Tumoren des Nervensystems: Kraniopharyngeom
Das Kraniopharyngeom ist ein seltener Tumor, der in einer Region entsteht, die reich an Nerven und Blutgefäßen ist
Das Kraniopharyngeom ist eine Neubildung, die aus den embryonalen Überresten des Urdarms (Ratke-Tasche) entsteht.
Sie können nach der Geburt auf der Ebene der Sella turcica-Region (Knochenformation innerhalb des Schädels mit einem Hohlraum, der die Hypophyse beherbergt) bestehen bleiben.
Die Sattel- und Parasellregion enthalten zahlreiche lebenswichtige Nerven- und Gefäßstrukturen: die Arterien des Willis-Kreises (die arterielles Blut an das gesamte Gehirn verteilen), die Sehnerven (die visuelle Informationen leiten), die Hypophyse und ihr Stiel (die regulieren die Produktion der körpereigenen Hormone) und der Hypothalamus (das Zentrum der Integration von Gehirnfunktionen im Zusammenhang mit Verhalten, Regulation des Stoffwechsels und anderen lebenswichtigen Funktionen).
Obwohl das Kraniopharyngeom eine geringe Wachstumsrate hat, macht es die Tatsache, dass es in Kontakt mit anatomischen Strukturen von großer funktioneller Bedeutung entsteht, äußerst gefährlich.
Es ist eine ziemlich seltene Neubildung, die etwa 5 % der Neubildungen des Zentralnervensystems bei Kindern ausmacht.
Die Symptome des Kraniopharyngeoms hängen von der Kompression der Nervenstrukturen um die Sella turcica ab
Im Allgemeinen können Sehstörungen, Diabetes insipidus (Produktion großer Mengen verdünnten Urins), Veränderungen des Körpergewichts (normalerweise eine Neigung zu Fettleibigkeit), Müdigkeit und Veränderungen der Pubertät (aufgrund hormoneller Veränderungen) auftreten.
Manche Kinder haben einen Hydrozephalus mit typischen Symptomen (Kopfschmerzen, Erbrechen, verminderte Reaktionsfähigkeit).
Die Diagnose erfolgt durch Computertomographie und Magnetresonanztomographie, die eine detaillierte Identifizierung der Merkmale des Neoplasmas und der Beziehung zu Nerven- und Gefäßstrukturen ermöglichen.
Blut- und Urintests ermöglichen die Beurteilung der Hypothalamus-Hypophysen-Hormonproduktion.
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Es gibt zwei histologische Varianten des Kraniopharyngeoms:
- Papillär: typisch für das Erwachsenenalter.
- Adamantinomatös: typisch für das pädiatrische Alter, gekennzeichnet durch eine Tendenz, Nerven- und Gefäßstrukturen zu infiltrieren, mit häufigem Vorhandensein von Verkalkungen und zystischen Komponenten. Manchmal sind die zystischen Bestandteile (gefüllt mit einer bräunlichen, öligen, sehr proteinreichen Flüssigkeit) voluminös und für die Symptome verantwortlich.
Die Behandlung des Kraniopharyngeoms ist multidisziplinärer Natur und beinhaltet von den frühesten Diagnosestadien an eine Konfrontation zwischen verschiedenen Spezialisten
Die vollständige chirurgische Entfernung, sofern möglich, ist ein wichtiger Schritt in der Betreuung dieser Kinder.
Chirurgische Manöver müssen jedoch immer die neurologische und endokrine Funktion so weit wie möglich erhalten, insbesondere bei Kindern.
Es gibt keine wirksamen Medikamente zur Bekämpfung von pädiatrischen Kraniopharyngeomen, und daher wird, wenn eine Operation nicht indiziert ist, eine Strahlentherapie eingesetzt, um die Krankheit unter Kontrolle zu bringen.
Eine spezielle Strahlentherapie mit Protonen anstelle von Photonen ist derzeit die Therapie der Wahl bei Kraniopharyngeomen, die nicht vollständig entfernt werden können, da sie mit weniger langfristigen Nebenwirkungen belastet ist als die herkömmliche Strahlentherapie.
Derzeit gibt es kein gemeinsames internationales Behandlungsprotokoll, aber die Behandlungsphilosophie besteht darin, die Krankheit zu stabilisieren und gleichzeitig klinische Komplikationen (Verlust des Sehvermögens und Entwicklung von Fettleibigkeit oder anderen endokrinologischen Problemen) zu minimieren.
In ausgewählten Fällen kann die klassische Mikrochirurgie mit transnasalen endoskopischen Verfahren kombiniert werden
In Bezug auf zystische Komponenten gibt es neuere Hinweise auf die Nützlichkeit ihrer Entleerung durch Platzierung von intrazystischen Kathetern mit einem stereotaktischen Apparat (einem chirurgischen Instrument, das eine Operation im Inneren des Schädels ermöglicht) und lokaler Verabreichung von Interferon, einer Substanz, die in der Lage ist, die zu blockieren Produktion von Zystenflüssigkeit.
Durch die Krankheit verursachte hormonelle Störungen können mit bestimmten Medikamenten ausreichend korrigiert werden.
Neuere molekulare Studien haben das Vorhandensein einer spezifischen Mutation (BRAFV600E) in papillären Kraniopharyngeomen identifiziert.
Bei dieser Untergruppe von Patienten können zielgerichtete Therapien in Betracht gezogen werden.
Bei der für Kinder typischen adamantinomatösen Form scheint eine Veränderung eines Signalwegs (WNT) identifiziert worden zu sein, spezifische Medikamente sind derzeit jedoch nicht verfügbar.
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