Билиарна атрезия: какво е и как се проявява

By Кристиано Антонино On Декември 8, 2022

Билиарната атрезия е тежко заболяване, засягащо кърмачетата, което причинява възпаление и запушване на жлъчните пътища (каналите, отговорни за транспортирането на жлъчката от черния дроб до червата)

Когато жлъчката не може да тече нормално, тя се връща обратно в черния дроб (тази ситуация се нарича „жлъчен застой“), причинявайки жълтеница (пожълтяване на кожата и склерите) и цироза.

Цирозата е състояние, което възниква, когато здравите чернодробни клетки се разрушат и след това се заменят с фиброзна тъкан.

Фиброзата пречи на жлъчния поток, преминаващ през черния дроб, причинявайки по-нататъшно увреждане на клетките и по-нататъшна фиброза и по този начин рестартиране на цикъла на увреждане на черния дроб.

Етиология и симптоми на билиарна атрезия

Причината за билиарна атрезия все още не е открита.

Заболяването засяга приблизително едно на 20,000 XNUMX бебета, като се предпочита женският пол пред мъжкият, но без дискриминация по раса или етническа принадлежност.

Това не е наследствено заболяване, въпреки че в много редки случаи повече от едно бебе в семейството може да бъде засегнато от заболяването.

Симптомите на билиарна атрезия обикновено се проявяват между две и шест седмици след раждането.

Новороденото има жълтеница, увеличен и по-твърд черен дроб и подут корем; изпражненията обикновено са прозрачни, а урината тъмна.

Някои бебета могат да имат силен сърбеж, състояние, което ги прави изключително нетърпеливи и раздразнителни.

Причината за сърбежа все още не е известна, но изследователите са открили връзка между сърбежа и връщането на жлъчката.

Диагностика на билиарна атрезия

Има много чернодробни заболявания, които причиняват симптоми, подобни на тези на билиарна атрезия. Ето защо, преди да се постави диагноза билиарна атрезия, е препоръчително да се извършат различни лабораторни изследвания (тестове на кръв и урина, тестове за чернодробна функция и тестове за функция на съсиреци), за да сте сигурни, че могат да се изключат други чернодробни заболявания.

В тези случаи често се извършва (безболезнено) изследване с ултразвук (ECHO), за да се анализира черния дроб и да се определи размера на жлъчните пътища и жлъчния мехур.

Други тестове се основават на специфично рентгеново или радиоактивно сканиране на черния дроб, техники, които могат да се окажат полезни при фокусиране върху истинския проблем.

Лечение на билиарна атрезия

Най-успешното лечение на билиарна атрезия досега е хирургично.

Операцията създава дренаж на жлъчката от черния дроб, когато каналите са напълно блокирани.

Тази операция се нарича „операция на Касай“ (или, технически, хепатопортоентеростомия), кръстена на д-р Морио Касай, японския хирург, който я е разработил.

По време на операцията хирургът премахва увредените екстрахепатални канали и ги заменя с част от червата, взета от самото дете, която играе ролята на нов канал.

Целта на тази операция е да позволи преминаването на жлъчката от черния дроб в червата през новия канал.

Операцията е успешна в около 50% от случаите

При бебета, които реагират добре на операцията, жълтеницата обикновено изчезва след няколко седмици.

В останалите 50% от случаите, при които операцията на Kasai е неуспешна, неуспехът се дължи на факта, че запушените жлъчни пътища са "интрахепатални", т.е. те се намират вътре в черния дроб.

След операцията се прави опит да се насърчи семейството и детето да растат и да се развиват нормално.

Ако жлъчният поток е добър, на детето се дава редовна диета; ако жлъчният поток е нисък, се препоръчва диета с ниско съдържание на мазнини, тъй като жлъчката, която се използва от тялото за усвояването на мазнини и витамини, не изпълнява добре своята задача.

Множество витамини, комплекс от витамини от група В и витамини E, D и K могат да се прилагат като допълнителна помощ.

За съжаление, въпреки реактивирания жлъчен поток, операцията на Kasai не е окончателното излекуване на билиарната атрезия: поради все още неизвестни причини увреждането на черния дроб често продължава своя курс и в крайна сметка води до цироза (с всичките си усложнения).

Възможни усложнения на билиарна атрезия

Пациентите с цироза изпитват промени в притока на кръв през черния дроб, което от своя страна може да доведе до дисфункции, като обриви, кървене от носа, задържане на течности и варици в стомаха и хранопровода.

Високото налягане, създадено в тези вени, може да причини кървене.

В някои случаи може да се наложи процедура, при която склерозиращ агент се инжектира във вариците.

С напредването на заболяването обаче могат да възникнат други усложнения.

Докато всички деца са склонни да са сънливи след хранене, тези с жлъчна атрезия може да са прекалено сънливи след консумация на храни, богати на протеини, поради повишеното съдържание на азотни продукти в кръвния поток.

Децата с билиарна атрезия също могат да бъдат по-лесна плячка за инфекции.

ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Житейски перспективи за пациенти с билиарна атрезия

Степента и видът на увреждането на черния дроб е различен при различните деца.

Някои реагират добре на операцията на Касаи, други не.

Ако жлъчката продължи да тече, е възможно дългосрочно оцеляване.

В момента обаче е невъзможно лекарят да определи предварително кои деца ще се повлияят от лечението и кои не.

Във всеки случай не може да има окончателно лечение за жлъчна атрезия, докато не бъде открита причината за нея, така че надеждите за окончателно решение почиват изцяло на научни изследвания.

Чернодробна трансплантация

Чернодробната трансплантация все повече е единственото или последно жизнеспособно решение за тези, които страдат от определени чернодробни заболявания.

Степента на преживяемост на реципиентите с трансплантация се е увеличила драстично с подобрени хирургични техники и разработването на нови лекарства, които помагат за преодоляване на проблема с отхвърлянето на органи.

При деца с билиарна атрезия чернодробна трансплантация обикновено не се прави, докато първо не бъде извършена операция на Kasai.

Ако тази операция е неуспешна и преди произтичащите от това усложнения на цирозата да станат тежки и да застрашат живота на детето, може да се направи опит за чернодробна трансплантация, която в много случаи е успешна.

Въпреки това, както при всички трансплантации на органи, успешният резултат зависи до голяма степен от навременната наличност на съвместими органи за донорство, фактора време (дареният черен дроб трябва да бъде имплантиран повторно в рамките на 16 часа, за да бъде процедурата успешна) и други фактори, които са все още се проучва.

Практиката на живи трансплантации, предвид малкия размер на необходимия орган (често дясната половина на черния дроб на възрастен е достатъчна за дете), значително подобрява времето и наличността на съвместими донори.