我們來談談血管炎：血管炎會帶來哪些危害？
什麼是血管炎？ 血管炎是一組由影響任何血管（動脈、小動脈、靜脈、小靜脈或毛細血管）的炎症過程聯合而成的病理學
它們分為兩類：
- 原發性血管炎，
- 繼發性血管炎。
在第一種情況下，不可能確定特定原因的存在，而在第二種情況下，病理可能在感染、攝入藥物或毒素、炎症性疾病和腫瘤後出現。
症狀並不獨特，並且根據一些特徵而變化，例如：大小、位置、器官受累程度、炎症程度和類型。
對血管炎過程的首次描述可以追溯到 1761 年，由 Forlì Giovan Battista Morgagni 的一位醫生在其著作《De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis》（後來被定義為“Takayasu 動脈炎”）中描述了屬於該組的病理學。
1808 年，皮膚病學創始人、英國醫生羅伯特·威蘭 (Robert Willan) 做出了進一步的貢獻，他在其專著《論皮膚疾病》中描述了最常見的皮膚表現之一——紫癜。
1866 年，輪到兩位德國醫生魯道夫·羅伯特·邁爾 (Rudolf Robert Maier) 和阿道夫·庫斯莫爾 (Adolf Kussmaul) 在屍檢後報告了對結節性周圍炎的詳細分析。
1968 年，在卡普里島會議期間，列支敦士登的 Anthony S. Fauci、G. Marone、M. Condorelli 提出了第一個血管炎分類：幾年後，美國風濕病學會 (ACR) 實施了該分類，該分類提供了敏感性及其診斷的特異性標準。
時至今日，最新的病理學分類來自 1982 年和 2012 年在教堂山舉行的共識會議； 由此誕生了 ICD-10 中納入的當前分類。
什麼是血管炎以及如何識別它？
血管炎是血管的炎症，可能在沒有確定原因的情況下出現，在這種情況下我們稱之為原發性血管炎。
或者，它也可能是自身免疫過程、感染過程或其他病理狀況的結果，在這種情況下我們稱之為繼發性血管炎。
此外，後者可能由藥物、毒素或其他外部因素觸發。
血管炎可以影響任何血管，因此很難對其症狀和表現進行分類，這取決於多種因素，例如：血管的大小、位置和器官受累的程度。
血管炎：原因
通常，這些病症發作的主要原因可歸因於免疫系統的過度活躍，免疫系統錯誤地將血管細胞識別為外來細胞，並在響應病毒或潛在致病菌感染時攻擊它們。
這種反應的原因尚不清楚，但可以追溯到不同類型的感染、某些類型的腫瘤和免疫系統疾病，或特定藥物的使用，因此我們將談論繼發性血管炎。
如果沒有已知的原因可能導致這種病理的發生，則稱為原發性血管炎。
在繼發性血管炎的情況下，有幾種疾病可能與其外觀相關
- 感染：許多血管炎是丙型肝炎病毒感染的結果，而乙型肝炎可導致結節性多動脈炎的臨床表現；
- 自身免疫性疾病：血管炎可由某些免疫系統疾病引起，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、青少年皮肌炎和硬皮病；
- 過敏反應：接觸化學品（殺蟲劑和石油產品）和藥物（例如安非他明、磺胺類藥物、β-內酰胺類藥物、口服避孕藥、非甾體抗炎藥、喹諾酮類藥物和某些疫苗）可能導致血管炎；
- 血細胞腫瘤：淋巴增殖性或骨髓增殖性腫瘤可引起血管炎。
血管炎：症狀
如前所述，血管炎的症狀因許多因素而異，這些因素會影響表現的部位和程度。
要評估的主要參數是受影響血管的位置和疾病的程度，疾病可能是輕微的，也可能會變得極其嚴重。
在我們可以列出的主要症狀中，最好強調全身炎症的表現，例如發燒、盜汗、乏力、厭食、體重減輕、關節痛和關節炎。
最嚴重的症狀表現是：
- 肺泡出血（以持續性或複發性肺出血為特徵）；
- 急進性腎小球腎炎：腎小球疾病（微觀腎血管簇），其特徵為組織水腫、動脈高血壓和尿液中出現紅細胞；
- 腸系膜缺血（腸道血流中斷）；
- 鉅細胞動脈炎患者視力喪失。
當中小血管受累時，皮損十分常見，可表現為可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍、網狀青斑和結節。
症狀的進一步分類考慮兩個主要方面：受影響血管的大小和受影響器官。
根據受疾病影響的血管大小，我們識別出每個類別的更常見症狀：
小尺寸：
- 可觸及的紫癜（1-3 毫米）
- 丘疹（非常小）
- 流血的
- 蕁麻疹
- 囊泡
- 網狀青斑（很少）
中等大小：
- 潰瘍
- 結節
- 網狀青斑
- 丘疹壞死性病變
- 高血壓
- 可能損害腎血管
大尺寸：
- 缺血
- 高血壓
- 動脈瘤
- 夾層、出血或破裂
至於有關機構：
- 心臟：心肌梗塞、高血壓、壞疽
- 關節：關節炎
- 腎臟：深色尿或血尿和腎小球腎炎
- 皮膚：結節、潰瘍、瘀傷或蕁麻疹、紫癜和網狀青斑
- 肺部：呼吸急促和咯血（咳血）
- 眼睛：發紅、瘙癢和灼燒感、光敏性、視力下降和失明
- 胃腸道：口腔口瘡和潰瘍、腹痛和腸穿孔
- 鼻子、喉嚨和耳朵：鼻竇炎、潰瘍、耳鳴和聽力損失
- 神經：身體各部位麻木、刺痛、無力、手腳感覺或力量喪失、手臂和腿部疼痛
- 大腦：頭痛、中風、肌肉無力和癱瘓（無法移動）
血管炎的類型
血管炎有多種形式，每種形式都有特定的臨床表現。
血管炎可以根據多種因素進行分類，例如
- 觸發原因
- 受影響血管的位置：
- 顱內
- 皮膚的
- 系統性
受影響血管的類型或口徑：
大血管的血管炎
疾病：
- 白塞氏病，慢性複發性多系統血管炎，引起粘膜炎症
- 鉅細胞動脈炎，一種影響胸主動脈的疾病，胸主動脈是從主動脈發出的大動脈 頸部，以及頸動脈的顱外分支
- 高安氏動脈炎，影響主動脈、其分支和肺動脈的炎症性疾病
症狀：
肢體跛行
- 血壓測量結果存在差異，四肢無脈搏或脈搏強度不同
- 中樞神經系統缺血症狀（例如中風）
中血管血管炎：
疾病：
- 中血管皮膚血管炎
- 結節性多動脈炎，系統性壞死性血管炎，通常影響中等大小的肌性動脈
症狀：
受影響器官的組織梗塞症狀，例如：
- 肌肉：肌痛
- 神經：多發性單神經病
- 胃腸道：腸系膜缺血
- 腎臟：新發高血壓（由於腎動脈受累）
- 皮膚：潰瘍、結節和網狀青斑。
小血管血管炎：
疾病：
- 嗜酸性肉芽腫性多血管炎、小到中型血管的系統性血管炎，特徵為哮喘、短暫性肺部浸潤和嗜酸性粒細胞增多
- 冷球蛋白血症性血管炎，一種罕見的多系統疾病，其特徵是血清中存在循環冷沉澱免疫複合物
- 韋格納肉芽腫
- 免疫球蛋白 A 儲存性血管炎（以前稱為過敏性紫癜）
- 顯微鏡下多血管炎
- 皮膚小血管炎
症狀：
- 受影響器官的組織梗塞症狀與累及中型血管的血管炎相似，但皮膚病變往往呈紫癜
- 腎髒水平：腎小球腎炎
血管炎如何診斷
首先，有必要諮詢醫生，他將評估患者的健康狀況並進行必要的檢查。
第一級調查涉及進行血液檢查或分析其他體液，以確定是否可能存在活動性炎症性疾病，從而表明是否存在血管炎。
必須仔細監測並根據臨床情況解釋其結果的主要數值是：
- 紅細胞沉降率 (ESR) 增加
- C反應蛋白（CRP）增加
- 貧血
- 白細胞計數增加和嗜酸性粒細胞增多
- 高水平的抗中性粒細胞胞漿抗體（很少）
- 血尿（很少）
血管造影（血管造影增強 X 射線）可能會顯示受影響血管炎症的特徵體徵。
然而，為了明確診斷血管炎，有必要對受累血管進行活檢，即切除一部分受影響的血管。
血管炎：最有效的治療方法
血管炎的治療根據病理的病因、類型和範圍和/或嚴重程度而變化。
例如，對於繼發性血管炎，第一種方法涉及消除觸發原因（藥物、感染、腫瘤等）。
另一方面，對於原發性血管炎，治療的目的是使用細胞毒性免疫抑製劑或高劑量皮質類固醇來誘導緩解，通常持續至少 3/6 個月或在任何情況下直到炎症症狀充分緩解。
所有接受免疫抑製劑治療的患者都應定期監測和檢測結核病和乙型肝炎，因為這些疾病可能在接受這些治療後重新激活。
根據血管炎的嚴重程度，治療方法有所不同：
- 誘導緩解危及生命的血管炎：給予皮質類固醇，通常與環磷酰胺或利妥昔單抗聯合使用；
- 誘導不太嚴重的血管炎緩解：給予皮質類固醇並聯合較溫和的免疫抑製劑或利妥昔單抗；
- 維持緩解狀態：使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或利妥昔單抗，並結合較低劑量的皮質類固醇。
血管炎：對日常生活的影響
患有血管炎的個體必須定期接受檢查，以驗證疾病的狀態，並能夠對臨床情況的任何惡化迅速採取行動。
如果通過免疫抑制治療獲得緩解，患者必須注意定期檢查，不僅要驗證疾病的狀態，還要評估相關治療的任何副作用。
即使血管炎已緩解，仍應繼續定期檢查，因為該疾病隨時可能複發。
長期藥物治療往往能夠控制症狀，保證患者良好的生活質量。
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