الأمراض التي تؤثر على القلب: الداء النشواني القلبي

By كريستيانو أنتونينو On أغسطس 25، 2023

يشير مصطلح الداء النشواني إلى مجموعة من الحالات النادرة والخطيرة الناجمة عن ترسبات بروتينات غير طبيعية، تسمى الأميلويدات، في الأنسجة والأعضاء في جميع أنحاء الجسم.

تنشأ البروتينات من الأحماض الأمينية التي تطوى لتشكل شكلاً ثلاثي الأبعاد؛ عادةً ما يسمح لهم ذلك بأداء وظائفهم في الخلايا.

ينتج هذا الطي الأميلويد، وهي مادة لا تتحلل بسهولة، على عكس البروتينات، وهي مادة تؤدي عند ترسبها إلى خلل في الأعضاء والأنسجة.

وهذا يؤدي إلى الداء النشواني

تؤثر رواسب الأميلويد في الغالب على الأعضاء، مثل القلب والكلى والكبد، وفي هذه الحالة يطلق عليها الداء النشواني الجهازي؛ ومن النادر أن تؤثر على جزء واحد من الجسم، وفي هذه الحالة يطلق عليه الداء النشواني الموضعي.

يؤدي تراكم الأميلويد غير المعالج إلى ضعف أو أداء كامل للعضو المصاب؛ وهو عضو قد يؤدي، حسب أهميته لوظائف الجسم الحيوية، إلى الوفاة.

هناك حوالي 30 بروتينًا يمكن أن تؤدي إلى تكوين الأميلويد. وفي إيطاليا، يبلغ عدد حالات الداء النشواني حوالي 800 حالة سنويًا.

أعراض الداء النشواني

يمكن أن يتأثر أي عضو بالداء النشواني؛ تعتمد الأعراض التي تحدث على العضو المتأثر بتراكم البروتينات غير الطبيعية.

عندما يكون هناك تراكم في الكلى، سيحدث الفشل الكلوي. ومن الأعراض الأخرى التعب والضعف وقلة الشهية.

إذا كان هناك تراكم للأميلويد في القلب، فقد يؤدي ذلك إلى زيادة حجم القلب، مما يضعف وظيفته في ضخ تدفق الدم إلى بقية الجسم.

سوف يؤدي الأميلويد إلى إتلاف عمل خلايا القلب تدريجيًا.

سوف تتصلب الجدران ويكون تحررها بطيئًا، وسيحدث خلل وظيفي انبساطي، وستنخفض أيضًا قوة الانكماش، وسيحدث خلل وظيفي انقباضي.

سوف تظهر الأعراض، مثل الخفقان وضيق التنفس، بشكل تدريجي، مع ظهور عدم انتظام ضربات القلب الأذيني والبطيني حتى فشل القلب الاحتقاني.

قد تشمل الأعراض المحتملة الأخرى ما يلي: الشعور بالإغماء المرتبط بالدوار. خدر أو إحساس بالوخز في أطراف الأطراف السفلية والعلوية. بول رغوي اضطراب نبضات القلب؛ ألم صدر؛ الإسهال أو الإمساك. بقع الدم على الجلد. متلازمة النفق الرسغي.

قد يسبب الداء النشواني أيضًا مشاكل في الذاكرة والصياغة وسرعة التفكير واللغة والفهم.

يحدث الداء النشواني الأولي عندما يكون هناك خلل في خلايا البلازما في نخاع العظم مما يؤدي إلى الإفراط في إنتاج بروتينات السلسلة الخفيفة، ولهذا السبب يطلق عليه الداء النشواني خفيف السلسلة.

عادةً ما تشكل السلاسل الخفيفة جزءًا من الأجسام المضادة، والتي في حالة الداء النشواني سيتم إنتاجها بكميات كبيرة، ستتجمع في النهاية إلى ألياف خطية صلبة لا يستطيع الجسم التخلص منها وبالتالي تتشكل رواسب في القلب أو الكلى أو الأعصاب أو الكبد.

الأميلويدات ذات السلسلة الخفيفة ليست وراثية.

تشمل الأميلويدات الأقل شيوعًا ما يلي:

الداء النشواني التفاعلي الالتهابي المزمن، والذي سيحدث نتيجة لمرض التهابي طويل الأمد، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. علاج المرض المسبب له غالبًا ما يمنع الداء النشواني من التفاقم وبالتالي يمكن أن يؤدي إلى تحسينات.
الداء النشواني الوراثي الناتج عن الوراثة. إذا تأثر الكبد وتعطلت وظيفته، فقد يكون من الضروري إجراء عملية زرع؛
الداء النشواني ATTR، الناجم عن رواسب الأميلويد التي تتكون من بروتين يسمى ترانسثيريتين (TTR). يمكن أن يكون وراثيًا وغير وراثي.

قد يتطلب الداء النشواني ترانسثيريتين إجراء عملية زرع كبد أو قلب في بعض الحالات.

يمكن أن يكون تشخيص الداء النشواني خفيف السلسلة معقدًا لأن الأعراض التي يسببها عامة؛ يمكن تأكيد الداء النشواني عن طريق إجراء خزعة من الجزء المصاب من الجسم للتحقق من وجود بروتينات الأميلويد.

يختلف أخذ عينات الأنسجة اعتمادًا على الهواء المتأثر للتأكد من وجود الداء النشواني.

وفي بعض الحالات يتم إجراؤها عن طريق أخذ كميات صغيرة من الدهون من البطن باستخدام إبرة؛ وفي حالة أخذ خزعة من الأمعاء، سيتم أخذ الأنسجة أثناء التنظير.

من أجل تشخيص الداء النشواني، يمكن إجراء ما يلي

مخطط كهربية القلب للتحقق من صحة القلب.
التصوير الومضي SAP، والذي، عن طريق حقن نسخة مشعة من بروتين الأميلويد، سيجعل من الممكن تحديد وتوطين رواسب الأميلويد في الجسم.

لا يوجد حاليًا أي علاجات تهدف إلى إزالة الرواسب المرتبطة بالداء النشواني خفيف السلسلة.

ومع ذلك، تهدف العلاجات إلى منع زيادة إنتاجها والسيطرة على المشاكل التي قد تثيرها الأعضاء المصابة؛ سيسمح هذا للجسم بالحصول على فرصة لإزالة الرواسب قبل أن تتشكل رواسب جديدة.

في الغالبية العظمى من الحالات، سيكون العلاج الكيميائي ضروريًا للقضاء على خلايا نخاع العظم غير الطبيعية عن طريق منعها من إنتاج بروتينات غير طبيعية.

أولئك الذين سيعانون من الفشل الكلوي بسبب تراكم الأميلويد في الكلى قد يضطرون إلى اللجوء إلى عملية زرع الكلى؛ ولمنع تراكم الأميلويد في العضو الجديد أيضًا، سيكون العلاج الكيميائي ضروريًا.

سيكون من الضروري، بعد العلاج الكيميائي، إجراء فحوصات كل ستة أشهر أو نحو ذلك لتجنب الانتكاسات.

الانتكاسات التي في حالة تكرارها تتطلب العلاج الكيميائي مرة أخرى.

المنشورات المشابهة