Тумори на нервната система: краниофарингиома
Краниофарингиомата е рядък тумор, който възниква в област, богата на нерви и кръвоносни съдове
Краниофарингиомът е неоплазма, възникваща от ембрионални остатъци от примитивното черво (торбичката на Ratke)
Те могат да персистират след раждането на нивото на тъканите, заобикалящи областта на sela turcica (костно образувание, разположено вътре в черепа с кухина, в която се намира хипофизната жлеза).
Седловидната и параселарната област съдържат многобройни жизненоважни нервни и съдови структури: артериите на кръга на Уилис (които разпределят артериалната кръв към целия мозък), оптичните нерви (които провеждат визуална информация), хипофизната жлеза и нейната дръжка (които регулират производството на телесни хормони) и хипоталамуса (центърът на интегриране на мозъчните функции, свързани с поведението, регулирането на метаболизма и други жизненоважни функции).
Въпреки че краниофарингиомът има ниска скорост на растеж, фактът, че възниква в контакт с анатомични структури с голямо функционално значение, го прави изключително опасен.
Това е доста рядка неоплазма, представляваща около 5% от неоплазмите на централната нервна система при деца.
Симптомите на краниофарингиома зависят от компресията на нервните структури около sela turcica
Като цяло могат да се появят намалено зрение, безвкусен диабет (производство на големи количества разредена урина), промени в телесното тегло (обикновено тенденция към затлъстяване), умора и промени в пубертета (поради хормонални промени).
Някои деца имат състояние на хидроцефалия с типични симптоми (главоболие, повръщане, намалена отзивчивост).
Диагнозата се поставя чрез компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, които позволяват детайлно идентифициране на характеристиките на неоплазмата и връзката с нервните и съдовите структури.
Анализите на кръвта и урината позволяват оценка на производството на хипоталамо-хипофизни хормони.
ДЕТСКО ЗДРАВЕ: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА MEDICHILD, КАТО ПОСЕТИТЕ ЩАНДА В EMERGENCY EXPO
Има два хистологични варианта на краниофарингиома:
- Папиларен: типичен за зряла възраст.
- Адамантиноматозен: типичен за педиатричната възраст, характеризиращ се с тенденция към инфилтриране на нервни и съдови структури, с често наличие на калцификации и кистозни компоненти. Понякога кистозните компоненти (изпълнени с кафеникава мазна течност, много богата на протеини) са обемисти и са отговорни за симптомите.
Лечението на краниофарингиома е мултидисциплинарно по своята същност и включва от най-ранните етапи на диагностицирането конфронтация между различни специалисти
Пълното хирургично отстраняване, когато е възможно, е ключова стъпка в грижата за тези деца.
Хирургичните маневри обаче винаги трябва да запазват неврологичната и ендокринната функция, доколкото е възможно, особено при деца.
Няма ефективни лекарства за борба с детските краниофарингиоми и следователно, когато операцията не е показана, се използва лъчева терапия, за да се помогне за контролиране на заболяването.
Специална форма на лъчетерапия, извършвана с протони вместо фотони, понастоящем е лечението на избор за краниофарингиоми, които не могат да бъдат напълно отстранени, тъй като е обременено с по-малко дългосрочни странични ефекти от традиционната лъчетерапия.
Понастоящем няма споделен международен протокол за лечение, но философията на лечението е да се стабилизира заболяването, като се минимизират клиничните усложнения (загуба на зрение и развитие на затлъстяване или други ендокринологични проблеми).
В определени случаи класическата микрохирургия може да се комбинира с трансназални ендоскопски процедури
По отношение на кистозните компоненти има скорошни доказателства за ползата от пристъпване към тяхното изпразване чрез поставяне със стереотаксичен апарат (хирургически инструмент, който позволява операция вътре в черепа) на интракистозни катетри и локално приложение на интерферон, вещество, способно да блокира производство на кистозна течност.
Хормоналните дефекти, причинени от заболяването, могат да бъдат адекватно коригирани със специфични лекарства.
Скорошни молекулярни изследвания идентифицираха наличието на специфична мутация (BRAFV600E) в папиларните краниофарингиоми.
При тази подгрупа пациенти могат да се обмислят таргетни терапии.
При адамантиноматозната форма, която е типична при деца, изглежда е идентифицирана промяна на сигналния път (WNT), но понастоящем не са налични специфични лекарства.
Прочетете също
Какво представляват гинекологичните тумори?
Ларингеални тумори: симптоми, диагностика и лечение
Чернодробна дистоматоза: предаване и проявление на тази паразитоза
Цироза на черния дроб: причини и симптоми
Остра чернодробна недостатъчност в детска възраст: чернодробна недостатъчност при деца
Различните видове хепатит: профилактика и лечение
Остър хепатит и бъбречно нараняване поради консумация на енергийни напитки: Доклад за случая
Случаи на остър хепатит при деца: научаване за вирусен хепатит
Чернодробна стеатоза: причини и лечение на мастен черен дроб
Хепатопатия: неинвазивни тестове за оценка на чернодробно заболяване
Черен дроб: Какво е неалкохолен стеатохепатит
Хепатокарцином: Симптоми, диагностика и лечение на рак на черния дроб
Рак на ларинкса: Симптоми, причини и диагноза
Прогерия: какво е това, симптоми, причини, диагноза и възможно лечение