Zysten in den Gallenwegen: Caroli-Krankheit
Eine besondere Pathologie, die oft unter den zystischen Lebererkrankungen betrachtet wird, ist die Caroli-Krankheit oder das Caroli-Syndrom: Sie ist durch Zysten gekennzeichnet, die mit dem intrahepatischen Gallengang kommunizieren
Die Caroli-Krankheit ist selten und beruht auf einer angeborenen Fehlbildung der Gallenwege, entweder isoliert oder in Verbindung mit einer anderen Lebererkrankung, der angeborenen Leberfibrose.
In diesem Fall ist die Krankheit erblich und es ist möglich, dass auch eine Nierenfehlbildung wie eine polyzystische Niere damit verbunden ist.
Das Caroli-Syndrom kann lange Zeit asymptomatisch verlaufen
Die ersten klinischen Manifestationen sind Fieber: beginnend mit Schüttelfrost, Fieberspitzen bis 39 °C und darüber, die mit starkem Schwitzen schnell abklingen.
Gehen diese Fieberausbrüche nicht mit Gelbsucht oder Schmerzen einher, wird der Zusammenhang mit einer Gallenwegsinfektion oft übersehen.
Das Auftreten von Gelbsucht und Schmerzen zusammen mit Fieber bedeutet normalerweise, dass sich Steine in den zystischen Erweiterungen gebildet haben.
Die Diagnostik sollte auf Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanz-Cholangiographie basieren und das Hauptdifferenzialmerkmal dieser Zysten aufzeigen, nämlich ihre Kommunikation mit den intrahepatischen Gallenwegen.
Eine endoskopische Cholangiographie sollte vermieden werden, da sie den Patienten dem Risiko einer Galleninfektion aussetzt, die in diesen Fällen sehr schwerwiegend sein kann.
Die Entwicklung des Syndroms wird dominiert durch das Wiederauftreten von Fieberkrämpfen, die mit unterschiedlicher Häufigkeit auftreten und meist sehr schwerwiegend sind.
Das Vorhandensein von Steinen in den zystischen Dilatationen verursacht echte Gallenkoliken und kann sowohl zu obstruktiver Gelbsucht als auch zu akuter Pankreatitis führen.
Wenn eine Infektion vorliegt, kann sie sich unvorhersehbar zu einer Blutvergiftung und der Bildung von Leberabszessen entwickeln. Schließlich wird anerkannt, dass bei dieser Krankheit ein Krebsrisiko besteht.
Die Behandlung des Caroli-Syndroms ist ausschließlich chirurgisch
Aber bestimmte Eingriffe sollten vermieden werden.
Die Behandlung des Caroli-Syndroms besteht in der chirurgischen Entfernung von zystischen Erweiterungen, aber dies ist möglich, wenn die Krankheit nur einen Teil der Leber betrifft.
Wenn sich die Krankheit hingegen auf die gesamte Leber ausgebreitet hat, ist eine Operation nicht gerechtfertigt, selbst wenn das einzige Ziel darin besteht, den am stärksten erkrankten Teil zu entfernen.
Der verbleibende Teil wäre weiterhin Neuinfektionen und dem Krebsrisiko ausgesetzt.
Die logischste Behandlung bei Krankheit, die sich auf die gesamte Leber ausbreitet, ist eine Transplantation, die in Fällen, in denen bereits eine vorherige Operation durchgeführt wurde, schwierig sein kann.
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