Hjerteamyloidose: hvad det er og test til diagnose
Lad os tale om hjerteamyloidose: når vi taler om hjertesygdomme, henviser vi til en type hjertesygdom, der påvirker hjertemusklen og forringer dens funktion
Disse omfatter hjerteamyloidose, en kompleks sygdom, som ikke kan forebygges
Det blev engang betragtet som en sjælden sygdom, men for nylig har forbedrede diagnostiske værktøjer og større opmærksomhed på tidlige manifestationer af sygdommen ført til et stigende antal diagnosticerede tilfælde.
Amyloidose er forårsaget af en unormal ophobning af et uopløseligt proteinkompleks (amyloid) i forskellige organer, herunder hjertet.
Når amyloidet spredes ind i mellemrummene mellem hjertekontraktile celler, bidrager det til deres skade, forringer deres korrekte funktion og får myokardiets vægge til at stivne.
KVALITETS AED? BESØG ZOLL-STADEN PÅ NØD-EXPO
Hvad forårsager amyloidose?
Der kan være forskellige årsager bag amyloidose. De mest almindelige former for amyloidose er to: let kæde amyloidose (AL amyloidose) og transthyretin amyloidose (ATTR amyloidose).
AL-amyloidose er ikke arvelig og udløses af en overproduktion af lette kæder, altså antistoffragmenter af en klon af plasmaceller.
ATTR-amyloidose udløses derimod af ophobningen af transthyretin-proteinet og kan forekomme enten i fravær af mutation eller i en muteret og dermed arvelig form.
Andre former er på den anden side sjældnere: formen forårsaget af en aflejring af apolipoprotein A, formen forbundet med beta 2-mikroglobulinaflejringer forbundet med lange dialysebehandlinger, eller formen forbundet med kroniske inflammatoriske sygdomme.
Tests til diagnosticering af hjerteamyloidose
Testene for at nå frem til en diagnose er forskellige og omfatter
- blodprøver for at udelukke hæmatologiske patologier;
- elektrokardiogrammet og farvedoppler-ekkokardiogrammet;
- knoglesporscintigrafi;
- hjerte-MR.
Når diagnosen er transthyretin amyloidose, er en genetisk analyse passende for at påvise arvelige former forbundet med mutation.
Hjertesvigt og hypotension: symptomer på hjerteamyloidose
Symptomer relateret til ændret hjertefunktion omfatter åndenød, hævelse af anklerne, hjertebanken og hypotension selv i fravær af antihypertensiv behandling.
Manifestationerne af amyloidose relateret til involvering af alle andre organer og apparater kan være mange, herunder bilateralt karpaltunnelsyndrom, nedsat følsomhed af lemmerne og ændringer i nyre-, lever- og mave-tarmfunktion.
Faktisk kan amyloidaflejringer findes i et eller flere organer i forskellige kombinationer, hvilket forårsager ekstremt varieret symptomatologi.
Nye behandlinger for hjerteamyloidose
Når det kommer til hjerteamyloidose, er hjertesvigt kort sagt en reel risiko.
Desuden kan det, som vi har sagt, ikke forhindres.
Af denne grund er korrekt information om sygdommen af særlig betydning, fordi den hjælper med at opdage sygdommen tidligt og gribe hurtigt ind med den mest passende behandling for at begrænse symptomerne.
Til de to mest almindelige former for amyloidose, letkædeamyloidose og ATTR-amyloidose, er der nye lægemidler tilgængelige, også under hensyntagen til den mulige sammenhæng mellem neurologiske symptomer, mens sygdommen, hvis den underliggende årsag er en hæmatologisk patologi, behandles direkte.
For hver form for amyloidose udføres målrettede terapier.
Behandlingen af amyloidose er kompleks og kræver inddragelse af et tværfagligt team af specialister, men med tidlig indsats er det muligt at behandle eller begrænse udviklingen af symptomer.
Læs også:
Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android
Ventrikulær aneurisme: Hvordan genkender man det?
Virchows triade: De tre risikofaktorer for trombose
'D' For Deads, 'C' For Cardioversion! - Defibrillering og fibrillering hos pædiatriske patienter
Har du episoder med pludselig takykardi? Du kan lide af Wolff-Parkinson-White Syndrom (WPW)
At vide, at trombose kan gribe ind på blodproppen
Patientprocedurer: Hvad er ekstern elektrisk elkonvertering?
Forøgelse af personalet i EMS, træning af lægfolk i at bruge AED
Forskellen mellem spontan, elektrisk og farmakologisk kardioversion
Alkoholisk og arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati
Hjertestarter: Hvad det er, hvordan det virker, pris, spænding, manuel og ekstern
Patientens EKG: Sådan aflæses et elektrokardiogram på en enkel måde
Tegn og symptomer på pludseligt hjertestop: Sådan fortæller du, om nogen har brug for HLR
Inflammationer i hjertet: Myokarditis, infektiøs endokarditis og pericarditis
Hurtigt at finde - og behandle - årsagen til et slagtilfælde kan forhindre flere: Nye retningslinjer
Atrieflimren: Symptomer at passe på
Wolff-Parkinson-White syndrom: Hvad det er, og hvordan man behandler det
Dextrocardia, Dexiocardia, Mirror Heart, Dextroversion og Dextroposition