সায়ানোসিস, অ্যারিথমিয়াস এবং হার্ট ফেইলিউর: কী কারণে এবস্টেইনের অসঙ্গতি

By ক্রিস্টিয়ানো আন্তোনিও On আগস্ট 22, 2023

1866 সালে প্রথম আবিষ্কৃত হয়, এবস্টাইনের অসামঞ্জস্য ডান অলিন্দ এবং ডান ভেন্ট্রিকলের মধ্যে স্বাভাবিক অবস্থানের পরিবর্তে ট্রিকাসপিড ভালভের নিম্নগামী স্থানচ্যুতি হিসাবে উপস্থাপন করে।

বিকৃতির তীব্রতার উপর নির্ভর করে, আক্রান্ত রোগীরা ভুগতে পারে

কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস, অস্বাভাবিক পরিবাহী পথের উপস্থিতির কারণে
ডান কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউরের লক্ষণ যেমন: বর্ধিত লিভার, ক্লান্তি, প্রসারিত ডান অলিন্দ;
সায়ানোসিস: যেহেতু এটি প্রায়শই আন্তঃদেশীয় ত্রুটির সাথে যুক্ত হয়, ট্রাইকাসপিডের অপ্রতুলতার কারণে উচ্চ চাপের কারণে অক্সিজেন-দরিদ্র রক্ত হৃৎপিণ্ডের ডান দিক থেকে বাম দিকে প্রবাহিত হয়।

এবস্টাইনের অসঙ্গতি নিয়ে জন্মগ্রহণকারীরা ট্রাইকাসপিড ভালভের অপ্রতুলতা, যা সঠিকভাবে বন্ধ হয় না এবং ডান ভেন্ট্রিকলের ত্রুটিতে ভোগেন।

এটি অজানা কারণের একটি জন্মগত হৃদরোগ যা ঘটে যখন হৃদপিণ্ডের পেশীর বিকাশের সময় ট্রাইকাসপিড ভালভ স্বাভাবিকভাবে তৈরি হয় না।

ট্রাইকাসপিড ভালভ হৃৎপিণ্ডের ডান ভেন্ট্রিকলের সাথে ডান অলিন্দকে সংযুক্ত করে; সাধারণত, হৃৎপিণ্ডের ডান ভেন্ট্রিকল যখন ফুসফুসে রক্ত পাম্প করে তখন ট্রিকাসপিড সম্পূর্ণরূপে বন্ধ হয়ে যায়।

এবস্টেইনের অসঙ্গতিতে ভালভুলার অপ্রতুলতা থাকবে, ট্রাইকাসপিড পুরোপুরি বন্ধ হবে না এবং ডান ভেন্ট্রিকেলে থাকা কিছু রক্ত ডান অলিন্দে ফিরে আসবে; ডান অলিন্দ প্রসারিত হবে যখন ডান ভেন্ট্রিকল সঙ্কুচিত হবে।

কিছু ক্ষেত্রে, অন্যান্য পরিবর্তন যেমন ভেন্ট্রিকল প্রাচীরের সাথে একটি ফ্ল্যাপের সংমিশ্রণ হতে পারে এবং অন্যান্য কার্ডিয়াক অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত হতে পারে যেমন পালমোনারি ভালভ স্টেনোসিস এবং ইন্টারঅ্যাট্রিয়াল সেপ্টাল ত্রুটি।

Ebstein এর অসঙ্গতি 1 থেকে 50 ব্যক্তির মধ্যে প্রায় 200,000 জনকে প্রভাবিত করে, পুরুষ বা মহিলা যাই হোক না কেন

রোগী থেকে রোগীর লক্ষণগুলি পরিবর্তিত হয়।

হালকা আকারে, সাধারণত কোন উপসর্গ নেই বা শ্বাস নিতে অসুবিধা, ক্লান্তি, টাকাইকার্ডিয়া হতে পারে।

আরও গুরুতর আকারে রক্তের অপর্যাপ্ত অক্সিজেনেশনের ফলে অ্যারিথমিয়াস, ত্বকের সায়ানোসিস এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি হতে পারে এবং আরও গুরুতর ক্ষেত্রে এমনকি হার্ট ফেইলিওর হতে পারে।

সুপারভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া এবং উলফ পারকিনসন হোয়াইট সিনড্রোমের উপস্থিতি আরও ঘন ঘন পাওয়া যাবে।

রোগ নির্ণয়, যদি খুব গুরুতর হয়, গর্ভাবস্থায় আল্ট্রাসাউন্ড স্ক্যানের সময় যত তাড়াতাড়ি আসতে পারে; জন্মের সময় সায়ানোসিস এবং শ্বাসকষ্টের সাথেও লক্ষণগুলি প্রকাশ পেতে পারে।

সঞ্চালিত করা পরীক্ষা হয়

ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম, ধন্যবাদ যা অ্যারিথমিয়াস সনাক্ত করা সম্ভব হবে;
বুকের এক্স-রে, যা সবচেয়ে গুরুতর আকারে হৃদয়ের প্রসারিত অবস্থা পর্যবেক্ষণ করা সম্ভব করে তোলে;
ইকোকার্ডিওগ্রাফি, যা ভালভুলার অপ্রতুলতা এবং ডান অলিন্দের প্রসারণ সনাক্ত করে অপারেশনে হার্টের একটি বিশদ চিত্র প্রদান করবে;
ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল স্টাডি যা হার্টের ছন্দের সমস্যাগুলির উত্স বোঝার জন্য কার্যকর হবে;
চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং, যা সঠিকভাবে ডান অলিন্দ এবং ভেন্ট্রিকলের আয়তন নির্ণয় করা সম্ভব করবে।

ফার্মাকোলজিকাল চিকিত্সার লক্ষ্য হৃৎপিণ্ডের ব্যর্থতা বা অ্যারিথমিয়াসের চিকিত্সা করা।

যদি চিকিত্সা ব্যর্থ হয়, তাহলে অ্যারিথমিয়াসের জন্য ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল চিকিত্সা এবং হার্টের ব্যর্থতার জন্য অস্ত্রোপচার চিকিত্সা করা হবে।

Ebstein এর অসঙ্গতির অস্ত্রোপচার চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত হতে পারে

ভালভুলোপ্লাস্টি: কিছু ক্ষেত্রে, সার্জন ট্রিকাসপিড ভালভকে স্বাভাবিকভাবে কাজ করার জন্য 'মেরামত' করতে পারেন;
ভালভ প্রতিস্থাপন: সার্জনকে অবশ্যই ব্যর্থ হওয়া ট্রিকাসপিড ভালভটি দানকৃত অঙ্গ বা প্রাণী থেকে নেওয়া একটি ট্রিকাসপিড ভালভ দিয়ে প্রতিস্থাপন করতে হবে;
আরও গুরুতর ক্ষেত্রে, যখন ডান ভেন্ট্রিকল স্বাভাবিকের চেয়ে অনেক ছোট হয়, জটিল অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে; কিছু ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচার ছন্দের ব্যাঘাতও সংশোধন করতে পারে।

নবজাতকের সময়কালে, গুরুতর ট্রিকাসপিড ভালভের অপ্রতুলতার ক্ষেত্রে, রোগীরা সায়ানোটিক হয় কারণ পালমোনারি প্রতিরোধ ক্ষমতা বেশি থাকে, সেখানে রিগারজিটেশন বৃদ্ধি পায় এবং ডান থেকে বাম অলিন্দে অস্বাভাবিক রক্ত প্রবাহ ঘটতে পারে।

যখন পালমোনারি ভাস্কুলার রেজিস্ট্যান্স কমে যায়, যেমনটা সাধারণত নবজাতকের পিরিয়ডের পরে হয়, তখন ট্রিকাসপিড রিগারজিটেশন এবং সায়ানোসিস কমে যাবে।

শৈশবকালে, কার্ডিওভাসকুলার অবস্থার দ্রুত উন্নতি হতে পারে এবং রোগীরা বছরের পর বছর ধরে লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে না।