أمراض القلب الخلقية: ما هو الأبهر ثنائي الشرف؟

By كريستيانو أنتونينو On 19 مايو 2023

يعتبر Bicuspidia aortica من أكثر أمراض القلب الخلقية التي يتم تشخيصها بشكل متكرر. سيسبب اختلال وظيفي في الصمام المرتبط بالقصور والتضيق

سيزيد من خطر توسع الأبهر وتسلخه والتهاب الشغاف المعدي وفشل القلب.

يمكن أن يؤثر على أفراد من نفس العائلة على الرغم من عدم اكتشاف جينات مرتبطة بالوراثة.

لذلك سيكون من الضروري إجراء فحوصات القلب إذا كانت هناك حالة من الإصابة بتسمم الشريان الأبهر في الأسرة.

يتيح الصمام الأبهري ، بفضل حركات فتحه وإغلاقه ، إمكانية تدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي.

كقاعدة عامة ، يتكون الصمام الأبهري من ثلاث شرفات ، ويسمى أيضًا الشريان الأورطي ثلاثي الشرفات.

كما يوحي الاسم ، سيتكون الصمام الأبهري في الصمام الأبهري ثنائي الشرف من شرفتين.

سيتشكل الصمام الأبهري ثنائي الشرف في المرحلة الجنينية لتشكيل الصمام

لن تنفصل الشُرفتان ولكنهما ستندمجان لتشكيل نتوء واحد أكبر.

يُطلق على Bicuspidia اسم غير معقد عندما لا يكون هناك انسداد لتدفق البطين الأيسر ، ولن يسبب قصورًا في الأبهر وسيكون له أبعاد بصيلة طبيعية وأبهر صاعد.

ومع ذلك ، ستكون هناك أيضًا مضاعفات مرتبطة بـ bicuspidia الأبهر: سيكون هناك توسع في الأبهر الصاعد وجذر الأبهر ؛ تضيق الصمام الأبهري ، والذي سيؤدي إلى عدم فتح الصمام بشكل صحيح في المرحلة الانقباضية ؛ قصور الصمام الأبهري ، والذي سيشهد عدم إغلاق الصمام بشكل صحيح في المرحلة الانبساطية ؛ سيكون هناك خطر متزايد للإصابة بالتهاب شغاف القلب المعدي ، والذي إذا لم يتم التعرف عليه في الوقت المناسب ، سيكون له مخاطر عالية جدًا للوفاة.

بالنسبة لأولئك الذين يعانون من bicuspidia الأبهر ، في معظم الحالات لن تكون هناك أعراض

سيتم التشخيص من خلال الفحوصات القلبية الروتينية.

مع ظهور المضاعفات ، ستظهر الأعراض أيضًا ، مثل ألم الصدر وضيق التنفس وخفقان القلب وفقدان الوعي وحتى قصور القلب.

سيتم تشخيص الإصابة بصدمة الأبهر بعد اكتشاف نفخة قلبية.

إذا حدث bicuspidia في شكل غير معقد ، فإن تسمع القلب سيكشف عن نوع من ضوضاء النقر.

إذا كان هناك تضيق في الأبهر ، فسيتم اعتبار النفخة أكثر خشونة ؛ إذا كان التضيق شديدًا ، فسوف ينتشر إلى العنق وفي جميع مناطق الجسم التي يكون فيها التسمع القلبي ممكنًا.

سيترافق مع قصور في الشريان الأبهر مع وجود نفخة انبساطية ، مسموعة عند نقطة أو بؤرة إيرب (النقطة التي يمكن عندها سماع المكون الأبهر للنغمة القلبية الثانية ونفخات القلب الناتجة عن تغيرات الصمام الأبهري) إذا كان القصور ممكنًا شديدة ، النبضات الشريانية المحيطية واسعة ومتشنجة وسيتم تغيير النسبة بين قيم الضغط الانقباضي والضغط الانبساطي.

أفضل تقنية تشخيصية ، في حالة الإصابة ثنائية الشريان الأبهر ، هي مخطط كهربية القلب. سيجعل مخطط كهربية القلب من الممكن تقييم عدد الشرفات التي يتكون منها الصمام الأبهري وتحليل وظيفته ، واستبعاد وجود عيوب أخرى في القلب ، وفحص حجم ووظيفة غرف القلب وقياس عيار الشريان الأورطي في الأجزاء القابلة للاستكشاف.

سيسمح مخطط صدى القلب بمراقبة تطور الصمام الأبهري ثنائي الشرف والمضاعفات المحتملة.

قد يكون مخطط كهربية القلب عبر المريء مفيدًا من أجل الحصول على تعريف أفضل لعلم الأمراض بسبب التعريف الأفضل للصورة.

سيتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي النووي للقلب وتصوير الأوعية المقطعية عندما يعتبر مخطط صدى القلب غير كافٍ ، خاصة عند دراسة أبعاد الأبهر.

يسمح الرنين المغناطيسي النووي للقلب بتحليل أكثر دقة ويسمح بمراقبة حجم ووظيفة البطين الأيسر.

لن تتطلب bicuspidia غير المصحوب بمضاعفات أي علاج ، ولكن الاختبارات السريرية ستكون ضرورية

ستكون الوقاية من التهاب الشغاف البكتيري ضرورية قبل العلاجات التي قد تسبب تجرثم الدم العابر ، على سبيل المثال قلع الأسنان.

إذا كان لديك تضيق الأبهر معقد بسبب توسع شديد في الأبهر الصاعد أو تضيق أو قصور شديد في الأبهر ، فستكون الجراحة ضرورية.

بالنسبة لأولئك الذين يعانون من bicuspidia غير المصحوب بمضاعفات ، يمكن منح اللياقة البدنية للنشاط الرياضي ، ولكن فقط بعد الفحوصات السريرية.

من ناحية أخرى ، فإن أولئك الذين يعانون من تضيق الأبهر الذي يؤثر أيضًا بشكل كبير على الدورة الدموية ، أو الذين يعانون من قصور متوسط ، لن يتمكنوا من ممارسة الرياضة بشكل تنافسي.