Akutní jaterní selhání v dětství: porucha funkce jater u dětí
Akutní selhání jater je nebezpečné onemocnění, které způsobuje poruchu funkce jater. Může se zahojit nebo vyžadovat v případech s těžším průběhem transplantaci jater
Akutní jaterní selhání v dětství, i když vzácné, je závažné onemocnění
Vzniká masivním a rychlým poškozením jaterních buněk (hepatocytů) s přidruženou sníženou funkcí jater.
Musí být rozpoznána a léčena včas, protože může rychle nevratně progredovat do bodu, kdy vyžaduje náhradu jater a v těžkých případech může vést ke smrti.
ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NAVŠTÍVENÍM BOTY NA EMERGENCY EXPO
Hlavní příčiny akutního selhání jater lze seskupit do následujících širokých kategorií:
- Virové infekce: hlavní hepatotropní viry (A, B, B+D, E), non-A, non-G hepatitida, virus varicella-zoster, spalničky, adenovirus, virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus, echovirus, žlutá zimnice, lassa, ebola, Marburg, dengue, virus Toga (zřídka) atd.;
- Bakteriální infekce: salmonelóza, tuberkulóza, sepse, malárie, bartonella, leptospiróza;
- Léky: paracetamol, halothan, kyselina acetylsalicylová, rozpouštědla, valproát sodný, karbamazepin, lamotrigin, antibiotika (penicilin, erythromycin, tetracykliny atd.), isoniazid, fenytoin, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen, ketokonazol, amiodaron, allopurinol;
- Intoxikace: Amanita phalloides (intoxikace houbami), bylinné léky, žlutý fosfor, Chlorbenzen, průmyslová rozpouštědla;
- Metabolické choroby: galaktosémie, tyrosinémie, dědičná intolerance fruktózy, neonatální hemochromatóza, Niemann-Pickova choroba typu C, Wilsonova choroba, mitochondriální choroby, vrozené vady glykosylace;
- Autoimunitní onemocnění: gigantocelulární hepatitida s Coombs-pozitivní hemolytickou anémií;
- Hematologická onemocnění: hemochromatóza, syndrom aktivace makrofágů, familiární lymfohistiocytóza, lymfomy;
- Cévní onemocnění: venookluzivní onemocnění (VOD), Budd-Chiariho syndrom.
Ve vztahu k věku jsou u dětí do 5 let častější toxické, farmakologické, infekční a autoimunitní příčiny, u starších dětí jsou častější autoimunitní příčiny a Wilsonova choroba.
V 18 až 47 % případů však nelze příčinu identifikovat a označuje se jako obraz „neznámého původu“.
Jednou z velmi častých příčin akutního selhání jater u dětských pacientů je toxicita paracetamolu (N-acetyl-p-aminofenol)
Příznaky toxicity se objevují, když podaná dávka překročí 150 mg/kg/den: může být výsledkem jednorázového podání nebo několika podání během 24 hodin.
Včasné rozpoznání prvních příznaků jaterního selhání je zásadní: umožňuje lékařům rychle odeslat dítě do referenčních center specializovaných na dětskou hematologii a schopných v případě potřeby transplantovat játra dítěte.
Akutní selhání jater musí být podezřelé u všech dětí s:
- Žloutenka, nažloutlé zbarvení kůže a očí;
- Nevysvětlitelné krvácení (epistaxe, gingivorragie atd.);
- Vzhled načervenalých hemoragických skvrn pod kůží a sliznicemi (purpura);
- Změny neurologického stavu s podrážděností, pláčem, ospalostí, stavem zmatenosti (encefalopatie).
Další příznaky mohou být:
- Malátnost;
- Trvalý nedostatek chuti k jídlu (anorexie);
- Nasládlý zápach dechu (fetor hepaticus);
- Dysfunkce motoru;
- Abnormální zvýšení srdeční frekvence (tachykardie);
- Abnormální zvýšení frekvence dýchání (tachypnoe);
- Nižší krevní tlak (hypotenze);
- Sepse (obecná infekce těla);
- Mozkový edém.
Diagnostika nejprve vyžaduje pečlivý sběr anamnézy dítěte a stejně pečlivé vyšetření.
Laboratorní testy k potvrzení přítomnosti a závažnosti jaterního selhání zahrnují stanovení:
- Hladiny jaterních enzymů;
- Hladiny bilirubinu;
- Protrombinový čas;
- hladin albuminu.
Akutní jaterní selhání je obvykle potvrzeno při prodloužení protrombinového času nebo při změně vědomí u dětí s akutním poškozením jater
Testy, které se provádějí během počátečního hodnocení, jsou:
- Krevní obraz;
- jaterní funkční testy;
- Sérové elektrolyty;
- Testy funkce ledvin;
- Analýza moči.
Pokud se potvrdí akutní selhání jater, je třeba provést následující:
- Analýza hemoplynů;
- Hladiny amonia: vysoké hladiny jsou toxické pro centrální nervový systém a naznačují encefalopatii;
- Stanovení hladin laktátu, které stoupají, pokud se jich játra nedokážou zbavit;
- Krevní skupina;
Stanovení hladin faktoru V, proteinu produkovaného játry, který je nezbytný pro srážení krve.
Instrumentální vyšetření zahrnují ultrazvuk s dopplerovským vyšetřením jater.
Biopsie jater, která se provádí za účelem pozorování fragmentu jater pod mikroskopem, se v souvislosti se selháním jater neprovádí, protože je nebezpečná; o možné indikaci v závislosti na hodnotách koagulačních parametrů (INR < 1.5) se obvykle rozhoduje případ od případu.
Po stanovení diagnózy je nezbytné provést laboratorní testy zaměřené na identifikaci příčin
- Dětská anamnéza: příjem toxických léků (např. paracetamol), hub, drog, cestování do cizích zemí.
- Základní vyšetření: aspartátaminotransferáza (AST nebo GOT – glutamát-oxalacetická transamináza), alaninaminotransferáza (ALT nebo GPT – glutamát-pyruváttransamináza), celkový a frakcionovaný bilirubin, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltransferáza, albuminémie, tkáňový protrombinový čas, tromboplastinový čas, mezinárodní normalizovaný poměr, fibrinogen, D-dimery, krevní glukóza, azotémie, kreatinin, sodík, draslík, chlor, vápník, fosfát, amonium, acidobazická rovnováha, laktát, hemogasanalýza, laktikodehydrogenáza, α-fetoprotein, individuální stanovení koagulační faktory, krevní obraz, krevní skupina, Coombsův test, sedimentace erytrocytů, C-reaktivní protein, test moči.
- Screening na infekční onemocnění:
- Kultivační testy krve, moči, stolice, CSF;
- Sérologické, molekulární vyšetření (krev, moč, likvor, výtěry z dýchacích cest, kůže) na viry hepatitidy A, B, C a E, herpetické viry (virus Herpes simplex 1 a 2, lidský virus herpes simplex 6, 7 a 8, cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, virus varicella zoster), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.
Metabolický screening:
- Tyrosinemie: stanovení sukcinylacetonu v moči, plazmatický minoacidogram, pulsní rentgen;
- Galaktosemie: látky redukující moč, chromatografie cukru v moči, aktivita enzymu galaktóza-1-fosfát-uridyltransferázy v červených krvinkách;
- Neonatální hemochromatóza: feritin, biopsie slinných žláz na depozita železa, MRI pankreatu;
- Deficit OCT: plazmatický aminoacidogram, močová orotová kyselina;
- Wilsonova choroba: sérový ceruloplasmin, 24hodinová bazální kuprurie a po naložení penicilaminem, Kaiser-Fleischerův prstenec, kupremie, genetické vyšetření, intrahepatální stanovení mědi
- Reyeův syndrom, β-oxidační defekty.
Autoimunitní onemocnění:
- Mitochondriální hepatopatie: mitochondriální DNA, biopsie jater a svalů pro kvantitativní stanovení enzymů dýchacího řetězce, kyselina mléčná na CSF, kreatininfosfokináza, echokardiografie s dopplerovským vyšetřením srdce;
- Sedimentace erytrocytů, imunoglobuliny G, A, M, antinukleární autoprotilátky, anti-hladká svalovina, anti-hepatorenální mikrozomy, antihepatický rozpustný antigen, antihepatický cytosolický antigen typu 1, C3 a C4 hladiny v krvi.
- Toxiny: hladiny paracetamolu, salicylátu v krvi, toxikologický screening moči, imunoglobulin E.
- Jiné příčiny: lymfohistiocytóza a syndrom aktivace makrofágů triglyceridy, cholesterol, feritin, periferní stěr, vyšetření kostní dřeně, perforin, aktivita přirozených zabíječů.
Neexistuje žádná specifická účinná léčba pokročilého akutního jaterního selhání, s výjimkou transplantace jater.
Léčba pacienta s akutním jaterním selháním je založena na využití všech užitečných opatření k podpoře jaterních funkcí a přípravě pacienta na případnou transplantaci jater.
Zejména:
- Léky (Bioarginin, benzoát sodný, laktulóza, antibiotika atd.), které pomáhají eliminovat toxické látky, které se normálně zbavují játra, a tím se vyhnout nebo zmírnit encefalopatii (intoxikaci mozku);
- Vitamin K, čerstvá plazma a koagulační faktory, které nahrazují ty, které jsou normálně produkovány játry, a zabraňují nedostatkům srážení krve, které mohou být velmi nebezpečné (krvácení);
- Možná kontinuální venovenózní hemofiltrace (CVVH).
Je velmi důležité správně zhodnotit dobu potřebnou k převozu pacienta do referenčního transplantačního centra, zhodnotit rychlost progrese onemocnění a rizika spojená s transportem.
Terapií toxicity paracetamolu je konkrétně podávání N-acetylcysteinu jako kontinuální intravenózní infuze, která musí být zahájena do 24 hodin po požití paracetamolu a musí pokračovat minimálně 72 hodin nebo do vymizení jaterního selhání a normalizace koagulace.
Přes mnoho pokusů stále není možné předpovědět prognózu dítěte s akutním jaterním selháním.
Prognóza se liší v závislosti na příčině.
Nejlepší prognóza se spontánním funkčním obnovením jaterních buněk je u dětí s infekcemi nebo intoxikací paracetamolem (50–70 %).
Nejhorší prognóza je, když se objeví časná encefalopatie; v těchto případech dochází ke spontánnímu uzdravení pouze u 10 % nemocných dětí.
Prognóza se také liší podle věku a obecně je horší do 3 let.
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Hepatitida u dětí, zde je to, co říká italský národní institut zdraví
Akutní hepatitida u dětí, Maggiore (Bambino Gesù): „Žloutenka a probuzení“
Nobelova cena za medicínu vědcům, kteří objevili virus hepatitidy C.
Steatóza jater: co to je a jak tomu zabránit
Akutní hepatitida a poranění ledvin v důsledku spotřeby energetického nápoje: kazuistika
Různé typy hepatitidy: Prevence a léčba
Akutní hepatitida a poranění ledvin v důsledku spotřeby energetického nápoje: kazuistika
Případy akutní hepatitidy u dětí: Poučení o virové hepatitidě
Steatóza jater: Příčiny a léčba ztučnění jater
Hepatopatie: Neinvazivní testy k posouzení onemocnění jater
Játra: Co je to nealkoholická steatohepatitida