Matka drží za ruku dítěte, která pacienty s horečkou v nemocnici povzbudí.

Akutní jaterní selhání v dětství: porucha funkce jater u dětí

By Cristiano Antonino On 5. září 2022

Akutní selhání jater je nebezpečné onemocnění, které způsobuje poruchu funkce jater. Může se zahojit nebo vyžadovat v případech s těžším průběhem transplantaci jater

Akutní jaterní selhání v dětství, i když vzácné, je závažné onemocnění

Vzniká masivním a rychlým poškozením jaterních buněk (hepatocytů) s přidruženou sníženou funkcí jater.

Musí být rozpoznána a léčena včas, protože může rychle nevratně progredovat do bodu, kdy vyžaduje náhradu jater a v těžkých případech může vést ke smrti.

ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NAVŠTÍVENÍM BOTY NA EMERGENCY EXPO

Hlavní příčiny akutního selhání jater lze seskupit do následujících širokých kategorií:

Virové infekce: hlavní hepatotropní viry (A, B, B+D, E), non-A, non-G hepatitida, virus varicella-zoster, spalničky, adenovirus, virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus, echovirus, žlutá zimnice, lassa, ebola, Marburg, dengue, virus Toga (zřídka) atd.;
Bakteriální infekce: salmonelóza, tuberkulóza, sepse, malárie, bartonella, leptospiróza;
Léky: paracetamol, halothan, kyselina acetylsalicylová, rozpouštědla, valproát sodný, karbamazepin, lamotrigin, antibiotika (penicilin, erythromycin, tetracykliny atd.), isoniazid, fenytoin, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen, ketokonazol, amiodaron, allopurinol;
Intoxikace: Amanita phalloides (intoxikace houbami), bylinné léky, žlutý fosfor, Chlorbenzen, průmyslová rozpouštědla;
Metabolické choroby: galaktosémie, tyrosinémie, dědičná intolerance fruktózy, neonatální hemochromatóza, Niemann-Pickova choroba typu C, Wilsonova choroba, mitochondriální choroby, vrozené vady glykosylace;
Autoimunitní onemocnění: gigantocelulární hepatitida s Coombs-pozitivní hemolytickou anémií;
Hematologická onemocnění: hemochromatóza, syndrom aktivace makrofágů, familiární lymfohistiocytóza, lymfomy;
Cévní onemocnění: venookluzivní onemocnění (VOD), Budd-Chiariho syndrom.

Ve vztahu k věku jsou u dětí do 5 let častější toxické, farmakologické, infekční a autoimunitní příčiny, u starších dětí jsou častější autoimunitní příčiny a Wilsonova choroba.

V 18 až 47 % případů však nelze příčinu identifikovat a označuje se jako obraz „neznámého původu“.

Jednou z velmi častých příčin akutního selhání jater u dětských pacientů je toxicita paracetamolu (N-acetyl-p-aminofenol)

Příznaky toxicity se objevují, když podaná dávka překročí 150 mg/kg/den: může být výsledkem jednorázového podání nebo několika podání během 24 hodin.

Včasné rozpoznání prvních příznaků jaterního selhání je zásadní: umožňuje lékařům rychle odeslat dítě do referenčních center specializovaných na dětskou hematologii a schopných v případě potřeby transplantovat játra dítěte.

Akutní selhání jater musí být podezřelé u všech dětí s:

Žloutenka, nažloutlé zbarvení kůže a očí;
Nevysvětlitelné krvácení (epistaxe, gingivorragie atd.);
Vzhled načervenalých hemoragických skvrn pod kůží a sliznicemi (purpura);
Změny neurologického stavu s podrážděností, pláčem, ospalostí, stavem zmatenosti (encefalopatie).

Další příznaky mohou být:

Malátnost;
Trvalý nedostatek chuti k jídlu (anorexie);
Nasládlý zápach dechu (fetor hepaticus);
Dysfunkce motoru;
Abnormální zvýšení srdeční frekvence (tachykardie);
Abnormální zvýšení frekvence dýchání (tachypnoe);
Nižší krevní tlak (hypotenze);
Sepse (obecná infekce těla);
Mozkový edém.

Diagnostika nejprve vyžaduje pečlivý sběr anamnézy dítěte a stejně pečlivé vyšetření.

Laboratorní testy k potvrzení přítomnosti a závažnosti jaterního selhání zahrnují stanovení:

Hladiny jaterních enzymů;
Hladiny bilirubinu;
Protrombinový čas;
hladin albuminu.

Akutní jaterní selhání je obvykle potvrzeno při prodloužení protrombinového času nebo při změně vědomí u dětí s akutním poškozením jater

Testy, které se provádějí během počátečního hodnocení, jsou:

Krevní obraz;
jaterní funkční testy;
Sérové elektrolyty;
Testy funkce ledvin;
Analýza moči.

Pokud se potvrdí akutní selhání jater, je třeba provést následující:

Analýza hemoplynů;
Hladiny amonia: vysoké hladiny jsou toxické pro centrální nervový systém a naznačují encefalopatii;
Stanovení hladin laktátu, které stoupají, pokud se jich játra nedokážou zbavit;
Krevní skupina;

Stanovení hladin faktoru V, proteinu produkovaného játry, který je nezbytný pro srážení krve.

Instrumentální vyšetření zahrnují ultrazvuk s dopplerovským vyšetřením jater.

Biopsie jater, která se provádí za účelem pozorování fragmentu jater pod mikroskopem, se v souvislosti se selháním jater neprovádí, protože je nebezpečná; o možné indikaci v závislosti na hodnotách koagulačních parametrů (INR < 1.5) se obvykle rozhoduje případ od případu.

Po stanovení diagnózy je nezbytné provést laboratorní testy zaměřené na identifikaci příčin

Dětská anamnéza: příjem toxických léků (např. paracetamol), hub, drog, cestování do cizích zemí.
Základní vyšetření: aspartátaminotransferáza (AST nebo GOT – glutamát-oxalacetická transamináza), alaninaminotransferáza (ALT nebo GPT – glutamát-pyruváttransamináza), celkový a frakcionovaný bilirubin, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltransferáza, albuminémie, tkáňový protrombinový čas, tromboplastinový čas, mezinárodní normalizovaný poměr, fibrinogen, D-dimery, krevní glukóza, azotémie, kreatinin, sodík, draslík, chlor, vápník, fosfát, amonium, acidobazická rovnováha, laktát, hemogasanalýza, laktikodehydrogenáza, α-fetoprotein, individuální stanovení koagulační faktory, krevní obraz, krevní skupina, Coombsův test, sedimentace erytrocytů, C-reaktivní protein, test moči.
Screening na infekční onemocnění:
Kultivační testy krve, moči, stolice, CSF;
Sérologické, molekulární vyšetření (krev, moč, likvor, výtěry z dýchacích cest, kůže) na viry hepatitidy A, B, C a E, herpetické viry (virus Herpes simplex 1 a 2, lidský virus herpes simplex 6, 7 a 8, cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, virus varicella zoster), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Metabolický screening:

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Tyrosinemie: stanovení sukcinylacetonu v moči, plazmatický minoacidogram, pulsní rentgen;
Galaktosemie: látky redukující moč, chromatografie cukru v moči, aktivita enzymu galaktóza-1-fosfát-uridyltransferázy v červených krvinkách;
Neonatální hemochromatóza: feritin, biopsie slinných žláz na depozita železa, MRI pankreatu;
Deficit OCT: plazmatický aminoacidogram, močová orotová kyselina;
Wilsonova choroba: sérový ceruloplasmin, 24hodinová bazální kuprurie a po naložení penicilaminem, Kaiser-Fleischerův prstenec, kupremie, genetické vyšetření, intrahepatální stanovení mědi
Reyeův syndrom, β-oxidační defekty.

Autoimunitní onemocnění:

Mitochondriální hepatopatie: mitochondriální DNA, biopsie jater a svalů pro kvantitativní stanovení enzymů dýchacího řetězce, kyselina mléčná na CSF, kreatininfosfokináza, echokardiografie s dopplerovským vyšetřením srdce;
Sedimentace erytrocytů, imunoglobuliny G, A, M, antinukleární autoprotilátky, anti-hladká svalovina, anti-hepatorenální mikrozomy, antihepatický rozpustný antigen, antihepatický cytosolický antigen typu 1, C3 a C4 hladiny v krvi.
Toxiny: hladiny paracetamolu, salicylátu v krvi, toxikologický screening moči, imunoglobulin E.
Jiné příčiny: lymfohistiocytóza a syndrom aktivace makrofágů triglyceridy, cholesterol, feritin, periferní stěr, vyšetření kostní dřeně, perforin, aktivita přirozených zabíječů.

Neexistuje žádná specifická účinná léčba pokročilého akutního jaterního selhání, s výjimkou transplantace jater.

Léčba pacienta s akutním jaterním selháním je založena na využití všech užitečných opatření k podpoře jaterních funkcí a přípravě pacienta na případnou transplantaci jater.

Zejména:

Léky (Bioarginin, benzoát sodný, laktulóza, antibiotika atd.), které pomáhají eliminovat toxické látky, které se normálně zbavují játra, a tím se vyhnout nebo zmírnit encefalopatii (intoxikaci mozku);
Vitamin K, čerstvá plazma a koagulační faktory, které nahrazují ty, které jsou normálně produkovány játry, a zabraňují nedostatkům srážení krve, které mohou být velmi nebezpečné (krvácení);
Možná kontinuální venovenózní hemofiltrace (CVVH).

Je velmi důležité správně zhodnotit dobu potřebnou k převozu pacienta do referenčního transplantačního centra, zhodnotit rychlost progrese onemocnění a rizika spojená s transportem.

Terapií toxicity paracetamolu je konkrétně podávání N-acetylcysteinu jako kontinuální intravenózní infuze, která musí být zahájena do 24 hodin po požití paracetamolu a musí pokračovat minimálně 72 hodin nebo do vymizení jaterního selhání a normalizace koagulace.

Přes mnoho pokusů stále není možné předpovědět prognózu dítěte s akutním jaterním selháním.

Prognóza se liší v závislosti na příčině.

Nejlepší prognóza se spontánním funkčním obnovením jaterních buněk je u dětí s infekcemi nebo intoxikací paracetamolem (50–70 %).

Nejhorší prognóza je, když se objeví časná encefalopatie; v těchto případech dochází ke spontánnímu uzdravení pouze u 10 % nemocných dětí.

Prognóza se také liší podle věku a obecně je horší do 3 let.