系統性紅斑狼瘡：SLE 的病因、症狀、診斷和治療
系統性紅斑狼瘡，縮寫為 SLE，更簡稱為狼瘡，是一種慢性自身免疫性和炎症性疾病，根據其嚴重程度，可影響各種器官和/或組織
目前，尚未確定確切的病因，但據信遺傳易感性與激素和/或環境觸發因素（例如紫外線、感染）相結合可以決定其發病。
就發病率而言，眾所周知，狼瘡主要影響年輕女性：在 15 至 40 歲之間觀察到高峰，男女比例為 6-10：1。
非洲裔加勒比人口更易患病，每 207 人有 100,000 例，其次是亞洲人口，每 50 人有 100,000 例，高加索人每 20 人有 100,000 例。
系統性紅斑狼瘡的診斷經常被延誤，因為該疾病會影響不同的系統和器官，嚴重程度也不同。
SLE 的嚴重程度可分為三個級別：
- 在最溫和的形式下，它會以炎症的形式影響皮膚和關節；
- 中度影響心臟、肺和腎臟；
- 在最嚴重的情況下，它會影響神經系統，首先是大腦。
通過使用適當的免疫抑製藥物，可以控制症狀。
什麼是系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可引起皮膚和關節發炎，並進一步影響血細胞、肺、腎臟、心臟和神經系統。
雖然它是在 19 世紀初被發現的，但希波克拉底 (Hippocrates) 已經談到了一種導致皮膚潰瘍的疾病，稱其為“皰疹性皰疹”。
他的名字由三個字組成：
- 狼瘡，狼的拉丁名稱，由於許多系統性紅斑狼瘡患者臉上出現的蝴蝶狀皮疹（類似於狼口吻上的白色“斑點”），或者由於類似的皮疹導致的疤痕狼抓傷；
- 紅斑，因為皮膚像皮疹一樣變紅；
- 系統性的，表明病理影響身體的不同區域。
狼瘡一詞的起源可以追溯到 12 世紀，當時帕爾馬醫生 Rogerio Frugardi 用它來描述一種皮膚表現。
1872 年，匈牙利皮膚科醫生莫里茨·卡波西 (Moritz Kaposi) 確定了全身表現，再後來，在 1948 年，確定了 LE 細胞，即該疾病的特徵性嗜中性粒細胞。
從 1800 年代末開始，狼瘡用奎寧治療，然後與水楊酸聯合使用，效果明顯； 然而，直到 20 世紀，皮質類固醇藥物才開始用於控制這種疾病。
與所有自身免疫性疾病一樣，系統性紅斑狼瘡也是由免疫系統失調引起的。
在患有此類疾病的受試者中，免疫系統不僅會攻擊病毒和細菌，還會將某些器官或組織識別為陌生人，因此是“敵人”，從而產生炎症反應，從而確定不同類型和嚴重程度的損害。
系統性紅斑狼瘡：症狀
為系統性紅斑狼瘡定義一個典型而精確的症狀圖非常複雜； 事實上，這些表現可能因患者而異，但最重要的是，它們可能是非特異性的，並且與其他自身免疫性疾病或其他病理狀況的表現相同。
因此，狼瘡有時被稱為“偉大的模仿者”。
但是，有一些更常見的症狀會逐漸顯現，即：
- 乏力（感覺疲倦、虛弱或缺乏活力）；
- 全身不適；
- 中度發燒；
- 食慾不振導致體重減輕；
- 關節痛、腫脹和僵硬（90% 的系統性紅斑狼瘡患者患有此病，尤其是手腕、膝蓋和手部）：炎症性關節痛、關節炎、肌痛/肌炎；
- 關節變形，10% 的患者；
- 皮疹，見於 70% 的患者，通常以“蝴蝶”皮疹為特徵；
- 斑片狀脫髮;
- 皮膚過敏;
- 日曬後發紅；
- 口腔和鼻腔粘膜上的潰瘍性病變;
- 雷諾氏綜合徵（外周血管過度痙攣，導致血流減少）；
- 紅色、片狀或鱗狀斑塊。
具體來說，皮損分為：
- 急性：所謂的“蝴蝶”皮疹，一种红斑和水腫性皮疹，可以從鼻樑延伸到顴骨；
- 亞急性：丘疹或紅斑，有時在曝光區脫屑；
- 慢性：具有癒合傾向的斑塊病變，通常局限於面部、耳廓、頭皮和軀幹，但有時也呈全身性。
在最嚴重的情況下，這種疾病還會影響血細胞、肺和腎臟，然後還會影響神經系統。
但也有一些患者，由於系統性紅斑狼瘡，同時伴有脾臟、肝臟、淋巴結、消化系統、血管和唾液腺等方面的疾病。
最後，有些人隨著時間的推移會患上其他自身免疫性疾病，例如類風濕性關節炎或乾燥綜合徵。
症狀的發作可能突然出現，有時伴有發燒以懷疑感染，或逐漸出現並持續數月甚至數年，靜默期與惡化期交替出現。
在 70-90% 的病例中，在疾病發作時有時會出現致殘性虛弱，儘管有些患者在出現其他典型症狀之前會間歇性地遭受關節疾病多年的折磨。
如果 SLE 變成全身性：症狀
當系統性紅斑狼瘡影響腎臟時，可能會發生稱為腎小球腎炎的病症，這是腎小球（過濾血液產生尿液的動脈毛細血管網絡）的炎症。
在這種情況下，血液和尿液檢查可以讓您做出診斷。
這種疾病的早期診斷和及時治療的可能性將急性腎功能衰竭的風險降低到 5% 以下。
血細胞受累導致血小板減少症（血小板計數減少）或白細胞減少症（血小板數量減少 白血細胞), 或出血性疾病。
系統性紅斑狼瘡的肺部受累可引起胸膜炎（胸膜急性炎症）、肺炎、間質性疾病、肺動脈高壓或血栓栓塞。
如果系統性紅斑狼瘡影響心臟，患者可能會主訴胸痛、心悸或呼吸系統症狀，這可能提示心內膜炎、心包炎、心肌炎或動脈粥樣硬化等疾病，最嚴重的情況下，甚至是心肌梗塞。
神經系統受累（大腦和/或周圍神經）通常表現為嚴重頭痛、意識模糊、記憶障礙、情緒和行為障礙、癲癇、癲癇發作、認知問題、視力障礙或多發性神經病。
在最嚴重的情況下，已經觀察到中風。
系統性紅斑狼瘡的其他症狀可能是
- 淋巴結、脾臟、肝臟和唾液腺腫大；
- 腸胃不適;
- 血管炎（血管炎症）；
- 孕婦的流產和先兆子癇。
系統性紅斑狼瘡：病因和診斷
迄今為止，尚未確定係統性紅斑狼瘡發病的真正原因。 根據最受認可的理論，有一些因素會導致這種疾病的發作：
- 遺傳-遺傳因素：受 SLE 影響最大的族群是非裔美國人、夏威夷原住民、西班牙裔、亞裔美國人和太平洋島民；
- 荷爾蒙因素：9 例中有 10 例是女性； 儘管雌激素所起的作用從未得到證實，但在月經週期和懷孕期間症狀會變得更加嚴重；
- 環境因素：這些包括暴露於紫外線或二氧化矽粉塵、使用抗高血壓或抗癲癇藥物或抗生素（青黴素或阿莫西林）、暴露於某些病毒（例如風疹或 Epstein-Brr）、維生素 D 缺乏症以及更普遍的壓力.
要診斷紅斑狼瘡，您必須滿足美國風濕病學會於 4 年制定並於 11 年修訂的 1982 項診斷標準中的至少 1997 項：
- 臉上出現蝴蝶形紅色皮疹，或狼瘡的其他皮疹特徵；
- 盤狀狼瘡的特徵性皮疹（圓形、紅色、凸起的皮疹，有時會發展為表皮脫落，導致瘢痕形成）；
- 口腔或鼻子內的潰瘍；
- 至少涉及兩個關節並有壓痛、腫脹或積液的關節炎；
- 光敏性；
- 血液病（非藥物引起的溶血性貧血、白細胞減少症、淋巴細胞減少症或血小板減少症）；
- 腎臟受累，每天蛋白尿超過 0.5 g；
- 存在抗核抗體 (ANA)；
- 存在抗 ds DNA 或抗 Sm 或抗磷脂抗體，或梅毒血清學檢測假陽性；
- 神經系統受累（抽搐和/或精神病）。
如果滿足這些標準中的至少四個，則需要進行後續血液檢查
首先，將研究抗核抗體 (ANA) 的存在：儘管在存在其他疾病時也可以檢測到這些抗體，但大多數 SLE 患者都患有這些抗體。
一旦確定，專家通常會要求檢測雙鏈 DNA 抗體（抗 ds-DNA）和其他自身抗體（例如 ENA 組）。
根據結果，並通過進一步的血清學研究（血細胞計數、ESR、腎功能、尿液分析），可以做出明確的診斷。
狼瘡患者通常有以下幾種情況：
- 紅細胞下降
- 白細胞下降
- 血小板減少
- ESR 升高（表明有炎症）
- 血清抗核抗體 (ANA) 水平升高
- 某些抗核抗體亞型（ENA 組）呈陽性，特別是抗 Sm，有時與抗 RNP、抗 SSA 和/或抗 SSB 結合
- 高氮血症
- 尿血
- 尿液中的蛋白質
一旦做出診斷，專家最終將開出進一步調查的處方，以評估疾病的範圍和嚴重程度：
- 心電圖，檢查心臟是否受到影響
- 胸部 X 光檢查肺部的狀況
- 腎活檢，以評估腎臟的狀態
- 皮膚活檢
系統性紅斑狼瘡：治愈
系統性紅斑狼瘡是一種無法治愈但可以通過藥物控制的疾病。
治療因患者而異，旨在控制症狀和預防進一步的並發症。
如果患者患有輕度系統性紅斑狼瘡，使用非甾體抗炎藥 (NSAIDs) 通常就足夠了，以控制疼痛（尤其是關節和肌肉）和體溫升高，以及抗瘧藥藥物，同時緩解皮膚和關節症狀並減少惡化的頻率。
光療也是控制皮疹的有效方法，皮質類固醇乳膏或軟膏也是如此。
還始終建議使用 SPF 至少為 30 的防曬霜。
在最嚴重的形式中，狼瘡改為使用皮質類固醇藥物治療，劑量和給藥方法（局部、口服、靜脈內）根據疾病的嚴重程度而有所不同。
皮質類固醇藥物可減輕肌痛（肌肉疼痛）、關節疾病、控制皮膚症狀並預防胸膜炎、心包炎和血管炎等並發症的發生。
在最嚴重的情況下，免疫抑製藥物也發揮重要作用，通過抑制免疫系統，控制其在這種疾病中的過度反應，從而減少炎症； 除了這些，特別是近年來，單克隆抗體的重要性已經顯現。
在患有血管問題的狼瘡患者中，也可能需要進行抗凝治療以防止血栓栓塞現象。
通常，最初的治療包括控制急性炎症狀態，一旦獲得，就使用可以預防症狀和並發症發作的藥物； 在某些情況下，根據疾病的進展，藥物的劑量可以減少或暫停。
然後是患者必須遵守的行為規則，以防止系統性紅斑狼瘡的症狀惡化； 在這些之間：
- 在暴露在陽光下時保護自己，使用高 SPF 的面霜
- 不要吸煙（吸煙會使心血管問題惡化）
- 遵循健康均衡的飲食以控制高血壓而不損害腎臟
- 獲得足夠的維生素 D
- 定期跟進
系統性紅斑狼瘡：預後
與五十年代不同，受系統性紅斑狼瘡影響的患者的預期壽命為五年，而今天這種疾病可以成功治療，預期壽命幾乎可與未受影響的人群相媲美 - 只要服用適當的藥物。
女性的預後優於男性和兒童。
當 SLE 發生在 60 歲以後時，病程通常是良性的。
監測患者的合併症（如高血壓、高膽固醇血症）也很重要。
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