Co je retinitis pigmentosa?

Retinitis pigmentosa (RP) je skupina očních problémů, které postihují sítnici. Tento stav mění způsob, jakým sítnice reaguje na světlo, což ztěžuje vidění

Lidé s RP ztrácejí zrak pomalu v průběhu času.

Obvykle se však úplně neoslepnou.

Co způsobuje retinitis pigmentosa?

RP je genetické onemocnění, což znamená, že se může přenášet v rodinách.

Typ a rychlost ztráty zraku v důsledku RP se liší od člověka k člověku.

Záleží na formě onemocnění.

Příznaky retinitis pigmentosa

RP může vést ke ztrátě zraku následujícími způsoby:

  • Ztráta nočního vidění. Noční slepota je, když ve tmě nic nevidíte. Vidění může být během dne normální. Když začnete ztrácet noční vidění, trvá déle, než si zvyknete na tmu. Za soumraku a v noci můžete zakopnout o předměty nebo mít potíže s řízením. Také můžete mít potíže s viděním v kině nebo v jiných slabě osvětlených prostředích.
  • Postupná ztráta periferního (bočního) vidění. Toto je známé jako „tunelové vidění“. Při pohybu můžete narazit do předmětů. To je způsobeno tím, že nevidíte předměty pod sebou a kolem sebe.
  • Ztráta centrálního vidění. Někteří lidé mají také problémy s centrálním viděním. To může ztížit provádění podrobných úkolů, jako je čtení nebo navlékání jehly.
  • Problémy s barevným viděním. Někteří lidé mohou mít problémy s viděním různých barev.

Jak se diagnostikuje retinitis pigmentosa?

RP lze diagnostikovat a měřit pomocí:

  • Genetické testování. Tento test analyzuje vzorek krve nebo jiné tkáně, aby zjistil, zda máte určité geny spojené s onemocněním. Může také pomoci určit pravděpodobný průběh nebo závažnost onemocnění a zda může být užitečná genová terapie nahrazující defektní gen.
  • Elektroretinografie. Tento test měří elektrickou aktivitu sítnice, tedy její schopnost reagovat na světlo. Funguje jako elektrokardiogram, který měří činnost a zdraví srdce.
  • Test zorného pole. RP může ovlivnit periferní (boční) vidění. Test zorného pole pomáhá měřit laterální vidění a detekovat slepá místa.
  • Optická koherentní tomografie. Tento zobrazovací test, známý také jako OCT, pořizuje speciální, vysoce detailní snímky sítnice. Může pomoci diagnostikovat RP a zjistit jeho dopad na sítnici.

Dá se retinitis pigmentosa léčit?

Neexistuje jediná léčba RP, protože existuje více než 100 genů, které ji způsobují.

Vědci studují, proč a jak probíhá RP v rodinách.

Doufají, že na základě těchto informací vyvinou léčbu.

Některé výzkumy ukázaly, že vitamín A může zpomalit progresi některých forem RP, ale existují obavy, že vysoký příjem těchto doplňků může vést ke zhoršení jiných očních onemocnění.

Váš oftalmolog vám může poradit o rizicích a přínosech vitaminu A a o tom, jaké množství můžete bezpečně užívat.

Užívání příliš velkého množství vitaminu A může být škodlivé a důkazy o jeho účinku na progresi RP nejsou konzistentní.

Proto se doplňky vitaminu A v současnosti nedoporučují.

U některých pacientů se objeví otok sítnice a může jim pomoci určitý typ očních kapek nebo léků užívaných ústy.

Může se také objevit šedý zákal nebo zákal čočky, k jehož léčbě mohou někteří pacienti vyžadovat chirurgický zákrok.

Existuje také „umělá sítnice“ nazývaná implantát ARGUS II, která může být užitečná pro některé pacienty s těžkou ztrátou zraku v důsledku RP.

Forma RP způsobená defektem genu RPE65 může být nyní léčena lékem (voretigen neparvovec-rzyl).

Tento lék se injikuje pod sítnici během oční operace zvané vitrektomie.

Vědci usilovně pracují na vývoji genových terapií pro jiné formy RP, takže je velmi důležité vědět, který konkrétní genetický defekt způsobuje RP.

Zrakově postižení lidé se mohou naučit, jak co nejlépe využít svůj zbývající zrak.

Existuje mnoho různých zařízení a způsobů, jak dělat věci, které mohou pomoci s úkoly.

Specialisté na vidění vás mohou naučit, jak tyto nástroje a techniky používat.

Pokud máte RP a plánujete mít děti, promluvte si s genetickým poradcem o možnosti přenosu tohoto očního onemocnění na vaše děti.

Klinické studie a budoucí léčba retinitis pigmentosa

Výzkumníci testují možné nové způsoby léčby RP.

Patří mezi ně klinické studie pro typ RP nazývaný X-linked retinitis pigmentosa.

Přečtěte si také

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Příznaky a léčba Retinitis Pigmentosa

Keratokonus rohovky, léčba UVA zesíťováním rohovky

Krátkozrakost: Co to je a jak ji léčit

Presbyopie: Jaké jsou příznaky a jak je napravit

Krátkozrakost: Co je to krátkozrakost a jak ji napravit

O zraku / Krátkozrakosti, šilhání a „líném oku“: První návštěva již ve 3 letech, abyste se postarali o zrak vašeho dítěte

Blefaroptóza: Seznámení s poklesem očních víček

Líné oko: Jak rozpoznat a léčit tupozrakost?

Co je presbyopie a kdy k ní dochází?

Presbyopie: zraková porucha související s věkem

Blefaroptóza: Seznámení s poklesem očních víček

Vzácná onemocnění: Von Hippel-Lindauův syndrom

Vzácná onemocnění: Septo-optická dysplazie

Nemoci rohovky: Keratitida

Záněty oka: Uveitida

Onkologie, Přehled Orbitálních Tumorů

Diagnóza diabetu: Proč často přichází pozdě

Diabetická mikroangiopatie: co to je a jak ji léčit

Diabetická retinopatie: Prevence a kontroly, jak se vyhnout komplikacím

Zdroj

American Academy of Ophthalmology

Mohlo by se Vám také líbit