弯刀综合征：原因、症状、诊断、治疗、预后和死亡率
弯刀综合征（先天性肺静脉综合征或先天性肺静脉综合征或Halasz综合征）是一种先天性心肺缺陷，即在出生时就已经存在，其中右下肺静脉（称为“弯刀静脉”）改为流入下腔静脉像往常一样进入左心房（左右分流）
因此，结果是通过弯刀静脉从肺部返回的含氧血液，而不是进入心脏左侧并通过主动脉反馈回体循环，最终在心脏右侧供血回到肺循环，心肺系统效率明显降低。
它通常与右肺发育不全、支气管异常和右位心有关。
它构成了一种部分异常肺静脉回流（RVPAP）。
弯刀综合征的奇特名称是因为异常肺静脉呈弯刀形状
弯刀综合征也有以下名称，它们都是同义词：
- 肺发育不全综合征；
- 哈拉斯综合征；
- 右肺动脉支气管外综合征；
- 先天性肺静脉叶综合征。
弯刀综合征的估计患病率在 1/100,000 到 1/33,333 之间
女性似乎比男性更容易受到影响。
弯刀综合征是一种先天性疾病，即在出生时就已经存在。
症状通常在生命的最初几个月开始。
弯刀综合征的确切原因尚未完全阐明。
在一些患者中，已发现位于染色体 4q12 上的异常基因。
风险因素之一可能是熟悉度。
体征和症状
在新生儿期，弯刀综合征表现为充血性心力衰竭，主要是由于肺动脉高压和 呼吸窘迫; 新生儿表现为易疲劳、呼吸困难、心力衰竭、食欲不振、易怒和频繁的肺部感染。
弯刀综合征的诊断
体格检查怀疑诊断，经食道或经胸超声心动图、胸部 X 线、血管造影、计算机断层扫描和磁共振血管造影证实。
客观检查时，听诊可听到过度流入引起的收缩期杂音、三尖瓣狭窄引起的舒张期翻滚和 II 音分裂。
胸部 X 光片上可识别的特征性征兆，也就是该疾病的名称，是弯刀形病变（见下图）。
随机诊断
在极少数情况下，新生儿和婴儿的弯刀综合征症状相对较少，在这种情况下，可能会在因其他原因接受胸部 X 光检查的大龄儿童和成人中偶然诊断出来。 在极少数情况下，它从未在生活中被诊断出来。
鉴别诊断
弯刀综合征必须与：
- 假弯刀综合征（异常降静脉引流至左心房）
- 卡塔格纳综合征。
产前诊断
胎儿超声心动图可以进行产前诊断。
实验室检查
胸片可见右心室扩大，肺动脉扩张，肺溢流，心脏右侧可见异常右肺静脉弯刀影。
与弯刀综合征相关的疾病
已经观察到右肺肺动脉的可变发育不全和畸形以及来自主动脉的异常动脉供应，这可能起源于横膈膜上方或下方。
心脏通常向右移位。 在极少数情况下，这种疾病表现为儿童和成人的小分流、心脏杂音和反复呼吸道感染。
大约四分之一的患者患有相关的先天性心脏病（主动脉缩窄、法洛四联症、动脉导管未闭、室间隔缺损）。
可能与支气管囊肿、“马蹄形”肺、副膈和疝有关。
疗程
治疗取决于血流动力学状态：当流向下腔静脉的血量很少时，可以不进行治疗，但便于患者定期检查。
对于左右分流和显着肺动脉高压的病例，应建议手术矫正，包括纠正异常静脉回流、结扎侧支动脉和右肺切除术。
手术治疗在体外循环 (ECC) 中进行。
什么时候操作？
手术治疗一般在学龄前，即5/6岁之前进行。
死亡率和预后
当流向下腔静脉的血量最少时，预期寿命与健康人相当。
这些患者的生活质量很高，但可能会排除一些运动，尤其是竞技运动。
在严重的情况下，如果在儿童时期被诊断出，该综合征与显着的死亡率相关。
弯刀综合征患者的主要死亡原因是：
- 呼吸衰竭;
- 心脏衰竭;
- 严重的肺部感染。
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