化症患者中，可能会发展为胆汁性肝硬化。
心肺表现是最常见的死亡原因之一。这种疾病通常以微妙和多变的方式累及肺部，但可引起肺纤维化和间质性肺炎等疾病，表现为劳力性呼吸困难，并可发展为呼吸衰竭。也可能发生急性肺泡炎、吸入性肺炎、肺动脉高压或心力衰竭。遗憾的是，在许多此类病例中，预后并不理想。
发生严重且突发的肾脏疾病，即硬皮病肾危象，通常在最初的 4-5 年内发生，特别是在弥漫性硬皮病患者中。在此之前通常会出现严重高血压，但也可能不存在。皮肤症状也可能不存在，因此做出正确的诊断很复杂。