胆道囊肿：卡罗利病
一种特殊的病理，通常被认为是囊性肝病，是 Caroli 病或 Caroli 综合征：其特征在于与肝内胆道相通的囊肿
Caroli 病是罕见的，是由于先天性胆道畸形，无论是孤立的还是与另一种肝脏疾病，先天性肝纤维化有关。
在这种情况下，该疾病是遗传性的，并且可能与多囊肾等肾脏畸形有关。
Caroli 综合征可长期无症状运行
最初的临床表现是发热：起病时寒战寒战，最高热达 39°C 及以上，随后大量出汗即停止。
如果这些发热爆发不伴有黄疸或疼痛，则与胆道感染的关系往往被忽视。
出现黄疸和疼痛并伴有发烧通常意味着在囊性扩张中形成了结石。
诊断应基于超声、计算机断层扫描 (CT) 和磁共振胆管造影，并显示这些囊肿的主要鉴别特征，即它们与肝内胆道的连通。
应避免内镜胆管造影，因为它会使患者面临胆道感染的风险，在这些情况下可能非常严重。
该综合征的演变以高热惊厥的复发为主，其发生频率不一，通常非常严重。
胆囊扩张中存在结石会导致真正的胆绞痛，并可能导致阻塞性黄疸和急性胰腺炎。
当存在感染时，它会不可预测地演变为败血症和肝脓肿的形成。 最后，人们认识到这种疾病有患癌症的风险。
Caroli 综合征的治疗完全是手术
但应避免某些干预措施。
Caroli 综合征的治疗是通过手术切除囊性扩张，但当疾病仅影响肝脏的一部分时，这是可能的。
另一方面，如果疾病已经扩散到整个肝脏，即使唯一的目的是切除病变最严重的部分，手术也是不合理的。
其余部分仍将面临新的感染和患癌症的风险。
疾病扩散到整个肝脏的最合乎逻辑的治疗方法是移植，这在那些已经接受过先前手术的病例中可能会变得困难。
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