অটোইমিউন এন্টারোপ্যাথি: শিশুদের মধ্যে অন্ত্রের ম্যালাবসর্পশন এবং গুরুতর ডায়রিয়া

By ক্রিস্টিয়ানো আন্তোনিও On জানুয়ারী 26, 2023

অটোইমিউন এন্টারোপ্যাথি হল একটি বিরল অন্ত্রের ব্যাধি যা অস্পষ্ট জলীয় ডায়রিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর ফলে ওজন কমে যায় এবং শিশুদের ক্ষেত্রে প্রায়ই ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি যুক্ত থাকে

অটোইমিউন এন্টারোপ্যাথি (EA) একটি অত্যন্ত বিরল রোগ

এটি ওজন হ্রাসের সাথে সম্পর্কিত গুরুতর, দীর্ঘায়িত ডায়রিয়া এবং অন্ত্রের ম্যালাবসোরপশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা ইমিউন সিস্টেম মিউকোসার ক্ষতি করে।

এটি সাধারণত জীবনের প্রথম কয়েক মাসে ঘটে এবং রোগী থেকে রোগীতে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়, পুরুষ লিঙ্গকে বেশি প্রভাবিত করে।

অসহনীয় ডায়রিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে এটি সবচেয়ে ঘন ঘন নির্ণয় (29% পর্যন্ত)।

শিশু স্বাস্থ্য: জরুরী এক্সপোতে বুথ পরিদর্শন করে মেডিকিল্ড সম্পর্কে আরও জানুন

5টি উপপ্রকার রয়েছে: প্রাথমিক অটোইমিউন এন্টারোপ্যাথি এবং সিন্ড্রোমিক এন্টারোপ্যাথি হল শিশুরোগের আগ্রহ

এই রোগের কারণগুলি সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার নয়।

এটি অন্ত্রের অনাক্রম্যতা নিয়ন্ত্রণের কারণে ঘটে বলে মনে হয় এবং বিশেষ করে শিশুদের মধ্যে, প্রায়শই ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সাথে মিলিত হয়।

এই ক্ষেত্রে, অন্ত্রের এপিথেলিয়াল কোষগুলির বিরুদ্ধে সঞ্চালিত স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডিগুলি পাওয়া যেতে পারে, যদিও তাদের ভূমিকা এখনও ভালভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়নি।

লক্ষণগুলি অত্যন্ত পরিবর্তনশীল এবং শৈশব জুড়ে প্রদর্শিত হতে পারে।

সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গগুলি হ'ল অস্পষ্ট জলীয় ডায়রিয়া এবং অপুষ্টি সহ স্টান্টিং বা বড় ওজন হ্রাস, যা খাদ্যতালিকাগত পরিবর্তনগুলিতে সাড়া দেয় না।

অনেক ক্ষেত্রে, অন্ত্রের উপসর্গগুলি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (সিভিআইডি) এর সাথে যুক্ত, বা আরও জটিল সিস্টেমিক সিন্ড্রোমের অংশ, যেমন ইমিউনোডিসরেগুলেশন-পলিএন্ডোক্রিনোপ্যাথি-এন্টেরোপ্যাথি এক্স-লিঙ্কড সিন্ড্রোম (IPEX) এবং অটোইমিউন পলিএন্ডোক্রাইন সিন্ড্রোম টাইপ 1 (APECED)।

পরবর্তী অবস্থায়, অন্ত্রের লক্ষণগুলি ছাড়াও, অন্যান্য ব্যাধি যেমন বারবার সংক্রমণ, অন্তঃস্রাবী রোগ, ডার্মাটাইটিস এবং অন্যান্য অটোইমিউন রোগ উপস্থিত থাকে।

বিরল রোগ? ইমার্জেন্সি এক্সপোতে বিরল রোগের ইতালীয় ফেডারেশন - ইউনিয়ামো-এর বুথে আরও জানতে ভিজিট করুন

ক্লিনিকাল লক্ষণ, উপসর্গ, রক্ত পরীক্ষা এবং হিস্টোলজিক্যাল পরিবর্তনের সমন্বয়ে রোগ নির্ণয় করা হয়

প্রাপ্তবয়স্ক জনসংখ্যার জন্য মায়ো ক্লিনিক (মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র) এর বিশেষজ্ঞদের একটি গ্রুপ দ্বারা 2007 সালে প্রস্তাবিত ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড শিশুদের ক্ষেত্রেও প্রয়োগ করা যেতে পারে।

এই মানদণ্ড অন্তর্ভুক্ত:

দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়ার উপস্থিতি 6 সপ্তাহের বেশি স্থায়ী হয়;
ম্যালাবসর্পশনের লক্ষণ;
ক্ষুদ্রান্ত্রের মিউকোসার বৈশিষ্ট্যগত ক্ষতগুলি মাইক্রোস্কোপের নীচে পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে এবং অন্ত্রের ভিলাস অ্যাট্রোফির অন্যান্য কারণগুলি বাদ দেওয়া হয়েছে।

অন্ত্রের নির্দিষ্ট কোষগুলির বিরুদ্ধে নির্দেশিত অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি রোগ নির্ণয়কে শক্তিশালী করে তবে এটি একটি অপরিহার্য মানদণ্ড হিসাবে বিবেচিত হয় না।

এই রোগের জন্য বর্তমানে কোন প্রতিরোধ কৌশল নেই।

চিকিত্সা জটিল এবং বহু-বিষয়ক এবং প্রায়শই টোটাল প্যারেন্টেরাল নিউট্রিশন (NPT) এবং সিস্টেমিক স্টেরয়েড ব্যবহারের প্রয়োজন হয়।

ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ (অ্যাজাথিওপ্রাইন, মেথোট্রেক্সেট, মাইকোফেনোলেট মোফেটিল, সাইক্লোস্পোরিন এবং ট্যাক্রোলিমাস) সবসময় কার্যকর হয় না।

সম্প্রতি, কিছু জৈবিক ওষুধ (Infliximab, Rituximab এবং Abatacept) আশাব্যঞ্জক ফলাফলের সাথে চালু করা হয়েছে।

আইপিইএক্স সহ অনেক শিশু হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের মধ্য দিয়ে যায়।

পূর্বাভাস সাধারণত লক্ষণগুলির তীব্রতা, রোগের কারণ এবং চিকিত্সার প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভর করে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগটি উন্নতি এবং খারাপ হওয়ার পর্যায়গুলির মধ্যে পরিবর্তন করে।

মৃত্যুর হার বেশি এবং এটি অন্ত্রের প্রতিস্থাপনের জন্য একটি ইঙ্গিত হতে পারে।