Злокачествена хипертермия: какво е това и какво включва?

By Кристиано Антонино On Октомври 28, 2022

Злокачествената хипертермия (MH) е рядко, но много сериозно усложнение на общата анестезия (GA), което възниква при генетично предразположени субекти (субекти, податливи на MH) след излагане на отключващи фактори

Поради това е от първостепенно значение да се разпознаят потенциално податливи субекти, точно защото на това ниво може да се извърши първата интервенция за предотвратяване на излагането на отключващи фактори.

Кой е изложен на риск от злокачествена хипертермия?

MH е генетично заболяване с автозомно-доминантно предаване.

Молекулярно-генетичните изследвания показват, че първичният дефект при МИ се крие в калциевия канал на скелетните мускули, известен като рианодинов рецептор (RYR1).

Генът, кодиращ този протеин, който в тетрамерна форма изгражда калциевия канал, се намира на хромозома 19q.

Злокачествена хипертермия: каква е честотата?

В своята клинична проява МИ е рядко състояние.

Може да се изчисли, че общата честота е около 1:15,000 1 анестезия при педиатричната популация и 50,000:XNUMX XNUMX при възрастното население, с леко предразположение за мъжкия пол и педиатричната възраст, въпреки че не могат да бъдат разпознати предсказващи фактори (субект вече изложени на отключващи фактори, при които синдромът не се е появил, не могат да се считат за безрискови при последваща експозиция).

Смъртността в момента възлиза на 7% от случаите в световен мащаб.

Какво предизвиква злокачествена хипертермия?

Лекарствата, които със сигурност могат да предизвикат IM криза при податливи индивиди, са халогенирани летливи анестетици и/или сукцинилхолин.
В зависимост от клиничната картина могат да се разграничат три вида МЗ криза: фулминантни форми, умерени форми и абортивни форми.
Важно е да запомните, че при пациенти с MHS операцията под обща анестезия с отключващи агенти не винаги предизвиква криза; субект на MHS може да бъде подложен на обща анестезия няколко пъти без последствия и следващия път да реагира с MH криза.
Веднъж задействана, MH кризата може да прогресира до смърт. При фатални случаи развитието на събитията може да настъпи бързо, дори в рамките на 15 минути, или да продължи повече от час.
Основната патогенетична характеристика на състоянието се състои в дефектна регулация на свободния цитоплазмен калций в набраздената мускулна клетка поради генетична промяна на калциевите канали.

Какво се случва по време на IM?

Задействащите лекарства при чувствителни индивиди причиняват продължително отваряне на калциевите канали с необичайно повишаване на концентрацията на този йон в цитоплазмата на мускулните фиброклетки.

Нерегулираният поток на калций причинява патологична мускулна контракция и повишава метаболитната активност на мускулите.

Мускулите, активирани при такива условия, консумират енергия и следователно прекомерно количество кислород, което води до отделяне на топлина, вода, въглероден диоксид и лактати.

Производството на енергия става недостатъчно и целостта на клетъчната мембрана се губи, протеини като креатин киназа (CPK) и миоглобин се освобождават в кръвта.

Повишеният калий в кръвта причинява тахикардия и тахиаритмия до спиране на сърцето, ако не се намеси навреме.

Липсата на кислород може да причини увреждане на мозъка; повишеният въглероден диоксид в кръвта стимулира бързото и дълбоко дишане.

Миоглобинът преминава от мускулните клетки в бъбреците, където може да причини остра бъбречна недостатъчност.

Освобождаването на големи количества топлина от свръхактивните мускули кара температурата на пациента да се повишава по-бързо, отколкото естествената терморегулаторна система може да държи под контрол.

В рамките на минути може да настъпи повишаване на температурата до 41°C и повече.

Как се лекува злокачествената хипертермия?

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Прекратете употребата на летливи анестетици и сукцинилхолин.
Хипервентилирайте със 100% O2.
Приложете дантролен 2.5 mg/kg ev. Повторете, ако е необходимо, коригирайки дозировката спрямо признаците на MH. Предложената горна граница е 10 mg/kg, но може да бъде надвишена, ако е необходимо.
Избягвайте калциевите антагонисти. Персистиращите аритмии могат да се лекуват с всички други антиаритмици. Повечето антиаритмични средства реагират на корекция на хиперкалиемия и ацидоза.
Следете вътрешната температура.
Охладете пациента с назогастрален и ректален лаваж и охлаждане на повърхността на тялото – избягвайте прекомерното охлаждане.
Продължете с дантролен най-малко 36 часа след разрешаване на епизода.
Внимавайте за рецидиви на MH, като наблюдавате пациента в интензивно отделение за 24-36 часа. Рецидивите се срещат в около 25% от случаите на MH.
Избягвайте парентералното приложение на калий.
Следете коагулационния профил – може да се появи ДИК.
Дозирайте СК на всеки 12 часа до нормализиране.

Диагностика на злокачествена хипертермия

Чувствителността към МИ не представлява особена клинична картина, за да се идентифицират със сигурност онези, които могат да развият остър епизод, и все още няма безкръвни тестове, които могат да се използват за тази цел.

Идентифицирането на рисковите пациенти се основава само на in vitro тестове за контрактура (IVCT) след излагане на мускулна тъкан на халотан и кофеин, единственият универсално признат валиден тест.

Този тест изисква мускулна биопсия и следователно се извършва върху субекти, предварително избрани от диагностичните центрове, и не е полезен като масов скрининг.

IVCT се извършва на субекти, които са проявили

определени или подозирани епизоди на МИ и/или необяснима перианестетична смърт при кръвни роднини;
предишна нежелана реакция към анестезия, подозирана за МИ;
предишни следоперативни усложнения (треска, повишаване на CPK, миоглобинурия);
рабдомиолиза дори след умерено усилие;
интензивни, чести крампи и лесна умора;
известни и подозирани невромускулни нарушения;
предишен епизод на злокачествен невролептичен синдром (SNM).

Как се предотвратява злокачествената хипертермия?

Когато е необходима операция, се вземат предпазни мерки за пациентите, за които е установено, че са изложени на риск: прилагат се анестетици, различни от халогенирани анестетици и сукцинилхолин, операционната зала се подготвя чрез поставяне на апарат за анестезия, който не е замърсен от изпарения на халогенирани анестетик, и необходимите инструменти за проследяване на сърдечни параметри, кръвно налягане, температура и извършване на лабораторни изследвания.

В операционната трябва да има на разположение: инжекционен дантролен, всички лекарства, необходими за лечение на кризата, разтвори на глюкоза и електролити, охладени до 4-5°C.

Профилактичното приложение на инжекционен Дантролен се предвижда само в случаите, когато операционната зала не може да бъде подготвена по описания по-горе начин или когато пациентът е подложен на спешна или особено разрушителна операция.