Хореята на Sydenham е вид енцефалит, който се появява при хора с ревматични заболявания, минали или настоящи, обикновено в детска възраст

Това е едно от възможните последствия от инфекция с бактерията streptococcus pyogenes (наричана още „β-хемолитичен стрептокок от група А“).

Характеризира се с бързи некоординирани резки движения (хорея), които се появяват главно в лицето, ръцете и краката.

Заболяването обикновено е латентно и се проявява до 6 месеца след острата инфекция, но понякога може да бъде симптом на ревматична треска.

Хореята на Сиденхам се нарича още „малка хорея“ или „инфекциозна хорея“, „ревматична хорея“ или „хорея на St. Танцът на Витус

Името на заболяването произлиза от неговия откривател, английският лекар Томас Сиденхам (1624-1689). Епонимът на танца „Свети Вит“ се отнася до светеца със същото име, който е бил преследван от римските императори и е починал като християнски мъченик през 303 г. сл. н. е., покровител на танцьорите.

Исторически пред неговата статуя се провеждат продължителни танци по време на празника на Свети Вит в германската и латвийската култури.

Името на това заболяване се отнася до бързите движения на страдащите, които наподобяват танц. На английски хореята на Сиденхам се нарича „sydenham's chorea“ или „St Vitus’ dance“.

Хореята на Sydenham е най-често срещана при деца (10% при случаи на ревматична треска)

Хореята на Sydenham се среща по-често при жените, отколкото при мъжете.

Общата заболеваемост от остра ревматична треска и ревматична болест на сърцето не намалява.

Последните данни цитират честотата на остра ревматична треска като 0.6-0.7/1,000 души население в САЩ и Япония в сравнение с 15-21/1,000 души население в Азия и Африка.

Разпространението на остра ревматична треска и хорея на Sydenham прогресивно намалява в развитите страни през последните десетилетия.

Възраст на начало

Повечето случаи се срещат на възраст под 18 години.

Началото в зряла възраст е сравнително рядко и повечето случаи са свързани с обостряне на състоянието, след като вече сте го преживели в детството.

Хореята на Sydenham се причинява от автоимунен отговор след инфекция с β-хемолитични стрептококи от група А (Streptococcus pyogenes)

Идентифицирани са два кръстосано реактивни стрептококови антигена, М-протеин и N-ацетил-бета-D-глюкозамин, при които инфекцията води до производството на автоантитела срещу тъканите на гостоприемника (молекулярна мимикрия), причинявайки различни заболявания, свързани със стрептококи, включително Sydenham хорея, но също и ревматично сърдечно заболяване и нефритен синдром.

Автоантитела срещу протеини на базалните ганглии са открити в хореята на Sydenham, но те не са специфични.

Съобщава се, че автоантителата към допаминовите рецептори корелират с клиничните симптоми.

Остава да се докаже дали тези антитела представляват епи-феномен или са патогенни.

Симптоми и признаци

Хореята на Sydenham се характеризира с внезапна поява (понякога в рамките на часове) на неврологични симптоми и признаци, класическа хорея.

Обикновено и четирите крайника са засегнати при хорея, но има докладвани случаи, когато е засегната само едната страна на тялото (хемихорея).

Типичната хорея включва:

• многократно хиперекстензия на китката,
• гримаса,
• нацупени устни.

Пръстите може да се движат, сякаш свирите на пиано.

Може да има фасцикулации на езика („торбичка с червеи“) и невъзможност да се поддържа изпъкнал език или затваряне на очите.

Обикновено има загуба на контрол на фината моторика, особено очевидно в почерка, ако детето е в училищна възраст.

Говорът често е засегнат (дизартрия), както и ходенето; краката внезапно ще се поддадат или ще се отместят на една страна, създавайки неправилна походка и впечатлението за скачане или танц.

В основата на необичайните движения често стои нисък тонус (хипотония), който може да не стане очевиден, докато не започне лечение за потискане на хореята.

В по-тежките случаи преобладават загуба на тонус и слабост (chorea paralyticum).

Тежестта на състоянието може да варира значително, от обикновена нестабилност при ходене и трудности с почерка, до крайна невъзможност за ходене, говорене или самостоятелно хранене.

Движенията спират по време на сън. Очните мускули не са засегнати.

Неврологичните симптоми и признаци включват:

• промяна в поведението,
• дизартрия,
• загуба на фин и груб двигателен контрол, което води до влошаване на почерка,
• главоболие,
• забавено познание,
• лицеви гримаси,
• нервност,
• тремор,
• мускулна хипотония,
• фасцикулации,
• признак на доене (спазъм на ръката с ритмично увеличаване и намаляване на напрежението, както при ръчно доене).

Могат да присъстват не-неврологични прояви на остра ревматична треска, по-специално кардит (до 70% от случаите, често субклиничен, така че е необходима ехокардиография), артрит, еритема маргината, подкожни възли, обрив.

Хореята на Sydenham, като невропсихиатрично разстройство, в допълнение към двигателните проблеми включва също:

• емоционална лабилност (промени в настроението или неподходящо настроение),
• тревожност,
• дефицит на вниманието.

Тези симптоми могат да предшестват двигателните симптоми и признаци или да се появят едновременно с тях.

Диагноза

Хореята на Sydenham се съмнява при анамнеза и обективно изследване.

След това диагнозата се поставя чрез типичното остро начало в седмиците след възпалено гърло или друга лека инфекция, в допълнение към доказателства за възпаление (повишен CRP и/или ESR) и данни за скорошна стрептококова инфекция.

За потвърждаване на скорошна стрептококова инфекция

• култура на храчки;
• анти-DNAsi B титър (пикове на 8-12 седмици след инфекцията);
• анти-стрептолизин О титър (пикове на 3-5 седмица).

Нито един от тези тестове не е 100% надежден, особено когато инфекцията е настъпила няколко месеца по-рано.

Допълнителните тестове са насочени повече към алтернативни диагнози и други прояви на ревматична треска:

• ехокардиография;
• електроенцефалография;
• лумбална пункция;
• магнитен резонанс или компютърна томография на мозъка (при някои пациенти са описани промени в опашното ядро ​​и уголемяване на путамена).

Има рейтингова скала на UFMG за хорея на Сиденхам от бразилския Федерален университет на Минас Жераис (UFMG) за изследователски цели, но тя изследва само двигателната функция, а не психиатричен/поведенчески симптоми.

Диференциална диагноза

Разграничаването на симптомите и признаците на хорея на Sydenham от други неволеви движения като тикове и стереотипи може да бъде трудно и тъй като тези неща не са необичайни, те потенциално могат да съществуват едновременно.

Диагнозата често се забавя и се приписва на друго състояние, като нервни тикове или разстройство на конверсията.

Хореята на Sydenham трябва да се разграничава от състояния като:

• Синдром на Турет,
• системен лупус еритематозус,
• Синдром на Гилен-Баре,
• доброкачествена наследствена хорея,
• двустранна стриатална некроза,
• абеталипопротеинемия,
• атаксия-телеангиектазия,
• биотин-тиамин-чувствителна болест на базалните ганглии,
• болест на Fahr,
• фамилна лицева дискинезия (синдром на Bird-Raskind),
• глутарова ацидурия,
• синдром на Lesch-Nyhan,
• митохондриални нарушения,
• болест на Хънтингтън,
• болест на Уилсън,
• хипертиреоидизъм,
• бременност (chorea gravidarum),
• наркотична интоксикация,
• странични ефекти на някои антиконвулсанти (напр. фенитоин)
• психотропни средства.

Синдромът PANDAS (педиатрични автоимунни невропсихиатрични разстройства, свързани със стрептококови инфекции) е подобен, но не се характеризира с двигателна дисфункция на Sydenham.

PANDAS се проявява с тикове и психологически компонент и се появява много по-рано, дни до седмици след заразяването, а не 6-9 месеца по-късно.

Терапевтичното лечение на хорея на Sydenham се основава на следните принципи:

• Елиминирайте стрептокока с антибиотици: може да не е от полза за индексния пациент, но по-нататъшното разпространение на този специфичен клон ще бъде предотвратено.
• Лекувайте двигателното разстройство.
• Имуносупресия (преднизолон обикновено намалява средната продължителност на симптомите от 9 седмици на 4 седмици).
• Предотвратяване на рецидив и по-нататъшно сърдечно увреждане.
• Управление на увреждането.
• Ерготерапията и физиотерапията са полезни за поддържане на мускулната функция и тонус.
• Лечението с натриев валпроат е ефективно за контролиране на симптомите, но не ускорява възстановяването.
• Халоперидол е бил използван и преди, но е причинил сериозни странични ефекти, напр. тардивна дискинезия.
• Има клинични случаи в подкрепа на карбамазепин и леветирацетам; други изпитани лекарства включват пимозид, клонидин и фенобарбитон.
• Курс на пеницилин обикновено се прилага при поставяне на диагнозата, за да се елиминират трайно всички останали стрептококи.
• Профилактиката с пеницилин, от друга страна, е от съществено значение за лечение на сърдечните характеристики на ревматична треска, дори ако е субклинична (насоки на Американската кардиологична асоциация).

Ако случаят е изолирана хорея, спорно е дали сърдечният риск оправдава профилактика или не, но е вероятно да намали рецидивите.

Прогноза

50% от пациентите с остра хорея на Sydenham се възстановяват спонтанно след 2-6 месеца, докато лека или умерена хорея или други двигателни симптоми могат да персистират, в някои случаи, повече от две години.

Десет процента от пациентите съобщават за дългосрочен тремор в едно проучване (10-годишно проследяване).

Дългосрочните невропсихиатрични затруднения се признават все повече (49 проучвания досега, по-специално обсесивно-компулсивно разстройство, но също и разстройство с дефицит на вниманието и хиперактивност, афективни разстройства, тикови разстройства, разстройства на изпълнителната функция, психотични характеристики и езикови разстройства).

Възможни са рецидиви и рецидиви, особено по време на бременност.

Рецидиви

При 16-40% от случаите се наблюдават рецидиви.

Рецидивът е по-вероятен при лошо спазване на пеницилинова профилактика.

Интрамускулен пеницилин се прилага на всеки 2-3 седмици в сравнение с 4-седмичния режим и също така се предписва перорален пеницилин.

Рецидивите понякога са свързани с повишен титър на ASO или други доказателства за нова стрептококова инфекция.

Няма очевиден клиничен параметър, който може да предскаже тези, които са изложени на риск от рецидив.

По-вероятно е, ако няма ремисия през първите шест месеца, тя може да се повтори при бременност (chorea gravidorum).

По-високи нива на рецидив, наблюдавани при по-дълго проследяване: може да се повтори до 10 години след първоначалния епизод, поради което може да бъде подценен от серии с по-кратко проследяване.

Рецидивът обикновено се характеризира само с хорея, въпреки че първоначалният случай е свързан с ревматична треска.

В някои случаи кардитът след първоначално подобрение се появява отново.

Някои автори предполагат, че рецидивиращата хорея е напълно различно заболяване от хореята на Sydenham.

Прочетете още:

Emergency Live Още повече...На живо: Изтеглете новото безплатно приложение на вашия вестник за IOS и Android

Педиатрия, какво е PANDAS? Причини, характеристики, диагностика и лечение

Епилепсия или пикнолепсия от абсанс в детска възраст: причини, симптоми, диагноза, лечение

Ревматична треска: причини, симптоми, диагноза, лечение, усложнения, прогноза

Детски невропсихиатричен синдром с остро начало: Насоки за диагностика и лечение на PANDAS/PANS синдроми

Източник:

Медицина онлайн