Nádory nervového systému: kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom je vzácný nádor, který vzniká v oblasti bohaté na nervy a krevní cévy

Kraniofaryngiom je novotvar vznikající z embryonálních zbytků primitivního střeva (Ratkeho váček)

Mohou přetrvávat po narození na úrovni tkání obklopujících oblast sella turcica (kostní útvar umístěný uvnitř lebky s dutinou, ve které je uložena hypofýza).

Sedlová a paraselární oblast obsahuje četné vitální nervové a cévní struktury: tepny Willisova kruhu (které rozvádějí arteriální krev do celého mozku), zrakové nervy (které vedou vizuální informace), hypofýzu a její stopku (které regulují produkce tělesných hormonů) a hypotalamus (centrum integrace mozkových funkcí souvisejících s chováním, regulací metabolismu a dalšími životními funkcemi).

Přestože má kraniofaryngiom nízkou rychlost růstu, skutečnost, že vzniká při kontaktu s anatomickými strukturami velkého funkčního významu, jej činí extrémně nebezpečným.

Jde o poměrně vzácný novotvar, tvořící asi 5 % novotvarů centrálního nervového systému u dětí.

Symptomy kraniofaryngiomu závisí na kompresi nervových struktur kolem sella turcica

Obecně se může objevit snížené vidění, diabetes insipidus (produkce velkých objemů zředěné moči), změny tělesné hmotnosti (obvykle sklon k obezitě), únava a změny v pubertě (v důsledku hormonálních změn).

Některé děti mají hydrocefalus s typickými příznaky (bolesti hlavy, zvracení, snížená schopnost reagovat).

Diagnostika se provádí pomocí počítačové tomografie a magnetické rezonance, které umožňují podrobnou identifikaci charakteristik novotvaru a vztahu k nervovým a cévním strukturám.

Krevní a močové testy umožňují posoudit produkci hormonů hypotalamus-hypofýza.

ZDRAVÍ DĚTÍ: ZÍSKEJTE VÍCE O MEDICHILDU PŘI NÁVŠTĚVĚ STÁNKU V NOUZOVÉM EXPO

Existují dvě histologické varianty kraniofaryngiomů:

Papilární: typické pro dospělost.
Adamantinomatózní: typický pro dětský věk, charakterizovaný tendencí k infiltraci nervových a cévních struktur, s častou přítomností kalcifikací a cystických komponent. Někdy jsou cystické složky (naplněné nahnědlou olejovou tekutinou velmi bohatou na bílkoviny) objemné a jsou zodpovědné za příznaky.

Léčba kraniofaryngiomů je multidisciplinární povahy a zahrnuje od nejranějších stádií diagnózy konfrontaci mezi různými specialisty.

Úplné chirurgické odstranění, pokud je to možné, je klíčovým krokem v péči o tyto děti.

Chirurgické manévry však musí vždy co nejvíce zachovat neurologickou a endokrinní funkci, zejména u dětí.

Neexistují žádné účinné léky pro boj s dětskými kraniofaryngiomy, a proto, když není indikována operace, používá se radiační terapie, která pomáhá kontrolovat onemocnění.

Speciální forma radioterapie prováděná protony místo fotonů je v současnosti léčbou volby u kraniofaryngiomů, které nelze zcela odstranit, protože je zatížena méně dlouhodobými vedlejšími účinky než tradiční radioterapie.

V současné době neexistuje sdílený mezinárodní léčebný protokol, ale filozofií léčby je stabilizace onemocnění při minimalizaci klinických komplikací (ztráta zraku a rozvoj obezity či jiných endokrinologických problémů).

Ve vybraných případech lze klasickou mikrochirurgii kombinovat s transnazálními endoskopickými výkony

Pokud jde o cystické komponenty, v poslední době existují důkazy o užitečnosti přistoupit k jejich vyprazdňování umístěním stereotaktického aparátu (chirurgický nástroj umožňující operaci uvnitř lebky) intracystických katétrů a lokálním podáním interferonu, látky schopné blokovat produkce cystické tekutiny.

Hormonální defekty způsobené onemocněním lze adekvátně korigovat specifickými léky.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Nedávné molekulární studie identifikovaly přítomnost specifické mutace (BRAFV600E) v papilárních kraniofaryngiomech.

U této podskupiny pacientů lze uvažovat o cílené terapii.

Zdá se, že u adamantinomatózní formy, která je typická u dětí, byla identifikována alterace signální dráhy (WNT), ale konkrétní léky nejsou v současné době k dispozici.