Майка държи за ръка дете с пациенти с треска в болница, за да насърчи.

Остра чернодробна недостатъчност в детска възраст: чернодробна недостатъчност при деца

By Кристиано Антонино On Септември 5, 2022

Острата чернодробна недостатъчност е опасно заболяване, което причинява неизправност на черния дроб. Може да зарасне или да се наложи в случаите с по-тежко протичане трансплантация на черен дроб

Острата чернодробна недостатъчност в детска възраст, макар и рядка, е сериозно заболяване

Причинява се от масивно и бързо увреждане на чернодробните клетки (хепатоцити) със свързана намалена чернодробна функция.

То трябва да бъде разпознато и лекувано рано, тъй като може бързо да прогресира необратимо до точката, изискваща чернодробна замяна и в тежки случаи да доведе до смърт.

ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО

Основните причини за остра чернодробна недостатъчност могат да бъдат групирани в следните широки категории:

Вирусни инфекции: големи хепатотропни вируси (A, B, B+D, E), не-A, не-G хепатит, вирус на варицела-зостер, морбили, аденовирус, вирус на Epstein-Barr, цитомегаловирус, еховирус, жълта треска, lassa, ебола, Марбург, Денга, Тога вирус (рядко) и др.;
Бактериални инфекции: салмонелоза, туберкулоза, сепсис, малария, бартонела, лептоспироза;
Медикаменти: парацетамол, халотан, ацетилсалицилова киселина, разтворители, натриев валпроат, карбамазепин, ламотрижин, антибиотици (пеницилин, еритромицин, тетрациклини и др.), изониазид, фенитоин, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) като ибупрофен, кетоконазол, Амиодарон, Алопуринол;
Интоксикации: Amanita phalloides (интоксикация с гъби), билкови лекарства, жълт фосфор, хлоробензен, индустриални разтворители;
Метаболитни заболявания: галактоземия, тирозинемия, наследствена непоносимост към фруктоза, неонатална хемохроматоза, болест на Ниман Пик тип С, болест на Уилсън, митохондриални заболявания, вродени дефекти на гликозилиране;
Автоимунни заболявания: гигантоцелуларен хепатит с Coombs-положителна хемолитична анемия;
Хематологични заболявания: хемохроматоза, синдром на активиране на макрофаги, фамилна лимфохистиоцитоза, лимфоми;
Съдови заболявания: венооклузивна болест (VOD), синдром на Budd-Chiari.

Във възрастово отношение при деца под 5 години по-чести са токсичните, фармакологични, инфекциозни и автоимунни причини, а при по-големите деца автоимунните причини и болестта на Wilson.

Въпреки това, в между 18% и 47% от случаите причината не може да бъде идентифицирана и се нарича картина с „неизвестен произход“.

Една от много честите причини за остра чернодробна недостатъчност при педиатрични пациенти е токсичността на парацетамол (N-ацетил-р-аминофенол).

Симптомите на токсичност се появяват, когато приложената доза надвиши 150 mg/kg/ден: това може да е резултат от еднократно приложение или от няколко приема за 24 часа.

Ранното разпознаване на първите симптоми на чернодробна недостатъчност е от решаващо значение: това позволява на лекарите бързо да насочат детето към центрове за насочване, специализирани в детската хематология и способни да трансплантират черен дроб на детето, ако е необходимо.

Трябва да се подозира остра чернодробна недостатъчност при всички деца с:

Жълтеница, жълтеникаво оцветяване на кожата и очите;
Необяснимо кървене (епистаксис, гингиворагия и др.);
Поява на червеникави хеморагични петна под кожата и лигавиците (пурпура);
Промени в неврологичното състояние с раздразнителност, плач, сънливост, състояние на обърканост (енцефалопатия).

Други симптоми могат да бъдат:

неразположение;
Постоянна липса на апетит (анорексия);
Сладникав дъх (fetor hepaticus);
Двигателна дисфункция;
Ненормално повишаване на сърдечната честота (тахикардия);
Ненормално увеличаване на честотата на дишане (тахипнея);
По-ниско кръвно налягане (хипотония);
Сепсис (обща инфекция на тялото);
Церебрален оток.

Диагнозата първо изисква внимателно събиране на анамнезата на детето и също толкова внимателен преглед.

Лабораторните тестове за потвърждаване на наличието и тежестта на чернодробната недостатъчност включват определяне на:

На нивата на чернодробните ензими;
От нивото на билирубина;
Протромбиново време;
на нивата на албумин.

Острата чернодробна недостатъчност обикновено се потвърждава, ако протромбиновото време е удължено или ако съзнанието е променено при деца с остро чернодробно увреждане

Тестовете, които се извършват по време на първоначалната оценка са:

Кръвна картина;
Чернодробни функционални тестове;
Серумни електролити;
Бъбречни функционални тестове;
Изследване на урината.

Ако се потвърди остра чернодробна недостатъчност, трябва да се извърши следното:

Анализ на хемогаз;
Нива на амоний: високите нива са токсични за централната нервна система и предполагат енцефалопатия;
Определяне на нивата на лактат, които се повишават, ако черният дроб не може да ги изхвърли;
Кръвна група;

Определяне на нивата на фактор V, протеин, произвеждан от черния дроб, който е необходим за съсирването на кръвта.

Инструменталните изследвания включват ултразвук с доплерово изследване на черния дроб.

Чернодробна биопсия, която се извършва за наблюдение на чернодробен фрагмент под микроскоп, не се извършва в контекста на чернодробна недостатъчност, защото е опасна; възможната индикация, в зависимост от стойностите на коагулационните параметри (INR < 1.5) обикновено се определя за всеки отделен случай.

След установяване на диагнозата е необходимо да се извършат лабораторни изследвания, насочени към идентифициране на причините

История на детето: прием на токсични лекарства (напр. парацетамол), гъби, лекарства, пътувания в чужбина.
Основни изследвания: аспартат-аминотрансфераза (AST или GOT – глутаминово-оксалацетна трансаминаза), аланин-аминотрансфераза (ALT или GPT – глутаминово-пируватна трансаминаза), общ и фракциониран билирубин, алкална фосфатаза, гама-глутамил трансфераза, албуминемия, протромбиново време, тъкан тромбопластиново време, международно нормализирано съотношение, фибриноген, D-димери, кръвна глюкоза, азотемия, креатинин, натрий, калий, хлор, калций, фосфат, амоний, алкално-киселинно равновесие, лактат, анализ на хемогаза, лактикодехидрогеназа, α-фетопротеин, индивидуален анализ коагулационни фактори, кръвна картина, кръвна група, тест на Кумбс, скорост на утаяване на еритроцитите, С-реактивен протеин, изследване на урина.
Скрининг за инфекциозни заболявания:
Културални изследвания на кръв, урина, фекалии, CSF;
Серологични, молекулярни изследвания (кръв, урина, цереброспинална течност, тампони от дихателни пътища, кожа) за вируси на хепатит А, В, С и Е, херпесни вируси (херпес симплекс вирус 1 и 2, човешки херпес симплекс вирус 6, 7 и 8, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус на варицела зостер), аденовирус, ентеровирус, парвовирус B19.

Метаболитен скрининг:

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Тирозинемия: анализ на сукцинилацетон в урината, плазмена миноацидограма, пулсова рентгенова снимка;
Галактоземия: вещества, намаляващи урината, хроматография на захарта в урината, ензимна активност на галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза в червените кръвни клетки;
Неонатална хемохроматоза: феритин, биопсия на слюнчените жлези за отлагане на желязо, ЯМР на панкреаса;
OCT дефицит: плазмена аминоацидограма, оротова киселина в урината;
Болест на Уилсън: серумен церулоплазмин, 24-часова купурия базално и след натоварване с пенициламин, пръстен на Кайзер-Флейшер, купремия, генетично изследване, интрахепатален меден анализ
Синдром на Reye, β-оксидационни дефекти.

Автоимунни заболявания:

Митохондриални хепатопатии: митохондриална ДНК, биопсии на черен дроб и мускули за количествено определяне на ензими на дихателната верига, млечна киселина върху CSF, креатининфосфокиназа, ехокардиография със сърдечен доплер;
Скорост на утаяване на еритроцитите, имуноглобулини G, A, M, антинуклеарни автоантитела, анти-гладкомускулни, анти-хепато-ренални микрозоми, анти-чернодробен разтворим антиген, анти-чернодробен цитозолен антиген тип 1, нива на С3 и С4 в кръвта.
Токсини: кръвни нива на парацетамол, салицилат, токсикологичен скрининг на урината, имуноглобулин Е.
Други причини: лимфохистиоцитоза и синдром на активиране на макрофагите триглицериди, холестерол, феритин, периферна цитонамазка, изследване на костен мозък, перфорин, активност на естествените клетки убийци.

Няма специфична ефективна терапия за напреднала остра чернодробна недостатъчност, с изключение на чернодробна трансплантация.

Лечението на пациент с остра чернодробна недостатъчност се основава на използването на всички полезни мерки за поддържане на чернодробната функция и подготовка на пациента за евентуална чернодробна трансплантация.

По-специално:

Медикаменти (биоаргинин, натриев бензоат, лактулоза, антибиотици и т.н.), които помагат за елиминирането на токсичните вещества, които обикновено се изхвърлят от черния дроб и по този начин избягват или смекчават енцефалопатията (интоксикация на мозъка);
Витамин К, свежа плазма и коагулационни фактори за заместване на нормално произвежданите от черния дроб и избягване на дефицити на кръвосъсирването, които могат да бъдат много опасни (кръвоизлив);
Възможна продължителна веновенозна хемофилтрация (CVVH).

Много е важно правилно да се оцени времето, необходимо за прехвърляне на пациента до референтен център за трансплантация, като се оцени скоростта на прогресиране на заболяването и рисковете, свързани с транспорта.

По-конкретно, терапията за парацетамоловата токсичност е прилагането на N-ацетилцистеин като непрекъсната интравенозна инфузия, която трябва да започне в рамките на 24 часа след приема на парацетамол и да продължи най-малко 72 часа или докато чернодробната недостатъчност отзвучи и коагулацията се нормализира.

Въпреки многото опити все още не е възможно да се предвиди прогнозата на дете с остра чернодробна недостатъчност.

Прогнозата варира в зависимост от причината.

Най-добрата прогноза, със спонтанно функционално възстановяване на чернодробните клетки, е при деца с инфекции или интоксикация с парацетамол (50-70%).

Най-лошата прогноза е, когато се появи ранна енцефалопатия; в тези случаи спонтанно оздравяване настъпва само при 10% от болните деца.

Прогнозата също варира в зависимост от възрастта и обикновено е по-лоша под 3-годишна възраст.